A hipertensão arterial pulmonar (HAP) caracteriza-se pelo aumento progressivo da pressão nas artérias pulmonares, que levam o sangue pobre em oxigênio do lado direito do coração para os pulmões, onde o dióxido de carbono é removido e substituído por oxigênio. Isso dificulta a passagem do fluido. Então o coração é obrigado a fazer cada vez mais força para bombear o sangue. O fenômeno também impede que os pulmões captem o oxigênio do ar de maneira adequada.
A hipertensão arterial pulmonar pode ser idiopática (HAPI) ou estar associada a doenças. A HAPI é rara. Presumese uma incidência de um a dois novos casos por ano em cada grupo de 1 milhão de habitantes. Ela não tem causa definida. Já o segundo grupo pode ser conseqüência de outras doenças, como esclerose sistêmica, aids, doenças cardíacas congênitas, anemia falciforme, esquistossomose, moléstias reumáticas, doença hepática crônica e embolia pulmonar. Ela é mais freqüente quando associada a alguma destas doenças. O número de casos varia de um país para o outro, porque depende, claro, da incidência em cada um das doenças associadas à HAP. No Brasil, ainda não temos números exatos de sua incidência; eles serão coletados a partir do próximo ano.
A HAP pode ocorrer em qualquer pessoa, mas é mais comum em jovens e adultos jovens. Se não tratada, pode levar à morte em 2 a 3 anos. Em geral o sintoma inicial é falta de ar progressiva. Outros sintomas que podem estar presentes: fadiga, vertigem, desmaios, dor no peito, pele azulada, tosse, inchaço nos pés ou nos tornozelos, dilatação do fígado e/ou do abdome.
A doença tem enorme impacto na vida dos pacientes. Suas atividades, mesmo as mais rotineiras, ficam bastante limitadas. O mais grave, porém, é que o excesso de força que o coração é obrigado a fazer pode levar à sua insuficiência, o que às vezes é fatal.
Quem tem sintomas deve consultar um cardiologista, pneumologista ou reumatologista. O diagnóstico inicial, claro, é clínico. Os exames que identificam a doença são a ecocardiografia, que verifica a disfunção do coração direito e a presença de HAP, e o cateterismo do coração direito, que mede a pressão arterial pulmonar. Realizado o diagnóstico, o paciente deve ser encaminhado a um centro de referência em HAP, pois ela requer monitoramento freqüente de uma equipe multidisciplinar.
Estamos em um período promissor para o tratamento da HAP. Surgiram nos últimos anos medicamentos que podemmelhorar a qualidade de vida e aumentar o tempo de vida dos pacientes. Também já temos medicações de uso oral, inalatório ou endovenoso que dão excelentes resultados no controle da doença, evitando que os portadores sejam obrigados a se submeter ao transplante. Mas, por enquanto, os remédios só controlam a hipetensão arterial pulmonar. A maioria dos pacientes que têm tratamento adequado consegue levar uma vida próxima do normal.
Vale destacar, entretanto, que muitos enfrentam dificuldades para obter remédios, pois custam caro e não são fornecidos pelo SUS. Desse modo, são obrigados a entrar na Justiça para garantir o fornecimento. Mas, como as questões judiciais no país demoram muito, é comum morrerem antes de ver seu caso julgado. Apenas o Estado do São Paulo fornece os remédios de graça. Nos outros, só são conseguidos por meio da Justiça.
A hemangiomatose capilar pulmonar é uma doença rara, caracterizada por proliferação de capilares que invadem o interstício pulmonar e o septo alveolar. Documentamos o primeiro caso brasileiro: um paciente do sexo masculino, de 21 anos, com hipertensão pulmonar grave, que evoluiu para óbito. Na tomografia computadorizada de alta resolução apresentava pequenas opacidades intersticiais nodulares maldefinidas, bilateralmente. Foi realizada biópsia pulmonar post-mortem e encontrada intensa proliferação multifocal de capilares nas paredes alveolares, septos interlobulares e tecido conjuntivo peribrônquico. O diagnóstico de hemangiomatose capilar pulmonar deve ser considerado nos pacientes com hipertensão pulmonar e alterações sugestivas na tomografia computadorizada de alta resolução.
Descritores: Hemangioma capilar/etiologia; Hemangioma capilar/diagnóstico; Hipertensão pulmonar/complicações; Tomografia computadorizada de emissão; Relato de caso
INTRODUÇÃO
A hemangiomatose capilar pulmonar (HCP) é uma doença rara, que se caracteriza basicamente por uma proliferação exagerada de capilares no interstício pulmonar e septos alveolares.(1) Ocorre em ambos os sexos, na faixa etária dos doze aos 71 anos e apenas um total de 31 casos foram descritos na literatura internacional(2). Este relato tem como objetivo apresentar o primeiro caso brasileiro de hipertensão pulmonar grave secundária a hemangiomatose capilar pulmonar, bem como uma revisão dos aspectos patogênicos, diagnósticos e terapêuticos envolvidos.
RELATO DO CASO
Um paciente do sexo masculino, com 21 anos de idade, motorista, residente em área rural (Viçosa - CE) procurou serviço médico queixando-se de dispnéia progressiva aos esforços havia um ano, com episódios isolados de hemoptise.
Quinze dias antes da admissão hospitalar fez um cateterismo cardíaco que evidenciou hipertensão pulmonar com pressão sistólica de artéria pulmonar de 56 mmHg. Ao exame físico inicial observava-se dispnéia (+/4+) e segunda bulha hiperfonética em foco pulmonar. Negava tuberculose, asma, tabagismo e uso de drogas ilícitas.
Os exames de hemograma, função hepática e função renal foram normais. A gasometria arterial em ar ambiente apresentou: pH de 7,44; PaCO2 de 31; PaO2 de 67; SaO2 de 93% e HCO3 de 20. Os exames parasitológico de fezes, fator antinúcleo, anticoagulante lúpico, anticardiolipina e antivírus da imunodeficiência humana foram negativos. A pesquisa seriada de bacilo álcool-acidorresistente no escarro induzido foi negativa.
O eletrocardiograma mostrava sinais de sobre-carga ventricular direita. O exame de ecocardiograma evidenciava uma fração de ejeção de 79%, dilatação das câmaras direitas, insuficiência tricúspide moderada e pressão média de artéria pulmonar de 56 mmHg. Pelo agravamento dos sintomas fez-se uma nova arteriografia pulmonar, a qual mostrou pressão sistólica de artéria pulmonar de 80 mmHg, pressão diastólica de artéria pulmonar de 42 mmHg, pressão média de artéria pulmonar de 55 mmHg e pressões de câmaras cardíacas direitas elevadas.
Foram realizadas espirometria, ultra-sonografia de abdome com doppler e biópsia retal com pesquisa de esquistossomose, cujos resultados apresentaram-se normais. A radiografia de tórax inicial foi considerada normal (Figura 1A). Contudo, na tomografia computadorizada de alta resolução foi notado um padrão de vidro fosco difuso com pequenas opacidades nodulares bilaterais, de limites pouco definidos (Figura 2).
O paciente apresentou piora clínica com franca insuficiência respiratória e elevação da pressão arterial pulmonar (pressão sistólica de artéria pulmonar de 90 mmHg) e piora radiológica (Figura 1B). Foi transferido para unidade de terapia intensiva e submetido a pulsoterapia com metil-prednisolona (1 g/3 dias), sem resposta clínica eficaz. Foi submetido à ventilação mecânica invasiva, mas não houve melhora na hipoxemia, tendo-se seguido o óbito.
Na biópsia pulmonar post-mortem, encontrou-se intensa proliferação multifocal de capilares nas paredes alveolares, septos interlobulares, em região peribrônquica e perivascular, assim como na pleura. Hemossiderose e espessamento discreto da média das artérias pulmonares e da camada íntima em vênulas e pequenas veias foram observados (Figura 3). Notaram-se também trechos com fibrose septal discreta e leucócitos esparsos. Este conjunto de achados é consistente com o diagnóstico de hemangiomatose capilar pulmonar.(3- 9)
DISCUSSÃO
A HCP é uma rara causa de hipertensão pulmonar. Apenas 31 casos já foram relatados na literatura. Este é o 32º caso documentado. Não há predominância por sexo(3-8) e ocorre principalmente em adultos jovens (variando dos seis aos 71 anos de idade).
A sua etiologia é desconhecida, mas em alguns casos sugere-se relação com o uso de anticoncepcionais orais e em outros um componente familiar.(8-11). Há ainda evidências de que possa resultar de uma proliferação capilar neoplásica ou ser conseqüente a uma infecção prévia.(12-15)
Os pacientes apresentam-se clinicamente com dispnéia, hemoptise e nos casos mais avançados com hipertensão pulmonar. Achados espirométricos inespecíficos, tanto de restrição volumétrica quanto de obstrução ao fluxo aéreo, além de capacidade de difusão de monóxido de carbono diminuída, aparecem nas provas de função pulmonar(15).
Os achados radiológicos mais típicos são de micronódulos, infiltrados reticulonodulares difusos e aumento do calibre da artéria pulmonar. Na tomografia computadorizada de tórax de alta resolução apresentam-se com padrão de vidro fosco, alargamento da artéria pulmonar e presença de pequenos nódulos difusos e bilaterais maldefinidos.(15-17)
No exame histopatológico verifica-se: proliferação multifocal de capilares nas paredes alveolares, septos interlobulares, peribrônquicos e pleurais; hipertrofia da musculatura das arteríolas pulmonares; espessamento da camada íntima de vênulas; e hemossiderose.(17-18) O diagnóstico diferencial deve ser feito com a doença veno-oclusiva pulmonar, que cursa com trombose e fibrose obliterando vênulas e com conseqüente congestão pulmonar.(19-20) Em alguns casos de doença veno-oclusiva pulmonar podem ser encontrados focos de HCP. O inverso também pode ocorrer, ou seja, podem ser encontrados focos de doença veno-oclusiva pulmonar na HCP, mas não de modo disseminado. Isto torna a distinção entre HCP e doença veno-oclusiva pulmonar em certos casos difícil e dependente da determinação da característica dominante. Uma congestão pulmonar pode levar a um ingurgitamento dos capilares alveolares e a uma falsa impressão de HCP; contudo, neste caso, não é observado aumento quantitativo dos capilares(9).
Tentativas de tratamento com esteróides e ciclosporina não obtiveram sucesso. Terapias com alfa-interferon,(17)pneumectomia na doença unilateral(10) e transplante de pulmão também foram relatados(18).
Neste caso, inicialmente pensamos em otimizar os níveis de pressão da artéria pulmonar com o uso de vasodilatadores, após um teste de vaso-dilatação com óxido nítrico, para uma posterior biópsia pulmonar a céu aberto. Contudo esta conduta foi abandonada pois o uso de vasodilatadores na suspeita de HCP pode levar a um risco de edema agudo de pulmão durante o procedimento.(13)
Em apenas dois casos documentados na literatura houve respostas terapêuticas satisfatórias. O primeiro com o uso de alfa-interferon, sem recorrência após cinco anos, e o segundo com o uso de doxiciclina.(2) Neste último, o paciente apresentava uma manifestação de endoteliose atípica e inicialmente não respondeu ao tratamento com alfa-interferon. A resposta foi acompanhada pela dosagem urinária do fator de crescimento do fibroblasto, sendo esta a melhor resposta tera-pêutica dos casos já documentados na literatura.
O prognóstico da HCP em geral é ruim, com sobrevida após o diagnóstico, sem tratamento, menor que dois anos.(1-18)
Devido à raridade desta patologia, observamos, após revisão, que este é o primeiro caso a ser publicado na literatura médica brasileira indexada. Cabe ressaltar a importância de se incluir a HCP no diagnóstico diferencial de hipertensão pulmonar, para que novos casos sejam precocemente diagnosticados.
REFERÊNCIAS
1. Case records of the Massachusetts General Hospital: weekly clinicopathological exercises; case 38-2000. A 45-year-old woman with exertional dyspnea, hemoptysis, and pulmonary nodules. N Engl J Med. 2000;343(24):1788-96. [ Links ]
2. Gins LC, Robert DH, Mark EJ, Brusch JL, Marler JJ. Pulmonary capillary hemangiomatosis with atypical endotheliosis: successful antiangiogenic therapy with doxycycline. Chest. 2003;124(5):2017-22. [ Links ]
3. Fernandez-Alonso J, Zulueta T, Reyes-Ramirez JR, Castillo-Palma MJ, Sanchez-Roman J. Pulmonary capillary hemangiomatosis as cause of pulmonary hypertension in a young woman with systemic lupus erythematosus. J Rheumatol. 1999;26(1):231-3. [ Links ]
4. Eltorky MA, Headley AS, Winer-Muram H, Garret HE Jr, Griffin JP. Pulmonary capillary hemangiomatosis: a clinico-pathologic review. Ann Thorac Surg. 1994; 57(3):772-6. [ Links ]
5. Ishii H, Iwabuchi K, Kameya T, Koshino H. Pulmonary capillary haemangiomatosis. Histopathology. 1996;29(3):275-8. [ Links ]
6. Masur Y, Remberger K, Hoefer M. Pulmonary capillary hemangiomatosis as a rare cause of pulmonary hypertension. Pathol Res Pract. 1996;192(3):290-5; discussion 296-9. Erratum in: Pathol Res Pract. 1996;192(6):646. [ Links ]
7. Wagenvoort CA, Beetstra A, Spijker J. Capillary hemangiomatosis of the lungs. Histopathology. 1978;2(6):401-6. [ Links ]
8. Blobe GC, Schiemann WP, Lodish HF. Role of transforming growth factor beta in human disease. N Engl J Med. 2000;342(18):1350-8. [ Links ]
9. Travis WD, Colby TV, Koss MN, Müller NL, King TE, Christenson ML. Non-neoplastic disorders of the lower respiratory tract. Atlas of nontumor pathology. Washington, DC: The American registry of pathology; 2002. p.788-9. Chapter 15. Travis WD. Pulmonary hypertension and other vascular disorders. [ Links ]
10. Domingo C, Encabo B, Roig J, Lopez D, Morera J. Pulmonary capillary hemangiomatosis: a case report and review of the literature. Respiration. 1992;59(3):178-80. [ Links ]
11. Dufour B, Maitre S, Humbert M, Capron F, Simonneau G, Musset D. Hight-resolution CT of the chest in four patents with pulmonary capillary hemangiomatosis or pulmonary venoocclusive disease. AJR Am J Roentgenol. 1998;171(5):1321-4. [ Links ]
12. Heath D, Edwards JE. The pathology of hypertensive pulmonary vascular disease. Circulation 1958;(4)18:533-47. [ Links ]
13. Humbert M, Maitre S, Capron F, Rain B, Musset D, Simonneau G. Pulmonary edema complicating continuous intravenous prostacyclin in pulmonary capillary hemangiomatosis. Am J Respir Crit Care Med. 1998;157(5 Pt 1):1681-5. [ Links ]
14. Langleben D, Heneghan JM, Batten AP, Wang NS, Fitch N, Schlesinger RD. Familial pulmonary capillary hemangiomatosis resulting in primary pulmonary hypertension. Ann Intern Med. 1988;109(5):439. [ Links ]
15. Magee F, Wright JL, Kay JM, Peretz D, Donevan R, Chung A. Pulmonary capillary hemangiomatosis. Am Rev Respir Dis. 1985;132(4):922-5. [ Links ]
16. Tron V, Magee F, Wright JL, Colby T, Churg A. Pulmonary capillary hemangiomatosis. Hum Pathol. 1986;17(11):1144-50. [ Links ]
17. White CW, Sondheimer HM, Crouch EC, Wilson H, Fan LL. Treatment of pulmonary hemangiomatosis with recombinant interferon alfa-2a. N Engl J Méd. 1989;320(18):1197-200. [ Links ]
18. Faber CN, Yousem AS, Dauber JH, Griffith BP, Hardesty RL, Paradis IL. Pulmonary capillary hemangiomatosis: a report of three cases and a review of the literature. Am Rev Respir Dis. 1989;140(3):808-13. [ Links ]
19. Holcomb BW Jr, Loyd JE, Ely EW, Johnson J, Robbins IM. Pulmonary veno-occlusive disease: a case series and new observations. Chest. 2000;118(6):1671-9. [ Links ]
20. Almagro P, Alvarez M, Garau J. Lung biopsy in pulmonary veno-occlusive disease. Chest. 2001;120(4):1421-2. [ Links ]
Endereço para correspondênciaHelano Neiva de Castro
Rua Gilberto Studart 488, 1.265, apto 201
Parque do Cocó, Fortaleza - CE
CEP: 60190-750
Tel: 55 85 3265-6619
E-mail: helanocastro@terra.com.br
Recebido para publicação em 17/2/05. Aprovado, após revisão, em 15/4/05.
Nenhum comentário:
Postar um comentário
DEIXE SEU COMENTARIO E REDIRECIONE PARA O EMAIL PRESIDENCIAZN@YAHOO.COM.BR