Doença de Paget óssea

RESUMO
A doença de Paget óssea é uma doença osteometabólica focal com forte componente genético caracterizada por aumento da remodelação óssea que afeta um ou mais sítios do esqueleto. A doença de Paget
óssea pode ser assintomática, porém, freqüentemente, se associa a dor óssea, deformidades, fratura patológica, osteoartrite secundária e surdez. A prevalência parece estar diminuindo em algumas regiões do
mundo. O diagnóstico é realizado habitualmente por meio de achados radiológicos e laboratoriais. No tratamento medicamentoso, é feita uma terapia padrão utilizando bifosfonatos de última geração, como,
por exemplo, o ácido zoledrônico; porém, na avaliação rotineira destes pacientes, freqüentemente, não são contemplados itens de qualidade de vida e, além disso, não há reversão de complicações.
Descritores:  Osteíte deformante/diagnóstico; Osteíte deformante / complicações; Osteíte deformante/quimioterapia; Difosfonatos/uso terapêutico; Reabsorção óssea A Doença de Paget foi descrita pela primeira vez, em 1877, por um médico Inglês Sir James Paget

 É uma  doença esquelética localizada, monostótica ou poliostótica, caracterizada

por um aumento da remodelação óssea, em que os principais sítios comprometidos são: vértebras, ossos longos dos membros inferiores, pélvis e crânio 2
(D).
As principais manifestações clínicas incluem dor óssea, fraturas, deformidades esqueléticas e artrite secundária. Na maioria dos casos, o diagnóstico da doença de Paget pode ser feito por meio da combinação dos sintomas, achados radiológicos e elevação da concentração dos marcadores bioquímicos da remodelação
óssea
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(D). O principal método diagnóstico para doença de Paget é o radiológico, tendo como principais características as lesões osteolíticas (lesões em forma de chama de vela em ossos longos e
osteoporose circunscrita no crânio); ósseos aumentados de tamanho, espessamento cortical e alterações escleróticas
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(D). A
cintilografia óssea, classicamente, demonstra hipercaptação do radiofármaco na região do osso anormal, nas três fases da doença. A cintilografia óssea, apesar de pouco específica, tem alta sensibilidade quando comparada à radiologia. Uma vez que é mais sensível a alterações na vascularização, a natureza hipervascular da doença de Paget pode ser detectada pela hipercaptação do radiofármaco até mesmo antes das alterações líticas na radiografia simples. Por este motivo, cerca de 10% a 15% das lesões detectadas à cintilografia aparecem normais à rediografia
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(D). A cintilografia também é importante na identificação da forma poliostótica da doença
6 (C). Numa comparação dos resultados de ambos os métodos, as cintilografias ósseas e radiografias simples são anormais em 56% a 86%, anormais apenas nas cintilografias em 2% a 23%  e anormais apenas nas radiografias em 11% a 20% dos ossos acometidos por doença de Paget
7,8
(C). O diagnóstico cintilográfico tem importância  na avaliação da extensão da doença
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(C).Projeto Diretrizes Associação Médica Brasileira e Conselho Federal de Medicina
4 Doença de Paget É provável que a fase tardia da doença, mais quiescente, possa demonstar captação normal
pelo radiofármaco e ainda apresentar alterações na radiografia simples. É importante reconhecer este espectro de disparidade entre os achados cintilográficos e radiográficos que pode ocorrer na doença de Paget, para não haver confusão diagnóstica. As várias complicações associadas com a doença de Paget não podem tipicamente ser diferenciadas com cintilografia óssea. Caso haja suspeita clínica ou radiográfica de
transformação maligna, é importante a realização da tomografia computadorizada ou da ressonância magnética. Graças a sua excelente capacidade de resolução para os diferentes tecidos, a ressonância é o método de escolha para o estadiamento de uma degeneração sarcomatosa em um osso acometido por Paget ou para guiar
uma biópsia, afastando-a de áreas necróticas ou hemorrágicas.
Súbitas alterações nos marcadores bioquímicos pode ser um indicativo de uma complicação rara (1%),