Flegel

Perstans hiperqueratose lenticular; HLP

Títulos alternativos; símbolos

Flegel DOENÇA

Sinopse clínica

TEXTO

Descrição

Perstans hiperqueratose lenticular é uma doença cutânea rara que ocorre em pessoas idosas e que se manifesta por rosa benigna múltipla a marrom-avermelhada pápulas ceratóticas que afetam principalmente as extremidades. O distúrbio foi descrito pela primeira vez por Flegel (1958) (resumo por Bean, 1972 ).

Características Clínicas

Bean (1969) relataram 3 membros da mesma família com HLP. Outro membro da família foi relatada por Bean (1972) . Todos os quatro membros afetados em três gerações teve início entre os quatro e sete de dispersos marrom-avermelhadas discretas pápulas que afetam principalmente as extremidades, mas envolvendo também as coxas e tronco. Beveridge e Langlands (1973) descreveu duas gerações de uma tribo HLP manifestando. Os filhos da mãe e 4 apresentaram lesões típicas hiperceratóticas na perna e dorso do pé, no entanto, o envolvimento do tronco, coxas, braços e dorso da mão pode ocorrer. Rosa ou castanho-avermelhado pápulas irregulares 1-5 mm de tamanho desenvolvida na terceira ou quarta década de vida. Esta família tinha uma alta incidência de tumores de pele, incluindo escamosas e carcinomas basocelulares, em outras áreas do que aqueles afetados pelas lesões hiperqueratósicas. Os autores sugerem que pode haver uma tendência hereditária para neoplasia epitelial nesta família. Frenk e Tapernoux (1974) descreveu a formação de um estrato córneo compacto hiperqueratóticas que pareceu estar associada à ausência de corpos de Odland na epiderme subjacente. Organismos Odland são redondas ou ovais organelas citoplasmáticas lamelares encontrados nas camadas superiores do epitélio queratinizado. A sua função não é conhecida.

Herança

O padrão de pedigree na família com HLP relatado por Bean (1972) foi consistente com herança autossômica dominante.

REFERÊNCIAS

1. Feijão, SF perstans hiperqueratose lenticular: um estudo clínico, histopatológico e genética. Arch. Derm. 99:. 705-709, 1969 [PubMed: 5783081 , citações relacionadas ] [Texto completo: Imprensa HighWire ] 2. Bean, SF A genética de perstans hiperqueratose lenticular. Arch. Derm. 106:. Apenas 72, 1972 [PubMed: 5039109 , citações relacionadas ] [Texto completo: Imprensa HighWire ] 3. Beveridge, GW, Langlands, AO perstans hiperqueratose familiares lenticular associados com tumores da pele. Brit. J. Derm. 88: 453-458., 1973 [PubMed: 4715122 ,citações relacionadas ] 4. Flegel, H. perstans hiperqueratose lenticular. Hautarzt 9: 362-364, 1958. 5. Frenk, E., Tapernoux, B. perstans hiperqueratose lenticular (Flegel): uma doença autossômica dominante pele devido à falta de uma organela queratinócitos.Humangenetik 24: 151-153, 1974. [PubMed: 4430495 , citações relacionadas ]