Germinoma Pineal

Tumores da Região Pineal – Germinoma: Apresentação de Caso Clínico.
Autores:  Damiani, D.; Santos, E.
Bolsista: Daniel Damiani
Orientador:  Durval Damiani - Universidade de Santo Amaro -  Clínica Médica / Endócrinologia Pediátrica
Resumo:
Dentre  os  tumores  do  sistema  nervoso  central  (SNC),  a  maior  variedade  de  tipos  patológicos  ocorre  na  região da  glândula  pineal  e  área  posterior  do
terceiro ventrículo.  Os  numerosos  tipos  celulares  que constituem  a  glândula  pineal  normal  e  a região periventricular  circunvizinha  contribuem  para  esses
diversos subtipos histológicos.
Os TCG (tumores  de células germinativas)  constituem  aproximadamente 1/3 de todos os tumores da pineal  e são histologicamente idênticos  aos TCG das
gônadas,  com predominância  em homens mais jovem. Os TCG  extragonádicos têm um prognóstico pior que os TCG gonádicos. Os TCG variam ao longo
de um espectro, desde  benignos a altamente malignos.
Neste trabalho,  apresentamos o  caso de uma menina de 13a 9m de idade, que inicia seu quadro com poliúria e polidipsia, secundárias a um germinoma de
pineal.
Caso  Clínico:FSI  com  13a  e  9m,  sexo  feminino,  apresentou um  quadro de  intensa  poliúria  com  polidipsia associada a  cefaléias  por  dois  anos  e  meio.
Apesar  de  ter sido  consultada  várias  vezes  nesse  período,   não  foi solicitado nenhum  exame  de  imagem  de  SNC.  No  episódio  mais  recente  de cefaléia,
associada a  intensa  poliúria  e  polidipsia,TC  de crânio revelou um germinoma pineal, ressecado  em março de 2002. As RNM mostraram  a localização do
tumor  na  região pineal  com expansões  para  o  eixo hipotalâmico-hipofisário.  A  paciente evoluiu  sem  complicação no pós-cirúrgico não  evidenciando
outras  deficiências  hormonais  além  de  ADH  e  manteve  seu  tratamento  com  DDAVP  (0,05mL/dia).  Em  RNM  de  rotina  para acompanhamento
neurocirúrgico mostrou recuperação  excelente com boa resposta à quimioterapia  e radioterapia. A paciente foi submetida a quimioterapia  como medida de
eliminação  total  da  presença tumoral. Sessões de radioterapia foram indicadas seguidas de quimioterapia. Realizando  a última sessão de quimioterapia  em
Setembro de 2002. Em 25/11/2002 teve alta do neurocirurgião, com constante administração do DDAVP. A paciente sentia-se bem sem apresentar cefaléia
ou qualquer distúrbio ocular. Manteve controle com beta-hCG e alfa-feto proteína (AFP) a cada 3 meses. Em abril de 2003, apresentou menarca.
Evolução   clínica:  Em  4/07/2003  apresentou  níveis muito  elevados  de  beta-hCG (404,40mUI/mL  – normal  para mulheres  não grávidas  <  25mUI/mL)  e
AFP (99,57UI/mL  – normal < 20UI/mL)mostrando recidiva tumoral. Exame de líquor mostrou-se normal sem  a presença de células neoplásicas. Indicada
a  RNM  de crânio  foi  diagnosticada  recidiva  tumoral  na  porção  meníngea  parietal  com  hiperintensidade  de  sinal.  Paciente  foi indicada   quimioterapia
seguida de radioterapia.
Discussão:
Em geral, os tumores pineais benignos são passíveis de cura  exclusivamente com  cirurgia. Entre os tumores malignos, o prognóstico depende da histologia
do  tumor. Os  germinomas  têm  uma sobrevida  por  cinco  anos  de  75-80%,  com  cirurgia  e radioterapia  combinadas. Cerca  de um terço dos  astrocitomas  é
cístico  e é curado por  cirurgia  exclusivamente.  Os  astrocitomas sólidos  comportam-se clinicamente como outros  gliomas  do  tronco  cerebral  e  têm
freqüência de sobrevida por  cinco  anos de 67%. A radioterapia é geralmente recomendada para esses tumores, mas é difícil avaliar-se qualquer efeito sobre
a  sobrevida.  Entre  os  tumores  de células  pineais,  alguns são discretos,  histologicamente  benignos  e  inteiramente  ressecáveis.  A  maioria  dos  tumores
malignos  de células  pineais,  porém,  não  é  passível  de ressecção  e  tem  uma freqüência  de sobrevida  por  5  anos  de  55%  com  cirurgia  e radiação. O  caso
apresentado mostra  o  acometimento preferencial  dos  germinomas  que é  a  pista  clínica para sua detecção, ou seja, diabetes insípidus. A paciente ficou por
mais de dois  anos  com  a queixa, sem ter sido submetida a  exame de imagem. Mesmo  após uma ressecção  aparentemente total, quimio  e radioterapia, não
se  deve  descuidar  da  monitorização  cuidadosa.  Em meninos,  quando o  tumor  é  produtor  de  beta  hCG,  a  indução de  puberdade chama a atenção  e  pode
confundir  com  puberdade normal, dependendo da idade, já que ocorre estimulação de células de Leydig  e os testículos podem iniciar  aumento de volume.
No  entanto,  trata-se evidentemente  de  uma  pseudo-puberdade, já que o  estímulo não  é via  eixo hipotálamo-hipófise-gônada. Nas meninas, no  entanto, não
ocorre indução pubertária e, como em nosso caso, a puberdade atrasou.
Conclusões:
1.A  presença  de  diabetes  insípidus  (DI)  deve,  obrigatoriamente,  exigir  a  realização de exames  de  imagem  de  SNC,  já  que  processos  tumorais  ou
granulomatosos/infiltrativos (sarcoidose, tuberculose, histiocitose, entre outros) podem ser a causa da disfunção endócrina.
2.Apesar  de  os  germinomas serem  tumores  que  respondem  bem  a  quimio  e  radioterapia,  um  controle  rigoroso,  com  dosagem  de  marcadores séricos  é
obrigatória para detecção de recidivas.
3.Apesar de produzirem beta hCG os germinomas, em meninas, não costumam levar a puberdade precoce, já que os ovários necessitam da ação combinada
de  LH  e  FSH  para  que  levem  adiante  os  processos  puberais. Já  no  menino,  o beta  hCG  isoladamente é capaz  de estimular  as  células  de  Leydig,  com
produção de testosterona, que desencadeia puberdade.