Leucemia Linfóide Crônica (LLC)

A Leucemia Linfocítica Crônica ( LLC) é um tipo de câncer sangüíneo. LLC é a forma mais comum de leucemia em adultos. A maioria das pessoas com LLC estão acima de 50 anos de idade

A leucemia linfóide crônica resulta de uma lesão adquirida (não hereditária) no DNA de uma única célula, um linfócito, na medula óssea. A doença não está presente ao nascimento. Cientistas ainda não sabem o que produz essa lesão no DNA de pacientes com LLC.

Ocorre geralmente em pacientes com idade acima dos 50 anos, aumentando a incidência à medida que avança a idade. Raramente ocorre antes dos 40 anos, sendo uma doença que não é descrita em crianças ou adolescentes.

Aparentemente há maior incidência da LLC em algumas famílias, sendo essa ocorrência não usual, porém, está sendo estudado e assim os médicos podem saber mais a respeito do fato de que algumas famílias apresentam maior chance de desenvolver a doença.

Muitos pacientes com LLC fazem o diagnóstico após um check-up de rotina, quando, durante o exame físico, é encontrado um nódulo linfático ou um baço aumentado, ou quando um teste sangüíneo de rotina mostra um número de linfócitos mais alto que o normal. A partir do exame físico, o médico solicita alguns exames de laboratório para ter certeza do diagnóstico da LLC.

Alguns testes laboratoriais são realizados para diagnosticar a doença na medula óssea onde realiza-se a punção(mielograma) ou biópsia de medula óssea:

Sinais e Sintomas

Os sintomas da Leucemia Linfóide Crônica desenvolvem-se gradualmente.

Pacientes apresentam mais cansaço e falta de ar durante as atividades físicas.

Pode haver perda de peso e presença de infecções recorrentes na pele, na urina, nos pulmões e em outros locais. Muitos pacientes apresentam aumento dos gânglios (ínguas). Porém, geralmente o diagnóstico é feito por acaso em um exame médico regular.

Células LLC vivem mais do que linfócitos normais. Com o passar do tempo, as células LLC estão em maior número do que as células sangüíneas saudáveis no sangue, nos nódulos linfáticos e na medula. À medida que o número das células LLC aumentam, alguns pacientes podem apresentar aumento dos nódulos linfáticos, do baço ou ambos, causado pela invasão das células doentes nesses órgãos. Os pacientes com LLC podem começar a sentir menos energia quando apresentam menos células sangüíneas vermelhas saudáveis e mais células LLC

Alguns pacientes mantêm, no decorrer do tempo, as suas contagens de glóbulos brancos com pequenas alterações e com aumento modesto. Esses pacientes usualmente não são tratados e são denominados de baixo risco..

É interessante notar que quando a maioria dos pacientes recebe o diagnóstico de que possuem leucemia, eles ficam preocupados por não serem tratados.

Cabe ao médico tranqüilizá-los de que esta doença pode ficar estável por muitos anos e que o acompanhamento com exames clínico e laboratorial deve ser feito regularmente.

Raros pacientes (menos de 3% dos casos) podem evoluir para uma fase aguda, tendo seu prognóstico piorado e necessidade de um tratamento mais agressivo.

Diagnóstico

O diagnóstico da Leucemia Linfóide Crônica é feito por meio do exame de sangue (hemograma). Para confirmação do diagnóstico é necessária avaliação medula óssea (realização de mielograma), ou biópsia de medula óssecom os seguintes exames:

Imunofenótipos(imunofenotipagem): Fenótipos são as características físicas das células. Os subtipos principais são T e B, assim chamados porque suas células apresentam características semelhantes a dos linfócitos T ou B normais.

A imunofenotipagem pode mostrar se a LLC começou com um dos subtipos de linfócito: célula B ou célula T. A célula B é mais comum.

Anormalidades Cromossômicas(citogenética): Alterações nos cromossomos das células blásticas podem ser avaliados por exame denominado citogenética.

Uma alteração específica nos cromossomos, também auxilia na classificação da doença e no planejamento do tratamento.

Uma análise citogenética pode detectar se há alterações nos cromossomos nas células da LLC.

Um outro exame utilizado para verificar mudanças cromossômicas é denominado FISH (Hibridização por Fluorescência in Situ ) exame que realiza a contagem de células com cromossomos anormais. Esse exame também é realizado após o início do tratamento, para checar a efetividade dos medicamentos oferecidos ao paciente.

A biópsia de medula óssea pode ser útil na determinação da taxa provável de progressão da doença. Junto a isso, a mostra de células da medula é examinada para determinar se há anormalidades nos cromossomos (análise citogenética), exame não obrigatório para o diagnóstico, pode também ajudar na avaliação da progressão da doença.

Os exames de sangue para o diagnóstico são: Dosagem de imunoglobulinas (gamaglobulinas). As imunoglobulinas são proteínas que ajudam o corpo a combater infecções. Os pacientes com LLC não apresentam um número suficiente destas proteínas. Quando a doença está em fase avançada, os níveis baixos de imunoglobulinas podem ser uma causa das infecções

Tratamento:

Muitas pessoas com LLC possuem uma LLC de baixo-risco. Os pacientes com LLC de baixo-risco geralmente não apresentam sintomas nos estágios iniciais da LLC. Por muitos anos, os pacientes com LLC de baixo-risco apresentam pequena ou nenhuma mudança em suas rotinas diárias.

Para pacientes portadores de LLC de baixo-risco necessita fazer visitas regulares ao médico. Alguns médicos e pacientes chamam de ¨OBSERVE E AGUARDE¨.Isso é algo difícil para muitas pessoas se acostumarem. O médico irá verificar qualquer mudança na saúde.

A cada visita ao consultório, o médico irá:

Conversar com o paciente a respeito de como ele ou ela se sente.
Examinar o paciente.
Solicitar testes laboratoriais.

Determinar a necessidade de tratamento

À medida que o tempo passa, os resultados dos exames e dos testes laboratoriais irão ajudar o médico a decidir sobre quando iniciar o tratamento.

Para os pacientes com LLC de baixo-risco é melhor não começar o tratamento enquanto o paciente sentir-se bem.

Cerca de 6 meses a um ano após a descoberta da LLC, o médico tem uma idéia melhor sobre a evolução da LLC do paciente e com essa informação poderá planejar o tratamento

Cada paciente deve conversar com seu médico sobre a LLC e os planos futuros de tratamento. A LLC de um paciente pode não ser igual a de outro paciente.

Algumas pessoas têm uma forma de LLC de crescimento mais rápido. Estas pessoas irão precisar de tratamento mais cedo.

O médico irá decidir sobre o início do tratamento, baseando-se em informações sobre a evolução do paciente: história do paciente(como o paciente se sente), exame clínico (procurar por mudanças no corpo, especialmente os nódulos linfáticos e o baço, comparação dos exames(testes laboratoriais de uma consulta para a outra).

O médico pode decidir sobre o início do tratamento quando o paciente apresentar um ou mais destes sinais:

O número de células LLC está mais alto do que estava o exame anterior
O número de células normais está mais baixo do que estava o exame anterior
Os nódulos linfáticos aumentaram desde a última consulta
O baço aumentou desde a última consulta
Um paciente com qualquer destes sinais ou todos eles pode começar a sentir-se muito cansado para as atividades diárias normais.
As metas do tratamento são:

Reduzir a invasão das células LLC nos órgãos, manter os pacientes sentindo-se bem o suficiente para continuarem com suas atividades do dia-a-dia e proteger os pacientes de infecções.

Muitos médicos usam um sistema de estadiamento para ajudar a planejar o tratamento do paciente com LLC. Para estadiar a LLC de um paciente, o médico considera:

O número de células LLC do paciente.
Se os nódulos linfáticos, o baço ou o fígado do paciente estão aumentados.
Se o paciente está anêmico (menos células vermelhas do que o normal).
Se o paciente apresenta uma contagem muito baixa de plaquetas.
As opções de tratamento para LLC incluem:

Quimioterapia: é um tratamento com drogas que danificam as células cancerígenas. Algumas drogas são ministradas via oral, outras drogas são ministradas através da veia. Duas ou mais drogas podem ser usadas juntas (combinação de quimioterapia) Imunoterapia: é um tratamento que usa as próprias defesas do organismo para combater a LLC e outras doenças. A terapia de anticorpo monoclonal é um tipo de imunoterapia.

Anticorpos monoclonais podem ser usados como um primeiro tratamento. Ou eles podem ser usados para tratar células residuais da LLC que restam após a quimioterapia. Isso dá aos pacientes uma chance melhor de ficar livre das células LLC por um maior período de tempo. Alemtuzumab (Campath®) é um anticorpo monoclonal aprovado para tratar LLC.

Os médicos estão pesquisando novas drogas e novas combinações de drogas para tratar LLC. Os médicos também estão continuamente testando novos métodos para usar as drogas que já foram aprovadas. Por exemplo, mudando a dose ou administrando a droga com um outro tipo de tratamento. A meta da pesquisa é encontrar métodos melhores para tratar LLC e outras doenças.

Para saber mais sobre pesquisas clínicas, pergunte ao seu médico se você pode se beneficiar delas ou você também pode contatar a ABRALE para informações gerais.

Transplante de células tronco hematopoéticas (TCTH) - é um tratamento para restituir a medula de um paciente. Poucos pacientes com LLC são tratados com TCTH. O tratamento não é usado para pacientes idosos ou para pacientes de baixo-risco. Um paciente que possa ser tratado com TCTH geralmente:

Possui uma forma de LLC de rápido crescimento.
Tem menos de 50 anos de idade.
Possui um parente que ¨combina¨ para doar as células primárias: HLA compatível.

Os médicos estão trabalhando para tornar o TCTH mais seguro.

No futuro, um maior número de pacientes com LLC poderá receber este tratamento.

Radioterapia: é um tratamento com raios de alta-energia. A radioterapia não é um tratamento comum para LLC. Pode ser usada se o paciente com LLC tiver o baço, algum nódulo linfático ou outro órgão aumentado e que esteja bloqueando a função normal do organismo.

Esplenectomia: é a retirada cirúrgica do baço, tipo de cirurgia usado em um pequeno número de pacientes com LLC. O baço é um órgão que se localiza do lado esquerdo do corpo, perto do estômago, cuja função é destruir as células velhas do sangue. Se o baço estiver com muitas células doentes, pode causar desconforto ou pressão. Também um baço aumentado pode baixar as contagens de células sangüíneas a níveis perigosos. Sendo assim, ele pode ser retirado cirurgicamente, mas apenas alguns pacientes se beneficiam com a retirada do baço, pois esta pode causar complicações. Por esta razão, esta cirurgia só será feita se não houver outras opções de tratamento.

Os pacientes com LLC devem conversar com seu médico a respeito dos efeitos colaterais, antes de começar o tratamento.

Alguns efeitos colaterais:

-Baixa contagem de células vermelhas (anemia)
-Cansaço extremo
-Infecção
-Indisposição estomacal
-Perda de cabelo

Os pacientes reagem ao tratamento da LLC de maneiras diferentes. Às vezes, não há efeitos colaterais. Às vezes, os efeitos colaterais são brandos e duram somente um curto espaço de tempo. Outros efeitos colaterais podem ser sérios e durar muito tempo. A maioria dos efeitos colaterais some quando os pacientes completam o tratamento..

Pode ser útil escrever as respostas das suas perguntas e revê-las depois.

Você pode querer levar algum membro de sua família ou um amigo para acompanhá-lo ao médico. Essa pessoa pode ouvir, fazer anotações e oferecer apoio.

Os pacientes com LLC devem conversar com seus familiares e amigos a respeito de como se sentem. Eles podem partilhar o que sabem sobre a doença. Quando a família e os amigos conhecem o assunto referente a LLC, eles podem se preocupar menos.