Angioedema adquirido

Angioedema adquirido (AAE) é caracterizada pela ocorrência de subcutâneo transitória e recorrente e / ou edemas submucosos resultando em inchaço e / ou dor abdominal devido a um inibidor C1 adquirida (C1-INH) deficiência.Prevalência é desconhecida. Início ocorre mais comumente após 50 anos de idade. Os pacientes apresentam com a cor branca, edemas circunscritos nonpruritic que permanecem por um período de 48 a 72 horas e se repetem com freqüência variável. Os edemas podem envolver o trato digestivo, resultando em um quadro clínico semelhante ao observado na síndrome de oclusão intestinal, por vezes associada a ascite e choque hipovolêmico. Edema de laringe pode ser fatal, com risco de morte de 25% na ausência de tratamento adequado.Procedimentos odontológicos são um fator desencadeante para edema de laringe. Edemas da face são um fator de risco para o envolvimento de laringe. Os edemas são desencadeados por aumento da permeabilidade dos vasos sanguíneos em resposta a níveis elevados de bradicinina, como resultado da deficiência de C1-INH. AAE tipo 1 (ver este termo) é freqüentemente associada a síndromes linfoproliferativas e consumo acelerado de C1-INH, e com doenças auto-imunes que podem se manifestar muitos anos após os episódios iniciais de angioedema. Tipo 2 AAE (ver este termo) está associada com a presença de anticorpos para o C1-INH que neutralizam C1-INH atividade e são frequentemente associados com dysglobulinemia de origem desconhecida. AAE também pode ser induzida por renina-angiotensina-aldosterona (SRAA;) bloqueadores (RAE; ver este termo). Diagnóstico baseia-se nos achados clínicos, medição de concentrações de C4 e uma análise quantitativa e funcional de C1-INH. Níveis de C1q estão baixos em pacientes com AAE, mas são normais em pacientes com angioedema hereditário (ver este termo). O diagnóstico diferencial deve incluir a síndrome de oclusão intestinal, angioedema hereditário e induzida por histamina, angioedema (de origem alérgica ou não-alergênicos) geralmente associada a urticária. Tratamento da doença associada geralmente deve permitir que episódios a ser controlado e levar à normalização do C1-INH níveis. Na ausência de uma doença associada, os tratamentos utilizados para gerir as formas hereditárias de angioedema pode ser benéfica. O prognóstico depende do risco de desenvolver manifestações hematológicas. Rituximab pode ser uma alternativa de tratamento em casos de AAE associados C1-INH anticorpos * Autor: Dr. L. Bouillet (Agosto 2011) *.