HCL HISTIOCITOSE DE CELULAS DE LANGERHANS

A Histiocitose de Células de Langerhans (HCL) é uma doença rara, que acomete principalmente crianças, sendo o 
envolvimento monostótico a forma de apresentação mais frequente. Esta caracteriza-se por envolver os ossos chatos 
e morfologicamente, por uma proliferação de células de Langerhans.
A circunstância de termos recentemente diagnosticado no nosso serviço dois casos de HCL  com uma apresentação 
pouco frequente (envolvimento orbitário), levou-nos a fazer uma revisão dos casos diagnosticados no nosso serviço 
nos últimos cinco anos. De uma série de onze casos apenas os dois casos referidos (duas crianças de diferente 
género e ambas com 5 anos) apresentaram envolvimento orbitário.
O exame histológico e o estudo imuno-histoquímico permitiram fazer o diagnóstico de HCL.

A Organização Mundial de Saúde define Histiocitose 
de Células de Langerhans (HCL) como uma prolifera-
ção de células de Langerhans imunorreactivas “para” o 
CD1a e proteína S100 e presença intracitoplasmática 
de grânulos de Birbeck detectáveis na microscopia 
electrónica (1,2). 
A incidência anual é de cerca de 5 por milhão afectando 
maioritariamente crianças do género masculino com 
menos de 15 anos (1,3). A etiologia é desconhecida e, 
embora existam alguns relatos da ocorrência simultânea 
em irmãos e gémeos, não foi encontrada até à data 
uma alteração genética associada (3). A doença pode 
manifestar-se de 3 formas diferentes: unifocal, multifocal 
uni-sistémica e multifocal multi-sistémica (1,4). A forma 
unifocal é a mais frequente (60%) e apresenta-se em 75% 
dos casos com envolvimento ósseo (ossos craniofaciais, 
coluna, pélvis, costelas, e mandibula) mais frequentemente sob a forma de lesão osteolítica. O envolvimento 
da órbita ocorre em cerca de 20% dos casos (1,5-8).
Histologicamente caracteriza-se por uma proliferação 
em toalha de células de Langerhans, associando-se a 
maior ou menor infiltrado de polinucleares eosinófilos e 
neutrófilos, histiócitos e linfócitos. O diagnóstico deverá 
ser confirmado pela imunorreactividade das células neoplásicas “para” o CD1a e a proteína S100 (1,2,4).

Surge nos 1 os anos de vida R e s i s t ê n c i a   a o s   t r atamentos clássicos. Lesões retroauriculares,
nomeadamente pápulas i n f i l t r a d a s   a m a r e l o - avermelhadas e eritema descamat ivo do couro
cabeludo e tronco. Petéquias e atrofia da epiderme.
Nódulos purpúricos das palmas e plantas. M a n i f e s t a ç õ e s   s i s t é - mi c a s :   f e b r e ,   a n emi a ,
diarreia, trombocitopenia, hepatoespleno  megalia, linfadenopatia e tumores esqueléticos.Grupo de distúrbios resultantes de proliferação anormal de CÉLULAS DE LANGERHANS e infiltração do tecido por estes tipos celulares, o que pode ser detectado por seus grânulos de Birbeck característicos (corpos X), ou por coloração que usa anticorpos monoclonaisespecíficos aos seus ANTÍGENOS CD1 de superfície. A granulomatose de células de Langerhans pode envolver um único órgão ou pode ser um distúrbio sistêmico.