Doença Letterer-Siwe

Letterer-Siwe síndrome (LSS) é a forma multissistêmica aguda disseminada de Langerhans (ver este termo), caracterizada pela proliferação de histiócitos nonlipid nas vísceras e ossos. Prevalência foi estimada em 1:500.000.Geralmente, a doença se manifesta em crianças menores de três anos. Os sinais clínicos incluem uma variedade de lesões de pele, lesões osteolíticas, linfadenopatia, hepatoesplenomegalia, infiltrado pulmonar, febre spiking, anemia, trombocitopenia, hiperplasia mandibular, inflamação gengival, perda de dentes, otite média, hemorragias, insuficiência de crescimento, caquexia. Na maioria dos casos, a doença tem uma evolução rápida e fatal. A taxa de sobrevida em 5 anos com o tratamento é de 50%. Etiologia permanece desconhecida. * Autor: Orphanet (julho de 2009) .*