A hemiatrofia facial progressiva foi descrita primeiramente por Parry em 1825 e Romberg em 1846, sendo, por isso, também denominada síndrome de Parry Romberg. Trata-se de doença rara, de causa desconhecida, que freqüentemente se inicia durante a primeira ou segunda décadas de vida, podendo ocasionalmente instalar-se na vida adulta.Caracteriza-se por atrofia unilateral da face (geralmente acometendo um ou mais ramos do trigêmeo), com atrofia da pele, tecidos moles, músculos e tecidos ósseos subjacentes.A atrofia é lenta, progressiva e autolimitada. Pode ser precedida por induração cutânea e alteração da cor (hipo ou hipercromia), de forma semelhante à esclerodermia linear.Alopecia cicatricial pode ocorrer quando o couro cabeludo é acometido.A hemiatrofia da face pode ser completa com acometimento intra-oral, incluindo a língua.Alterações na oclusão dentária podem ocorrer, sendo importante a avaliação ortodôntica.Trauma pode preceder o início da doença, como hematomas, picadas de inseto e infecções. Há dificuldades no estabelecimento da relação causal pela possibilidade de os eventos serem coincidentes.
Avaliação neurológica deve sempre ser realizada. Cefaléia, convulsões, depressão ou outras alterações do humor, retardo na linguagem e desenvolvimento motor, acometimento dos nervos periféricos com parestesias, paralisias ou nevralgias podem estar presentes. Alterações na ressonância magnética podem ser detectadas, sendo a atrofia cerebral e o aumento da intensidade da substância branca os achados mais comuns. As alterações são mais freqüentes no mesmo lado da atrofia cutânea, podendo ser encontradas mesmo em pacientes sem manifestações neurológicas.
Manifestações oftalmológicas como enoftalmia, secundária à atrofia da gordura retroocular, pupila fixa ipsilateral, dificuldades no fechamento das pálpebras, entre outras, foram descritas.
Em alguns casos, a investigação laboratorial revela presença de auto-anticorpos, sugerindo tratarse de doença auto-imune.Anticorpos para Borrelia burdorferi têm sido ocasionalmente relatados.
A relação entre hemiatrofia facial progressiva e esclerodermia linear tem sido discutida desde o século 19. A apresentação clínica da hemiatrofia facial progressiva é muito semelhante à da esclerodermia linear em coup de sabre. Nos trabalhos mais recentes a tendência é acreditar que a hemitrofia facial progressiva seria uma das formas da esclerodermia localizada.
Na síndrome de Parry-Romberg a atrofia pode ser precedida por induração ou alteração de cor, como eritema, hiper ou hipocromia, como ocorre na esclerodermia. Há descrição de casos com coexistência de lesões de hemiatrofia na face e de esclerodermia linear em outras localizações do corpo. Os achados histológicos na síndrome de Parry-Romberg são semelhantes aos encontrados na esclerodermia.
Alterações na ressonância magnética descritas na síndrome de Parry-Romberg podem ser modificadas pelo uso de imunossupressores, reforçando a idéia de se tratar de doença inflamatória, como a esclerodermia. Além disso, há relato de pacientes com diagnóstico de esclerodermia linear, localizada fora da face, que apresentaram quadro neurológico associado e, quando submetidos à ressonância magnética, apresentaram alterações semelhantes às descritas na síndrome de Parry Romberg.
O tratamento da síndrome de Parry-Romberg com imunossupressores ou outras medicações também utilizadas na esclerodermia, como cloroquina e calcipotriol, é discutido por vários autores. Em relação às deformidades, tratamentos cirúrgicos reconstrutivos devem ser avaliados após inatividade clínica da doença.
Créditos da Matéria:
Luciana Baptista Pereira
Professora Assistente Dermatologia da Faculdade de Medicina da Universidade Federal de Minas Gerais – Minas Gerais (MG), Brasil.
Rodrigo Santiago Gómez
Neurologista Clínico do Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Minas Gerais – Minas Gerais (MG), Brasil.
Cláudia Márcia Resende Silva
Médica do Ambulatório de Dermatologia Pediátrica do Serviço de Dermatologia do Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Minas Gerais – Minas Gerais (MG), Brasil.
Wandilza Fátima dos Santos
Médica do Ambulatório de Dermatologia Pediátrica do Serviço de Dermatologia do Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Minas Gerais – Minas Gerais (MG), Brasil.
Fonte:
http://www.anaisdedermatologia.org.br/artigo.php?artigo_id=10349
Introdução Como vocês provavelmente sabem, a síndrome de Parry Romberg é uma condição na qual existe um encolhimento dos tecidos e às vezes do osso de uma das metades da face. Ocasionalmente afeta os dois lados. Elas se sobrepõem com uma outra condição, o escleroderma de “golpe de sabre”, em um percentual tal que algumas pessoas se questionam se não são mais ou menos a mesma coisa. Vários problemas foram relatados como sendo associados com a síndrome, incluindo problemas nos olhos, enxaqueca, epilepsia e problemas com braços e pernas mas as condições são tão raras que tem sido difícil ter uma idéia do quanto possam ser comuns esses sintomas, ou se não são os mesmos que teriam uma pessoa sem a síndrome. Existem incertezas similares a respeito de tratamentos. É difícil para os cirurgiões acumularem experiência com esta condição, assim a pesquisa tentou dar alguma idéia do quão bem sucedida a cirurgia tem sido às pessoas. Finalmente, espero que a pesquisa, colocando junto uma grande quantidade de pessoas com esta condição possa trazer aspectos surpreendentes da síndrome que não haviam sido esclarecidos antes, e que possa ajudar a aumentar o nosso conhecimento a respeito. Conduzir a pesquisa foi certamente um prazer e uma experiência educacional para mim. Eu não posso realmente fazer justiça ao total de detalhada informação que todos enviaram a mim, mas farei o meu melhor. Quem, onde e quanto comum? Cento e trinta e sete pessoas responderam à pesquisa inicial (118 mulheres e 19 homens). Cento e vinte e nove responderam à segunda parte da pesquisa. A idade média das pessoas que responderam foi de 33 anos (o mais jovem 4 anos, o mais velho 64). Noventa e dois por cento são destros.   Diagnostico A idade media para o inicio da síndrome resultou em 10 anos, embora existam casos de início constatado ao nascimento e aos 50 anos.    Localização e Severidade da Atrofia (ou golpe de sabre) Perguntei como vocês classificariam, quanto à severidade, a sua doença e essas foram as respostas.  Em 50% das pessoas o lado afetado é o direito, em 48% o esquerdo e em 2% ambos. Perguntei:
Envolvimento do braço, tronco ou pernas é incomum, afetando cerca de 1 em cada 5. Quando ocorre, é usualmente no mesmo lado afetado na face mas algumas no oposto. Algumas pessoas relataram apenas alguns sinais de atrofia no corpo. Essas são normalmente chamadas "morpheas". Não coletamos bons dados com relação à perda de cabelo ou pigmentação mas muitos relataram manchas de perda de cabelo e áreas onde a cor da pele tornou se mais escura ou mais pálida que a pele ao redor da mancha. Quanto Parry Romberg se sobrepõe com Golpe de Sabre? Uma das perguntas que eu estava muito interessado em tentar responder. Como se pode ver da tabela acima, 61% das pessoas que disseram ter sido diagnosticadas com golpe de sabre ou escleroma linear também tiveram envolvimento da face. Não parece, no entanto, que as duas condições são sobrepostas e que elas certamente estão acima do mesmo problema. Problemas Associados Epilepsia 11% das pessoas relataram um histórico de epilepsia. Como um neurologista, eu estava particularmente interessado em quanto esta epilepsia tem em comum com a síndrome. Como a epilepsia afeta de 2 a 5% da população, alguns desses casos (os 11%) podem simplesmente serem casuais. No entanto, nove pessoas relataram convulsões onde um lado do corpo puxa e isto quase certamente está relacionado à síndrome. Duas destas pessoas tiveram convulsões afetando o corpo no mesmo lado afetado da face e em quatro destas pessoas o lado afetado foi o oposto. Epilepsia iniciou se a uma idade media de 9 anos após os primeiros sintomas faciais, mas em muitos casos aconteceu ao mesmo tempo mas não há certeza de que o resultado é confiável. Genericamente falando a epilepsia parece ter sido fácil de controlar ou cessava espontaneamente. Enxaqueca Foi perguntado às pessoas se elas tinha algum tipo de dor de cabeça relacionado a enxaqueca, 52% disseram que sim. Isto parece ser um grande problema para quem tem a síndrome, embora não haja muitos relatos sobre isso em livros. Em 55% dos casos onde há a enxaqueca, esta tende a ser em um lado da cabeça, em 90% das vezes no mesmo lado afetado pela síndrome. Doze dos entrevistados relataram zumbidos ou fraquezas juntamente com a enxaqueca, isso normalmente ocorre em casos de enxaqueca, qualquer que seja sua causa. Em 50% destas pessoas o zumbido e o entorpecimento ocorre no mesmo lado da síndrome, e 15% no oposto. Muitos relataram que as enxaquecas são muito difíceis de controlar. Muitas das descrições pareciam ser como se os entrevistados tivessem dores de cabeça sim e não por um longo período de tempo, a ponto de desenvolver um tipo crônico de dor de cabeça, que é o que normalmente acontece nos piores casos de enxaquecas. Ocasionalmente, enxaquecas em quem tem a síndrome podem ser associadas com mudanças no tamanho da pupila, o que pode ser persistente Dores na Face 46% de vocês reportaram dores faciais, o que, assim como as enxaquecas, parece ser comum em quem tem a síndrome. Quando vocês mencionaram o lado da dor, este era sempre o mesmo lado da síndrome. Vocês descreveram um número de diferentes tipos de dor, variando de tipo leve, quase imperceptíveis, sensações ocasionais a mais freqüentes, queimaduras ou choque elétrico. Frequentemente transformou se em uma dor mais persistente em suas faces. Novamente, isto não é algo que parece ter tido muita atenção na literatura medica. Sintomas Visuais 46% de vocês relataram algum problema no olho do lado afetado. Sintomas comuns incluem retração do globo ocular (pequeno afundamento do olho), o olho aparentemente caído um pouco ou dificuldade em fechar as pálpebras, deixando o olho seco e vulnerável a infecções. Alem disso, 17% de vocês tiveram inflamação do olhos, seja como resultado da secatividade do olho ou espontaneamente inflamado por uma outra causa qualquer. Mãos Frias 31% de vocês disseram apresentar mãos frias frequentemente. Perguntei esta questão porque dois dos pacientes que conheci me relataram este sintoma e o mesmo parecia não ser particularmente reconhecido. Muitos de vocês parecem ter este problema frequentemente mas talvez isto não esteja ligado à síndrome. Creio que devemos interpretar isso com muito cuidado, se perguntássemos a uma centena de pessoas sem a síndrome se essas apresentam mãos frias, provavelmente elas diriam que sim. Sintomas nas mandíbulas 35% de vocês relataram problemas com as mandíbulas. Dificuldades comuns foram problemas para abrir ou fechar, sensação de mandíbula bloqueada onde não era possível mover. Alguns de vocês relataram dores ou sensações de estalos. Um ou dois dos entrevistados relataram que se submeteram a cirurgia na mandíbula também. Depressão ou Ansiedade Muitas pessoas me disseram após eu ter lançado a primeira pesquisa que se sentiam muito para baixo ou muito cansadas, assim decidi estudar mais cuidadosamente isso na segunda pesquisa. Questionários não são o modo ideal para avaliar como as pessoas se sentem a respeito dos seus problemas, e eles certamente não dão um bom entendimento a respeito da complexidade envolvida em ter a síndrome. No entanto, de acordo com o questionário, 46% de vocês apresentam uma ansiedade significante, 28% marcaram mesmo como altamente significante. Níveis de depressão foram muito mais baixos com somente 10% marcando significante para depressão e apenas 5% como altamente significante. Espero que esta parte da pesquisa evidencie aos seus médicos que, embora não muitos sejam afetados, conforme os dados da pesquisa, ter a síndrome tem um impacto emocional que deve ser considerado e tratado corretamente. Outras Condições Médicas Abaixo uma tabela com outras condições medicas que lhes perguntei a respeito. Muitas são condições de auto imunidade. Talvez a coisa mais interessante a respeito desta tabela é a alta incidência de problemas na tiróide (incidência muito maior do que na população em geral). Depressão também parece ser um pouco superior do que na população em geral. Para as outras condições, os números são tão baixos que não creio haver nenhuma conclusão.
Grupos Sanguíneos Perguntei sobre os grupos sanguíneos. Para aqueles de vocês que sabiam qual era o grupo sanguíneo, 44% tinham A, 35% O, 17% B e 2% AB. Isso é mais ou menos o que se esperaria e portanto não parece haver nenhuma relação particular. Status do fator RH também nada demonstrou. O que causa a Síndrome de Parry Romberg? Eu não teria a pretensão de que esta pesquisa pudesse nos dar uma resposta a esta questão, mesmo assim estava interessado em algumas questões pra ver se haveria algum progresso. É hereditário ou genético? (histórico familiar de Parry Romberg ou de semi atrofia facial) Sete dos 205 (3%) disseram que havia alguém na família que tinha com assimetria na face. Devo dizer que nenhum foi definitivamente diagnosticado com Parry Romberg e é importante reconhecer que existem outras causas para uma aparente assimetria facial. Muitas pessoas tem faces levemente assimétricas, assim um pouco de assimetria não é anormal. Ainda mais outras condições tais como Bell’s Palsy podem resultar em um lado da face fraco, o que pode ser semelhante a uma semi atrofia. Dado que muitos de vocês devem estar interessados, eu montei uma tabela com as respostas das pessoas que disseram que tinham alguém na família com um problema similar.
Acho que podemos concluir a partir destes resultados que permanece a possibilidade que em uma quantidade muito pequena dos casos há o risco que na família alguém também desenvolva a síndrome, mas ao nível de um a cada trinta. Com que freqüência há um histórico familiar de problemas de imunidade ou epilepsia? Perguntei se havia alguém na família com alguma condição medica que vocês achassem ser relevante. Trinta e um de vocês mencionaram problemas médicos, mas nenhuma tendência surgiu destes casos. Somente 8% de vocês tem alguém na família com um histórico de epilepsia. Frequentemente era um parente distante e não penso que exista alguma conexão neste sentido. Inicio Perguntei a vocês se achavam que algo pudesse ter iniciado a síndrome. E lhes permiti fazer qualquer comentário relevante a respeito Machucados / Feridas 38% de vocês relataram algum tipo de acidente na cabeça quando crianças. O problema com esta pergunta é que isto pode ser algo perfeitamente dento da media geral da população e, portanto, não ter nenhuma relação. No entanto, 25 de vocês (12%) relataram machucados que vocês sentiram serem relevantes. Estes incluíram alguns casos de choques que tiveram pontos ou infecção, com a atrofia começando a partir desta, no mesmo lugar. Isto ou significa que os machucados são relevantes para iniciar a síndrome ou talvez esta estivesse para começar mesmo assim, e escolheu um ponto de menor resistência na face. Eis alguns exemplos relatados:
28% de vocês disseram que a sua Parry Romberg pareceu acelerar em algum momento após ter começado Gravidez ou parto? Das que responderam sim a esta questão, 68% responderam que a coisa piorou durante a gravidez ou após o parto. Alguns de vocês foram meio vagos a respeito, mas sete relataram que definitivamente piorou após o parto e sete relataram que não. Já que foram somente 25% de vocês, acho que isso significa que muitas de vocês ficaram grávidas sem notar alguma mudança na síndrome. Deixei aberta uma seção final para que marcassem outras causas pelas quais a síndrome pudesse ter piorado e um terço de vocês disseram que stress piora, 8% acham que cirurgia ou alguma batida na cabeça pode ter acelerado, 3% acharam que uma infecção ou a adolescência pode também ter acelerado. O que pode fazer frear ou parar 48% de vocês disseram que a síndrome ou freou ou parou completamente, suspeito que esse valor possa ter sido maior, mas provavelmente perguntei de modo errado. Foi difícil ter uma idéia do quanto normalmente a síndrome dura. Para muitos de vocês ela pareceu parar e recomeçar por varias vezes durante a vida e muitos de vocês desenvolveram o problema bem rápido, e tiveram ele parando rápido também. Investigações Não há investigações que especificamente precisam ser feitas para diagnosticar esta condição, dado que a condição clínica é diagnosticada pela aparência da face e de tecidos macios. Alguns de vocês tiveram um CT scan do cérebro (62%), MRI do cérebro (44%) ou eletro encefalogramas (19%). Tratamentos Cirurgia Cirurgia foi de longe o tratamento mais comum que as pessoas usaram (63%). Certamente o resultado da cirurgia depende muito de onde e quando vocês a fizeram e o quão ruim a atrofia estava no momento. No entanto, coletei dados básicos a respeito de quanto satisfatórias foram as cirurgias, apresentados na tabela abaixo:
Outras operações
Foram uma grande variedade de experiências cirúrgicas. Como se pode notar da tabela, cirurgias podem ser bem sucedidas. Algumas pessoas ficaram muito felizes com a cirurgia. A principal razão pela qual as injeções de gordura não foram bem sucedidas foi que a gordura foi simplesmente absorvida rapidamente após a injeção. Ocasionalmente, à medida que as pessoas envelheceram após a injeção de gordura, o lado da injeção tornou se mais inchado que o outro, e neste caso foi necessário remover então a gordura anteriormente aplicada. Aparentemente os doutores tentaram um diverso número de cirurgias e injeções. Olhando para os resultados não parece haver anda que indique esta ou aquela. Não sou um cirurgião plástico, portanto penso que seja melhor seguirem o que um cirurgião plástico possa indicar. Talvez o único comentário desta seção seja que os dois pacientes que disseram que tiveram um “expansor de tecidos” inseridos em suas faces tiveram depois vários problemas inclusive com infecção. Tratamento Médico Alguns poucos de vocês tentaram tratamentos com drogas para tentar controlar a atrofia. Esteróides (cortisona e prednisolona) – 8%; metotrexato – 4%; azotioprina (Imuran) – 1,5%; penicilamina – 2,2%; hemoglobina intravenosa – 0,7%. Há relatos de que isso tenha funcionado em casos isolados mas isto não foi sistematicamente avaliado. Uma pessoa que tomou hidroxicloroquina (plaquenil) pareceu pensar que isso ajudou a frear o processo e alguém mais teve sucesso com metotrexato. Todas essas drogas são danosas na medida em que afetam o sistema imunológico e devem ser prescritos por um especialista. Dado que Parry Romberg é uma condição que pode às vezes parar sozinha, é importante lembrar que alguns desses sucessos podem ser pura coincidência. Eu não recomendo o uso desta pesquisa como um guia para o tratamento dom remédios. Conclusões Parry Romberg é uma doença rara, mas talvez não tão rara como outras Presume se que afete 2 a cada 1 milhão de pessoas, talvez mais Pode afetar mais mulheres que homens, mas talvez isto seja porque mulheres são mais abertas a responderem pesquisas pela internet Não afeta mais um lado do que outro, e sua condição parece muito com a condição de “golpe de sabre”, que talvez sejam a mesma coisa Enxaqueca e dores faciais são comuns, afetando cerca de 50% dos que tem a síndrome Epilepsia é rara, afetando apenas 10% Ter mãos constantemente firas pode ser um sintoma de Parry Romberg Ansiedade é comum, depressão menos Não há evidências definitivas que é hereditária Há casos onde uma batida ou acidente tenha ocorrido pouco antes do início dos sintomas Há casos que indicaram piora durante a gravidez e após parto Estresse pode piorar os sintomas, porque aparentemente abaixa o sistema imunológico e esse pode afetar os efeitos da síndrome Vários procedimentos cirúrgicos foram testados, muitos dos quais com sucesso Pode haver uma ligação entre Parry Romberg e problema de tiróide Pensamentos Finais Como tudo isso se relaciona como que já sabemos sobre Parry Romberg? Espero que os resultados desta pesquisa não seja decepcionante, Parry Romberg tem sido um mistério para os doutores desde oprimeiro caso descrito, e ainda temos uma vaga idéia do que possa causar. Algumas pesquisa francesas tem demonstrado que animais podem desenvolver sintomas semelhantes se parte do nervo que abastece a face (ou parte do abastecimento de sangue ao nervo) for interrompido. Mas de um modo geral Parry Romberg pode representar uma combinação de um número de fatores trabalhando juntos, ilustrados no esquema abaixo:  Gostaria de agradecer todos os que me ajudaram. Foi realmente um prazer me corresponder com todos e aprender mais a respeito desta condição. Atenciosamente Doutor Jon Stone Edimburgo, Escócia, fevereiro de 2002 | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
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