P.M.P

O que é PMP?

PMP é uma abreviatura para Pseudomixoma peritoneal. Pseudomixoma peritoneal é uma condição rara caracterizada pela presença de tumores deprodução (e mucina) na cavidade abdominal. Há uma série de possíveis origens dos PMP, mas a fonte mais comum é o apêndice (apêndice) câncer. Classificações da PMP variar de acordo com vários fatores, incluindo a malignidade do tumor e do padrão de crescimento lento ou agressivo dos tumores e mucina, dentre outros fatores. O espectro amplamente aceito geral de classificações de PMP:

• Dissemenated Adenomucinosis Peritoneal (DPAM)
• "Híbrido" Peritoneal Mucinous Carcinomatose com Intermediário Características (PMCA-I)
• Peritoneal Carcinomatose mucinoso (PMC / PMCA)

PMP é também por vezes referido como um "Peritoneal Surface Malignidade" (PSM).

Como é comum PMP?

As estimativas variam, mas todos tendem a estar dentro da faixa de PMP já foi pensado para ser diagnosticado em cerca de 1000 pessoas em todo o mundo a cada ano "extremamente raro."; Em outras palavras, as chances de vida do ser diagnosticado com PMP é de 1 em 1 milhão. No entanto, especialistas acreditam agora que é mais comum do que se pensava - possivelmente devido ao diagnóstico errôneo prévio ou erro de classificação.

PMP é listada entre as raras ou "órfãos" doenças reconhecido pela Associação Nacional de Doenças Raras (NORD) . Uma doença órfã é geralmente considerado como tendo uma prevalência de menos de 200.000 pessoas afetadas nos Estados Unidos.

doenças órfãs, como PMP tem uma prevalência tão baixa na população em geral que um médico em uma prática ocupado geral é improvável para ver mais de um caso por ano (se houver). Isso também significa que a maioria dos patologistas ver a doença com pouca freqüência e podem interpretar mal patologia celular, resultando em um diagnóstico incorreto. Os pacientes se beneficiariam de maior conscientização e métodos de diagnóstico na comunidade médica através da detecção precoce e tratamento da PMP.

Quais as causas PMP?

Há uma série de teorias sobre as origens do PMP, mas não há nenhuma causa conhecida subjacente. É geralmente aceite que o cancro do apêndice é a fonte mais comum dos tumores que causam PMP.Células de um tumor mucinous do apêndice vazamento para a cavidade abdominal e implante no peritônio ou outros órgãos abdominais. Estes tumores replicar e produzem um subproduto mucinous que se espalha por todo o abdômen.

Especialistas e pesquisadores citaram o ovário, estômago, cólon, pâncreas e outros órgãos abdominais, como outros potenciais locais de origem.

Que geralmente é diagnosticado com PMP?

PMP afeta homens e mulheres quase igualmente. A idade de diagnóstico varia de final da adolescência e no final da vida, com a maioria dos indivíduos diagnosticados em seus 40's e 50's.

Pensa-se que não existe uma ligação (familiar) genética para PMP.

Os fatores de risco que podem predispor um indivíduo a desenvolver PMP são desconhecidos.

Quais são os sintomas mais comuns?

Muitos pacientes que falta claramente definidos os sintomas até que a doença atingiu uma fase relativamente avançada. Os seguintes são alguns dos sintomas comumente relatados:

• O aumento da circunferência abdominal
• Inchaço
• Dor / desconforto na região abdominal pode ser uma dor maçante ou uma dor semelhante à apendicite aguda
• sintomas da hérnia PMP é muitas vezes diagnosticada inicialmente como uma hérnia, especialmente nos homens
• Nas mulheres, os sintomas de um cisto no ovário ou PMP tumor geralmente é diagnosticado mal inicialmente como o câncer de ovário
• Ascite acúmulo (líquido) na cavidade abdominal

Como é diagnosticado PMP?

Para muitos pacientes, PMP é descoberto durante um procedimento cirúrgico independentes momento em que o cirurgião observa os tumores mucinosos ou "escoras" no peritônio ou órgãos abdominais. Os seguintes testes de diagnóstico também são comumente utilizados no diagnóstico de PMP:

• A tomografia computadorizada do tórax, abdome e pelve . Note que o TC não são imagens perfeitas, e para alguns pacientes os sinais visíveis do tumor não estão presentes em uma tomografia computadorizada. TC também exigem o julgamento de um radiologista que pode interpretar a verificação para identificar os sinais de PMP, como acúmulo de líquidos ou "tumor" varetas.
• Laparoscopia exploratória . Um tubo fino com uma câmera na ponta é introduzido através de "furos" no abdômen para observar a cavidade abdominal. Novamente, o diagnóstico correto depende o cirurgião realiza o procedimento. Diagnóstico de Laparoscopic PMP apresenta desafios adicionais em que a incapacidade de seguir os protocolos apropriados pode resultar na divulgação ou propagação de tumores. Se PMP é suspeita, um especialista na doença deve ser trazido para tomar as devidas precauções.
• Os exames de sangue (marcadores tumorais) . Alguns marcadores tumorais no sangue foram mostrados para ser um indicativo da atividade PMP, particularmente CEA, CA-125 e CA 19-9. Infelizmente, marcadores tumorais não são precisos ou indicadores para todos.Alguns pacientes não terão elevação de marcadores tumorais, apesar de ter a sua agressividade, tumor extenso.

Qual é o tratamento para PMP?

O "padrão de cuidado" para o tratamento da PMP por especialistas PMP é geralmente uma combinação terapêutica que consiste em cirurgia cytroreductive especializados (CRS) para tentar remover todos os tumores e tecidos afetados, seguido de aplicação localizada de quimioterapia intraperitoneal aquecida (HIPEC ).

Para muitos pacientes, esta terapia é realizada para aumentar a longevidade ou para aliviar alguns dos sintomas que afectam a sua qualidade de vida. Para outros pacientes, esta terapia combinada traz boas chances para a sobrevivência a longo prazo, com a possibilidade de eliminar completamente a doença.

cirurgia citorredutora procura eliminar todos os tumores visíveis através da remoção do peritônio e todos os órgãos comprometidos pelo tumor. A cirurgia é geralmente bastante extensa e requer um especialista muito experiente. Após a cirurgia está concluída, a cavidade abdominal é lavada com HIPEC para remover as células tumorais não visíveis ou microscópicas.

Alguns especialistas recomendam a quimioterapia pós-operatória precoce intraperitoneal (EPIC) por cerca de 3-5 dias após a cirurgia CRS + HIPEC, desde que o paciente tolera bem. Em muitos casos, um especialista também recomenda quimioterapia pós-operatória preventiva sistemática.

Clique aqui para mais informações sobre a cirurgia cytoreductive.

Clique aqui para mais informações sobre HIPEC.

O que faz o procedimento de Cirurgia citorredutora + HIPEC implica?

Cytoreductive cirurgia (CRS) para PMP é um procedimento bastante significativo que é projetado para remover todos os tumores visíveis, assim como os tecidos afetados e até mesmo órgãos inteiros.Comumente, o apêndice, baço, vesícula, órgãos reprodutivos femininos, e omento são removidos. Além disso, partes do intestino delgado ou grosso pode estar "ressecado" (peças afetadas removidos e os restantes órgãos costuradas ou cauterização para trás junto).

Dependendo do grau de invasão dos tumores em torno da pequena e / ou grandes entranhas, uma colostomia ou ileostomia poderá ser necessário como resultado da cirurgia. A ostomia pode ser temporária ou permanente, dependendo das circunstâncias individuais.

A cirurgia pode durar CRS 6-15 + horas. A cirurgia é imediatamente seguido pela perfusão de quimioterapia intraperitoneal aquecida (HIPEC). A droga quimioterápica chamada mitomicina-C é geralmente usado para matar as células cancerígenas que não são visíveis ao olho humano. HIPEC pode adicionar um outro 90-120 minutos para o procedimento cirúrgico.

Alguns especialistas, embora não todos, continuar a quimioterapia intra-abdominal durante um período de 3-5 dias pós-cirurgia. CRS + HIPEC é um procedimento importante, com um tempo de recuperação bastante extensa. Mesmo sem complicações, o tempo de internação hospitalar geralmente pode durar de 10 a 21 dias.

Alguns pacientes retornam ao trabalho no prazo de oito semanas ou mais após a cirurgia, mas outras requerem vários meses para chegar a um ponto de "normalidade".

recuperação física total pode levar de 6 a 12 meses dependendo da idade do paciente e da condição física geral.

Para obter mais informações sobre a cirurgia + HIPEC CRS, visite Sugarbaker Oncology Associates .Dr. Paulo Sugarbaker é um dos principais especialistas em PMP e já realizou centenas dessas cirurgias e tem escrito extensivamente sobre eles.

Não é possível qualquer bom médico / PMP tratar cirurgião?

É altamente recomendável que os pacientes PMP procurar um especialista que trabalha com PMP em uma base regular. Os membros da PMP Research Foundation Profissional do Conselho Consultivo são considerados especialistas com vasta experiência tratar PMP. Por favor, visite o PMPRF Professional Advisory Board . Quando procurar um especialista para tratar PMP, os pacientes devem estar cientes de que um estudo de investigação concluiu que um centro que oferece o CRS / procedimento HIPEC atinge o pico da curva de aprendizado somente depois que o centro tenha completado pelo menos 130 procedimentos . Para obter mais informações sobre como localizar e selecionar um especialista PMP, por favor visite nossa Selecção das suas Especialista página.

Que perguntas devo fazer quando me encontro com um PMP Especialista?

Nós preparamos uma lista de perguntas que você pode querer perguntar a médicos com quem você consultar. É altamente recomendável que os pacientes PMP procurar um cirurgião com uma vasta experiência no tratamento de PMP. Por favor, veja perguntas para especialistas .

São a quimioterapia sistêmica e / ou tratamentos de radiação eficaz para PMP?

Atualmente não existe nenhum consenso na comunidade médica sobre o uso de quimioterapia sistêmica e / ou radioterapia no tratamento do PMP. Algumas pessoas parecem se beneficiar da quimioterapia sistêmica, enquanto outros não. No entanto, nem a quimioterapia nem a radiação provaram ser curativa para PMP.

PMP é curável?

Para a maioria dos pacientes PMP é considerada tratável mas não curável. Há, no entanto, um número crescente de indivíduos, principalmente aqueles cuja doença foi detectada precocemente e com uma boa patologia que se submeteram à cirurgia citorredutora e HIPEC anos de experiência e de sobrevivência livre de doença.

Quais são as estatísticas de sobrevivência?

O prognóstico depende muito do tipo de PMP diagnosticada, a fase em que o PMP foi diagnosticada, o grau de citorredução atingido durante a cirurgia, a saúde geral do paciente, e muito mais.

As células da DPAM geralmente têm a mesma aparência, enquanto as células da PMCA são menos homogêneas na natureza e poderia ser mais maligna, dependendo de como estas células são diferentes das células normais. Daí a taxa de sobrevida e prognóstico para DPAM é maior do que a PMCA. Aqueles com características intermediárias (PMCA-I) são colocados entre DPAM e PMCA em termos de sobrevida e prognóstico.

Segundo o Dr. Paul Sugarbaker, um pioneiro do processo CRS HIPEC /, 70% dos indivíduos com baixa maligno, de crescimento lento (também conhecido como "classe baixa"), as células cancerosas (DPAM), que tiveram a cirurgia debulking ideal pode ser esperado para se viver para 20 + anos após o tratamento.

Por favor, note que as estatísticas não são representativos de qualquer experiência individual de cada um. É melhor para discutir o seu prognóstico particular com o seu PMP / especialista PSM.