Cegueira para feições

Prosopagnosia em grego: "prosopon" = "cara", "agnosia" = "inabilidade de reconhecer(também conhecida como cegueira para feições) era, até muito recentemente, tratada como uma desordem rara da percepção da face, na qual a habilidade de reconhecer os rostos está danificada, embora a habilidade de reconhecer objetos pudesse estar relativamente intacta. As pesquisas recentes, porém, sugerem que 1 em cada 50 pessoas (2% da população) sofre da desordem em algum grau, e acredita-se que seja hereditária. Até recentemente a desordem estava associada somente a alguma lesão cerebral ou a doenças neurológicasque afetam áreas específicas do cérebro, embora os casos de prosopagnosia congênita ou desenvolvida estejam sendo relatados com freqüência crescente.

Poucas terapias desenvolvidas foram bem sucedidas com pessoas afetadas, embora os indivíduos aprendessem freqüentemente a usar estratégias de reconhecimento como identificar as pessoascaracterística por característica (feature by feature ou piecemeal). Esta estratégia pode envolver indícios secundários tais como a roupa, a cor do cabelo, a forma do corpo, e a voz.

Devido ao fato da face funcionar como uma característica de identificação importante na memória, pode também ser difícil para pessoas nesta circunstância manter-se a par da informação sobre pessoas, e se socializarem normalmente com outras. Segundo pesquisas no campo das Neurociências, a área responsável pelo reconhecimento de faces encontra-se no Lobo Occiptal, em uma região chamada área fusiforme da face. Nota-se que pessoas que possuem comprometimento nesta região, apresentam incapacidade do reconhecimento facial, mesmo quando este é familiar.

Algumas pessoas usam também o termo prosofenosia (prosophenosia), com referência à inabilidade de reconhecer os rostos como conseqüência de danos extensivos dos lóbulos occipital e temporal

O mundo das pessoas sem rosto

Ainda pouco conhecida, a prosopagnosia é uma espécie de “cegueira para feições”; pesquisas mostram que o distúrbio pode ser genético ou causado por lesões neurológicas

por Thomas Grüter

ESPORTISTAS, 1930-1931.ÓLEO S/ TELA DE KAZÍMIR MALIÉVITCH. MUSEU ESTATAL RUSSO, SÃO PETERSBURGO O que você vê de diferente em mim?”, pergunta Sofia a Juliano, seu irmão mais velho. A garota traz colado no nariz um pedaço de massinha de modelar, como se fosse um nariz de palhaço. Ele tenta adivinhar: “Ah, roupa nova? Está bonita...”. “Não!” “Tênis novos...?” Sofia, já impaciente, afasta a mecha de cabelos que lhe cai sobre a face para facilitar a visão. “No rosto!”, grita. Só então Juliano percebe a massa de forma arredondada. A inabilidade perceptiva do garoto é denominada prosopagnosia. Trata-se de uma espécie de “cegueira para feições”. Indivíduos afetados pelo distúrbio podem ver o rosto dos outros quase sempre tão bem quanto qualquer pessoa, mas não conseguem retê-los na memória e reconhecê-los. Para eles, essa parte do corpo fica praticamente isenta de peculiaridades: é como se a face equivalesse ao joelho ou à panturrilha. Esse grau de dificuldade é variável e, em muitos casos, as pessoas nem sequer se dão conta de que têm um distúrbio – acreditam que as demais pessoas vêem o mundo exatamente como elas, povoado de faces indistintas. Na Universidade de Münster, minha mulher, a médica Martina Grüter, e eu temos pesquisado nos últimos anos a variante congênita dessa inabilidade perceptiva e descobrimos que é um problema mais disseminado do que se supõe num primeiro momento, embora os estudos a esse respeito ainda sejam restritos. O conceito de prosopagnosia é uma invenção moderna; a palavra resulta da junção do vocábulo grego prosopon (face) e agnosia (não-reconhecimento). Foi cunhada pelo neurólogo alemão Joachim Bodamer, que iniciou seus estudos sobre o tema durante a Segunda Guerra, quando trabalhou no Sanatório Winnental, um hospital psiquiátrico perto de Stuttgart. Ele observou em dois soldados com lesões graves na cabeça uma acentuada inabilidade de reconhecimento facial. Eles olhavam o rosto dos companheiros, mas não conseguiam coordenar a percepção com a capacidade de reconhecê-los. Ambos compensavam bem a sua obstrução – e um deles não tinha consciência dela. HABILIDADES DISTINTAS Um terceiro paciente, com uma lesão por estilhaço de granada na parte posterior da cabeça, padeceu durante uma semana por ver faces grotescamente desfiguradas; ele não conseguia identificar nem mesmo parentes próximos. Bodamer concluiu que ver e reconhecer rostos são atividades distintas para o cérebro e descreveu os casos que acompanhou em um trabalho intitulado Die Prosop-Agnosie, no segundo semestre de 1947.

© TIM HALL/GETTY IMAGES BRINCADEIRAS E JOGOS desenvolvidos na sala de aula podem ajudar a melhorar a qualidade de vida das crianças afetadas Nos anos seguintes, vários médicos observaram o mesmo fenômeno em pessoas acidentadas e com outras lesões neurológicas, sobretudo quando o tecido cerebral entre os lóbulos posterior e temporal fora danificado. Uma forma congênita de prosopagnosia era desconhecida até então. Por isso, ela só foi registrada na literatura médica em 1976; nos 25 anos seguintes não mais que uma dezena de casos foram documentados. Pesquisas e projeções realizadas em nosso grupo de trabalho no Instituto de Genética Humana de Münster, porém, nos levam a crer que cerca de 2% da população é afetada por essa inabilidade em algum grau. Em amostragem recente realizada com 689 estudantes, 17 apresentaram indícios do distúrbio. Em 14 dos indivíduos pesquisados descobrimos sintomas de uma prosopagnosia tanto em parentes próximos quanto nos do círculo familiar ampliado. Sabemos hoje que se o pai ou a mãe possui essa inabilidade perceptiva, a probabilidade de ela aparecer também nos filhos será de 50%. O sinal característico é, portanto, hereditário dominante. E uma vez que a prosopagnosia afeta igualmente homens e mulheres, evidencia-se que nela não tem participação nenhum cromossomo sexual, mas provavelmente um “autossomo”. Fala-se, por isso, em traço hereditário dominante autossomal . A inabilidade congênita de reconhecer rostos não necessariamente tem a mesma base neuronal da prosopagnosia adquirida por lesão cerebral. Até o momento só sabemos que ela parece responsável pelo distúrbio hereditário de uma única mutação genética. A exemplo de todos os primatas, nós, seres humanos, temos pouca habilidade olfativa em comparação com outras espécies, o que em geral não nos permite reconhecer nossos semelhantes pelos odores de seu corpo – como fazem, por exemplo, os cães. Em vez disso, temos uma visão altamente aperfeiçoada para identificá-los.

© MJUTABOR/DREAMSTIME MACACOS RESOS também têm capacidade de reconhecer feições Mas não somos os únicos. Também os macacos resos possuem habilidade bastante apurada de perceber faces e, para tanto, usam as mesmas regiões cerebrais que nós. Presume-se que há 25 milhões de anos ancestrais dessas duas espécies já tivessem essa capacidade em comum. Na década de 80, estudiosos da Universidade de Glasgow atestaram o que as mães sabiam desde sempre: lactentes reconhecem o rosto materno e o preferem a outros. Em estudo realizado com 40 bebês de 2 dias, pesquisadores mostravam a eles o rosto da mãe e o de outra mulher: invariavelmente, os recém-nascidos contemplavam a imagem da estranha por menos tempo. Com o uso apenas de fotografias (em vez da presença concreta da mãe) foram excluídas as possibilidades de a criança se orientar pelo olfato e de ter sua atenção desviada por algum gesto ou mímica facial. ROUPA OU VOZ O distúrbio herdado que afeta o reconhecimento de rostos pode ser percebido precocemente – e, assim, evitar muito sofrimento emocional. Por isso, entrevistamos mães de filhos com prosopagnosia, questionando-as se elas se recordavam dessa característica em seus bebês. As informações manifestaram uma concordância espantosa: muitas crianças já no primeiro ano de vida demonstraram medo exagerado quando a mãe se afastava. Apesar de certa resistência à proximidade de pessoas estranhas ser considerada normal entre o oitavo e o 12o mês, tanto do ponto de vista psíquico quanto neurológico, uma vez que coincide com uma fase do processo de maturação própria do desenvolvimento infantil, em crianças com prosopagnosia esse estranhamento parece durar mais. IRRITAÇÃO SÚBITA Em alguns casos, a mudança de detalhes na aparência das principais pessoas de referência para a criança – como um novo corte de cabelo ou uma toalha de banho enrolada na cabeça após o banho – causa nela uma espécie de desorganização momentânea, fazendo com que reaja com grande irritação.

© ANDRES RODRIGUEZ/123RF NOS PRIMEIROS ANOS de vida o cérebro se especializa no reconhecimento das faces com que nos defrontamos com mais freqüência “Os encontros e reuniões na pré-escola eram sempre uma tortura para mim”, comentou uma das mães entrevistadas por nossa equipe: “Todas as outras crianças corriam sorridentes pra lá e pra cá e só minha filha ficava parada em um canto, com medo, sem interagir. Só depois de um tempo entendi que ela tinha receio de não mais me encontrar no meio de outras mães e por isso só brincava se eu fosse a única pessoa adulta na sala”. No jardim de infância, a garotinha precisou de muito tempo para “se achar” no grupo e se aproximar de seus companheiros. É freqüente, após brincar com alguns colegas por mais de meia hora, que os pequenos com o distúrbio se confundam e já não saibam com quem continuar jogando. Às vezes, não reconhecem a mãe na hora de se despedir ou ao revê-la após uma tarde na escola. Pesquisas em psicologia com alunos de 4 a 6 anos não costumam revelar nenhuma peculiaridade psíquica. Na verdade, testes de inteligência freqüentemente indicam que essas crianças estão muito mais avançadas em seu desenvolvimento lingüístico do que em habilidades manuais ou de observação visual. Agora, se perguntarem aos meninos e meninas como eles se reconhecem, a resposta é: “Pelo cabelo”, “Pela voz” ou “Pela roupa”. No ensino fundamental, as dificuldades se repetem: “Alice precisou de meio ano para se sentir à vontade com as outras crianças”, comentou sua mãe. Até a professora ficou preocupada. A garota ficava meio distante durante a aula, olhava tudo em volta – exceto para as pessoas. Mas não apresentava problemas de aprendizagem.

Preocupados, vários pais submeteram os filhos a exames para detecção de autismo, mas não houve confirmação em nenhum dos casos. O diagnóstico de prosopagnosia congênita nunca chegou a ser formulado, pois até há pouco tempo essa inabilidade de observação era completamente desconhecida de psicólogos e pediatras. Entre os 10 e os 14 anos, aproximadamente, as estranhezas de comportamento diminuem bastante. Torna-se evidente que as crianças desenvolveram estratégias para lidar melhor com sua inabilidade de reconhecer rostos. Em todo o caso, o problema básico persiste e também para os adultos provoca situações penosas. Alguns passam por apuros: “Em uma festa eu tinha engatado uma conversa com uma garota... Saí alguns instantes para pegar uma bebida e quando voltei já tinha esquecido como ela era e não mais a encontrei a noite inteira. Ela deve ter me achado um idiota”, comentou um adolescente com prosopagnosia. Será possível alguém se livrar de tão desagradável experiência? Por enquanto não temos uma terapia que evite o distúrbio. Mas podemos ensinar as pessoas afetadas a, desde pequenas, reconhecer os sinais externos das outras pessoas com precisão. Além disso, desde os primeiros anos elas devem ser incentivadas a encarar as pessoas com quem estiverem conversando, pois as pesquisas mostram que é a falta de contato visual que mais irrita as pessoas, o que contribui para que sejam isoladas pelo grupo. Além disso, crianças com prosopagnosia têm condições de obter informações importantes, observando atentamente o que está “na cara”, como idade, estado de saúde, ânimo e humor de seus pares.

OLHOS NOS OLHOS

Algumas ações educativas simples, desenvolvidas na sala de aula, podem ajudar muito a melhorar a qualidade de vida de meninos e meninas com prosopagnosia. É importante, por exemplo, que se acostumem a encarar o interlocutor ao ouvi-lo e ao lhe dirigir a palavra – como a fisionomia não é relevante para elas, é freqüente que esqueçam esse procedimento. Na escola, é possível ensinar crianças com o distúrbio a conhecer melhor os colegas se fotos de todos os alunos, acompanhadas dos respectivos nomes, forem afixadas em painéis ou mesmo na parede. Jogos e brincadeiras para conhecer os companheiros nas primeiras semanas de cada ano letivo também ajudam na memorização de vozes. Professores podem ajudar alunos com prosopagnosia a associar nomes a sinais externos, dizendo, por exemplo: “Por favor, leve o livro até a Marcela, a de cabelos encaracolados”. É muito importante que a criança conheça a escola e os futuros professores antes do primeiro dia de aula. Com isso, no início oficial do período, ela pode se concentrar nos colegas. Além disso, nos primeiros dias, os professores devem ter o cuidado de se apresentar com “indícios estáveis”, evitando trocar corte e cor de cabelos e óculos.

ATENÇÃO A OUTROS SINAIS

Uma criança com o distúrbio reconhece as pessoas por sinalizadores como roupas, voz, corte de cabelo e movimentos característicos. Tem dificuldades em reconhecer pessoas na multidão e por isso tem o cuidado de não se soltar da mão do pai ou da mãe. Ao encontrar de forma inesperada uma pessoa com quem tenha familiaridade, freqüentemente não a reconhece. Raramente procura contato visual, o que, em alguns casos, pode levar à suspeita equivocada de autismo.Diferentemente dos autistas, não se aferra a hábitos enraizados e rituais. Tem empatia com os demais, reage de maneira socialmente apropriada a sua faixa etária e tampouco há retardo na aquisição da linguagem. Quando bem pequena, a criança apresenta muitas reações de estranhamento em relação aos adultos e leva mais tempo que a maioria dos coleguinhas para se integrar aos grupos. No caso da prosopagnosia congênita, na maioria das vezes um dos pais da criança também é acometido pela inabilidade de reconhecer rostos.

APTOS A DISTINGUIR

Quando nasce, a aptidão do bebê para o reconhecimento de fisionomias é ainda difusa; ele adquire a chamada “capacidade de especificação” no decorrer do primeiro ano de vida, e com algumas semanas já percebe quando alguém o olha. Ao longo do desenvolvimento, podemos nos apresentar mais ou menos aptos para determinadas percepções; em relação ao reconhecimento de fisionomias, o cérebro se “especializa” cedo com as que nos defrontamos com maior freqüência. Em 2005, um grupo de pesquisa-dores da Universidade de Sheffield, coordenado pelo professor Oliver Pascalis, publicou um estudo mostrando que lactentes eram capazes de distinguir até mesmo as fisionomias de macacos – habilidade que acabariam desaprendendo antes de completarem 9 meses. Só aqueles que eram “treinados” com retratos de nossos parentes peludos conseguiam diferenciar os animais mesmo depois dessa idade.

Para conhecer mais

Neural systems for recognition of familiar faces, J. V. Haxby e M. I Gobbini, em Neuropsychologia 45, págs. 32-41, 2007. First report of prevalence of non-syndronic hereditary prosopagnosia (HPA), I. Kennerknecht et al, em American Journal of Medical Genetics, Part A 140A, págs. 1617-1622, 2006.