Hailey Hailey Pênfigo

Benigna crônica familiar pênfigo de Hailey-Hailey é caracterizada por rágades principalmente localizadas nas axilas, dobras inguinais e perineal (escroto, vulva). A prevalência é desconhecida. As lesões de pele aparecem durante a adolescência ou mais frequentemente na idade de 30-40 anos, que são reincidentes e recorrentes. As lesões podem ser complicadas pelo calor, fricção ou superinfecções. Pênfigo crônico familiar benigno crônica é transmitida como um traço dominante, com penetrância incompleta. Mutações no ATP2C1 gene (localizado a 3q21-q24), que codificam uma bomba de cálcio, causam a doença, prejudicando a adesão dos queratinócitos da epiderme. A análise histopatológica das lesões mostra acantólise suprabasal de células epidérmicas. Não há nenhum tratamento específico, mas a secagem das áreas afectadas é essencial, bem como o emprego de meios para prevenir as infecções bacterianas, fúngicas e virais. Tratamento médico tópica pode aliviar os sintomas em formas mais leves.Tratamentos físicos são muito eficazes para formas mais graves: a terapia a laser de CO2 (pulso ou contínuo) é frequentemente proposta como um tratamento de primeira linha. Outras técnicas, como a dermoabrasão ou a excisão-enxerto, também podem ser necessários para corrigir os sintomas dessa dermatose.

Erupção recorrente de vesículas e bolhas que envolvem predominantemente o pescoço, virilha e  regiões axilares é característico dessa doença. O exame histológico mostra numerosas células  acantolíticas eo tipo suprabasal de formação de bolhas impressionantemente parecido com isso em Malignus pênfigo vulgar. Esta doença, que parece representar um defeito na coesão  dos queratinócitos, foi descrita pela primeira vez pelos irmãos dermatologista Hailey e Hailey (1939) .

Características Clínicas

Loewenthal (1959) pensava que as bactérias piogênicas atuar como um fator precipitante. Esta possibilidade é apoiada pelos efeitos benéficos da utilização de antibióticos, que esta condição convertidos em um transtorno relativamente insignificante. Em quatro casos de uma  família, Burns, et al. (1967) e Wilson et ai. (1968), Candida albicans encontrado nas lesões e descobriram que o fungo se induzir lesões na pele previamente não envolvido. radiação ultravioleta, calor, transpiração, e infecções da pele pode provocar a anormalidade.Malchus et ai.  (1986) afirmou um aumento da frequência de HLA-B16. As lesões foram relatadas numa distribuição mais generalizada sobre a pele ( Marsch e Stuttgen, 1978 ) e mesmo em superfícies mucosas, incluindo aqueles da vagina, da mucosa bucal, e do esófago ( Burge, 1992 ; Wieselthier e Pincus, 1993 ). Além disso, as estrias brancas longitudinal das unhas pode estar presente. O início é normalmente na terceira ou quarta década, mas é  adiada até depois dos 40 anos em cerca de 12% dos pacientes. Ver também verruciforme  acroceratose ( 101900 ) e doença de Darier-White ( 124200 ). Burge et ai. (1991) demonstraram uma anormalidade subclínica generalizada na adesão de queratinócitos nesta  desordem. Eles postularam defeituosos junções de adesão. Na doença de Darier, por outro lado, a adesão de células anormais foi demonstrável apenas na pele envolvida clinicamente.Os estudos foram feitos com ventosas para induzir bolhas com uma aplicação quantitativa de pressão negativa. Burge (1992) estudaram 58 pacientes.  O distúrbio geralmente apresentado entre a segunda e quarta década, mas demora no diagnóstico era comum. Faixas brancas longitudinais assintomáticos nas unhas foram  encontrados em 71% dos 38 pacientes examinados e foi considerado um sinal físico útil. A mudança do prego não tinha sido previamente documentada. A desordem é predominante à flexão. Fricção e do calor ou sudorese agravar as lesões e dor pode limitar as atividades físicas.