Lipodistrofia generalizada

A lipodistrofia generalizada adquirida pertence a um grupo de síndromes lipodistrófica caracterizada pela perda de tecido adiposo, e é uma síndrome de resistência à insulina que leva a aumento do risco cardiovascular. Adquiridos lipodistrofia generalizada está relacionada a uma perda seletiva de tecido adiposo subcutâneo que ocorrem exclusivamente nas extremidades (face, pernas, braços, palmas das mãos e plantas dos pés, por vezes). Mais de 100 casos foram descritos ea fêmea a proporção de homens é de 3:1. O fenótipo clínico é semelhante ao da síndrome de Berardinelli-Seip (ver este termo), mas aparece em segundo lugar lipoatrofia durante a infância, adolescência ou na idade adulta, e como resultado a síndrome é pensado para ser adquirido. Em alguns casos, perda de tecido adiposo é localizada, especialmente se for precedido por uma paniculite. A síndrome está associada com um apetite voraz e uma aceleração do crescimento em adolescentes. Um terço dos casos são acompanhados por acantose nigricans e uma síndrome dos ovários policísticos (ver esses termos).Hepatomegalia com esteatose e um risco de progressão cirrhogenous é comum.Biologicamente, hiperinsulinemia e diabetes insulino-resistentes são observados, muitas vezes associada com hipertrigliceridemia grave, com baixos níveis plasmáticos de leptina e adiponectina. Proteinúria associada com glomeruloesclerose segmentar focal ou com glomerulonefrite membranoproliferativa têm sido relatados recentemente, bem como a desregulação do hormônio de crescimento. Três tipos da doença foram descritos: 1) um formulário com paniculite (nódulos inflamatórios seguido de lipoatrofia), 2) uma forma auto-imune que é facilmente associado a outras síndromes, como a hepatite crônica ativa, struma Hashimoto e anemia hemolítica, mas também com dermatomiosite e síndrome de Sjogren (ver esses termos), 3) idiopática. A causa da doença permanece desconhecida. Pode haver fatores desencadeantes infecciosos (houve um caso recente do tipo paniculite que apareceram depois da tuberculose) ou um mecanismo auto-imune. Uma publicação recente mostrou ativação da via clássica do complemento (C4 baixo). Isto está em contraste com lipodistrofia parcial adquirida (ver este termo) que afeta a metade superior do corpo e é caracterizada por uma ativação da via alternativa do complemento (C3 baixa). Progressão para lipoatrofia parcial, focal ou generalizada, tem sido relatada em pacientes com dermatomiosite, entre os quais isso poderia ser uma recaída tarde, e é mais comum que o anticorpo anti-P155 está presente. A hipótese de um fator genético subjacente, não foi rejeitada. O diagnóstico é clínico e deve ser confirmado por uma avaliação de gordura corporal, em particular por absorciometria biphotonic e ressonância magnética. Diagnóstico diferencial inclui outras formas de resistência à insulina extremas (Rabson-Mendenhall síndrome, Leprechaunismo, Berardinelli lipodistrofia tipo e síndromes de resistência à insulina dos tipos A e B; ver esses termos) e lipodistrofias outros. O tratamento das manifestações metabólica é a priori não é diferente para o tratamento de outras formas de resistência à insulina: o exercício físico, sensibilizadores de insulina como a metformina ou pioglitazona, a insulina (ou análogos de insulina de preferência), anti-hipertensivos, e monitoramento e tratamento da hipertrigliceridemia. A eficácia da leptina recombinante humana tem sido demonstrada em nível metabólico, mas esta terapia não está disponível em todos os países. Em graves formas auto-imune da doença, a terapia imunossupressora pode ser indicada. O prognóstico não é bem conhecida, mas provavelmente está relacionada ao risco cardiovascular (ligada à síndrome de resistência à insulina) e para a causa subjacente da doença. * Autor: Dr. MC.Vantyghem (Janeiro 2009) *.