Síndrome auto-imune poliglandular (PAS) é constituído por um grupo de desordens auto-imunes das glândulas endócrinas. [1] Os resultados da síndrome da insuficiência das glândulas para produzir os seus hormonas.Anormalidades glandulares do sistema endócrino tendem a ocorrer juntos e, conseqüentemente, de até um quarto dos pacientes com evidências de hipofunção de uma glândula têm evidências de outras doenças endócrinas.Continuar a consideração de hipofunção glandular outro na avaliação de pacientes com qualquer tipo de hipofunção endócrina, porque o risco de comprometimento glandular múltiplo é bastante significativo.
O conceito de insuficiência poliglandular não é nova, tendo alcançado reconhecimento tão cedo quanto no século 19. Em 1853, Thomas Addison primeiro descreveu as características clínicas e patológicas de insuficiência adrenocortical nos pacientes que também parecem ter anemia perniciosa(PA). Em 1908, Claude e Gougerot sugeriu uma patogenia comum para essas condições em um artigo intitulado "Insufficance pluriglandulaire endocrinnienne." Em 1926, Schmidt documentada a associação entre a insuficiência adrenocortical e tireoidite. Carpenter, em 1964, ampliou a síndrome descrita por Schmidt para incluir mellitus insulino-dependente.
Em 1980, Neufeld e Blizzard desenvolveu a primeira classificação de insuficiência poliglandular. [2] Neufeld e classificação da Blizzard distingue 2 grandes categorias, PAS tipo I e tipo II PAS (PAS I e II PAS). Um grupo adicional, o PAS tipo III (PAS III), foi posteriormente descrito. PAS III, em contraste com PAS I e II, não envolve o córtex adrenal. Em PAS III, tiroidite auto-imune ocorre com uma outra doença auto-imune órgão específico, mas a síndrome não pode ser classificada como PAS I ou II.
PAS III pode ainda ser classificada nas seguintes 3 subcategorias:
- PAS III - tireoidite auto-imune com imunomediada diabetes (IMD) mellitus (também conhecida como síndrome poliglandular auto-imune tipo 3 variante)
- PAS IIIB - tireoidite auto-imune com PA
PAS III está associada com as seguintes doenças:
- Órgãos específicos doenças auto-imunes
- Organ-inespecíficas ou doenças sistêmicas auto-imunes
- Outras doenças
- Carcinóide gástrico
- Má absorção devido à deficiência pancreática exócrina
Casos de PAS III associados a uma causa de diferentes doenças imunológicas ou genéticas foram esporadicamente relatados. A associação de PAS III com imunodeficiência comum variável (ICV) em uma paciente de 24 anos, foi descrito por Bahceci e colegas. [3] Este paciente teve PAS III, devido à presença de tireoidite auto-imune, hipogonadismo hipergonadotrófico, e deficiência de hormônio de crescimento , sem doença adrenal ou paratireóide. Esta convivência de PAS III e ICV pode ser devido à auto-imunidade ea associação de ambas as condições com antígeno leucocitário humano (HLA).
Um caso raro de PAS III em gêmeos univitelinos, em que um dos gêmeos também teve leucopenia auto-imune, também foi relatada, [4] e um caso de PAS III com leucopenia auto-imune. [5] Além disso, um caso de PAS III complicado com hepatite auto-imune foi registrado no Japão. [6] Outro relatório do Japão descreveu uma mulher de 61 anos de idade com o tipo de progressão lenta 1 diabetes mellitus associado à tireoidite crônica, anemia perniciosa, e púrpura trombocitopênica idiopática. [7] Este paciente teve DQA1 0102, 0103 e DQB1 0602, 0601 que foram considerados como diabetes tipo 1 alelos HLA-protetoras. Um caso relatado da Polônia descritos adquirido von Willebrand síndrome em um paciente com hipotireoidismo primário grave associada a miastenia gravis, no decurso do PAS III. [8] PAS IIIC em 12-year-old boy com vitiligo generalizado, alopecia universalis, e tireoidite de Hashimoto foi relatado recentemente da Turquia, eo paciente era o caçula de casos previamente relatados. [9]
Embora seja rara, a deficiência de hormona de crescimento pode ser um componente de toda a PAS. Tem sido relatado mais frequentemente com PSA I e II de PSA. Recentemente, a ocorrência de deficiência de hormônio de crescimento foi relatada em uma criança de 8 anos que tem diabetes mellitus tipo 1 e recebeu iodo eu ablação 131 com idade de 5 anos para o hipertireoidismo, o que sugere que também poderia ser um componente do PAS III. [ 10] A colite ulcerativa e colangite esclerosante primária, recentemente, também foram relatadas como parte de PSA III. [11]Associação entre PAS III e miastenia grave foi relatada tanto com miastenia generalizada [12] e soronegativos, miastenia ocular. [13]
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