Síndrome de Kleine-Levin (SKL)

A Síndrome de Kleine-Levin (SKL) caracteriza-se pela trilogia dos sintomas: hipersônia (diurna e noturna), hiperfagia e hipersexualidade. Ainda podem ser acrescentados à trilogia clássica: irritabilidade e apatia. A SKL foi descrita pela primeira vez em 1925 e 1929 por Klein e Levin. É uma perturbação crônica (com duração variável, em torno de 8 anos), paroxística (com períodos críticos de "ataques", que persistem por cerca de 10 dias e que recorrem três a quatro vezes por ano) e bastante incapacitante (tanto para as tarefas intelectuais quanto para a vida profissional e social), embora seja "autolimitada" quanto ao tempo de evolução, isto é, terminando, espontaneamente, com ou sem tratamento. É bastante rara, chegando alguns estudos a mencionarem que até 2004 eram apenas 500 casos registrados em todo mundo. Acredita-se que seja subdiagnosticada. EPIDEMIOLOGIA Mais frequente entre homens, ainda que alguns estudos apontem 21% de mulheres acometidas. Há divergências quanto à idade em que geralmente ocorre o primeiro episódio: alguns trabalhos mencionam primeiro episódio na adolescência como típico, outros o primeiro episódio na segunda década. Dando continuidade aos sintomas na segunda ou terceira décadas de vida. ETIOLOGIA Ainda de causa desconhecida. Suspeita-se que seja uma doença auto-imune desencadeada por vírus, vez que a maioria dos casos principia após uma infecção viral (semelhante à influenza, síndrome gripal), com febre mediana e amidalite. QUADRO CLÍNICO

Doença faz com que jovem durma por mais de 10 dias seguidos

Rio - Uma síndrome muito rara fez com que a inglesa Louisa Ball, de 15 anos, ganhasse o apelido de "Bela Adormecida". Mas sua vida não é conto de fadas. O distúrbio neurológico chamado síndrome de Kleine-Levin (SKL) faz com que a adolescente durma por mais de dez dias seguidos. A jovem desenvolveu a doença em 2008, após se recuperar de uma forte gripe. Ementrevista ao jornal inglês Daily Mail, Lottie, 45 anos, mãe de Louisa relatou como se deu o primeiro "surto de sono" de sua filha. " Ela estava exausta e parecia nao estar melhorando. Minha filha começou a dormir na escola e e a falar sobre coisas que não fazia sentido - Ela realmente não parecia a Louisa que conheciamos", disse ela.

A jovem chega a dormir profundamente por 22 horas

Logo após o primeiro surto ela foi encaminhada ao hospital da cidade onde a família mora. O médico que atendeu a adolescente disse ao casal que nao sabia o que havia de errado. O pai de Louisa conta que ela dormia durante dez dias de cada vez. A jovem chega a dormir profundamente por 22 horas, até a hora que os pais a acordam. O tempo sem dormir é o suficiente para comer algum alimento e ir ao banheiro, então ela volta a adormecer. O pai dela conta como é acordar sua filha. "É muito difícil acordá-la, mas sabemos que temos que dar-lhe comida e água", relatou Richard Ball. A síndrome foi diagnosticada em março do último ano. De acordo com os médicos do Hospital de St George, no Reino Unido, o distúrbio está relacionado com o mau funcionamento do hipotálamo, a parte do cérebro que regula o apetite e o sono. De acordo com os especilistas a doença é mais comum em homens do que mulheres e geralmente desaparece na idade adulta. Não há tratamento definitivo para a Síndrome de Kleine-Levin, embora alguns pacientes sejam tratados com medicamentos estimulantes para tentar mantê-los acordados. Louisa começou a tomar um remédio em 2008 mas não fez efeito, ela começou a cair no sono por até 12 dias de cada vez. Um novo medicamento foi receitado para a menina a pouco tempo. Os pais esperam que ele ajude a regular o sono de sua filha.

creditos para

http://odia.terra.com.br/portal/cienciaesaude/html/2010/12/doenca_faz_com_que_jovem_durma_por_mais_de_10_dias_seguidos_130151.html

Durante os episódios

Os episódios podem ser precedidos por uma fase prodrômica que dura de 1 a 3 dias com: mal-estar, cefaléia e letargia. Os ataques de sonolência surgem e terminam repentinamente e duram de dias a semanas. A pessoa dorme por 18, 20h seguidas. Os intervalos de normalidade entre os ataques podem durar: semanas, meses, até anos. Outro sintoma é o consumo de grandes quantidade de comida, que pode se dar pela hiperfagia ou pelobinge eating (compulsão alimentar, ficar comendo toda hora). Com marcante predileção por doces e chocolate. A hiperfagia ou o binge eating podem não estar presentes em todos os ataques de hipersonia. Alguns trabalhos mencionam que a hiperssexualidade somente se apresenta em 1/3 dos pacientes, sendo muito mais frequente em homens. A desinibição social também é marcante. Além disto, humor eufórico é o mais frequente: com o indivíduo acometido tagarelando, cantando, inquieto, nas horas em que não está dormindo. mas labilidade emocional e depressão também são encontrados. Podem apresentar ainda idéias delirantes persecutórias e alucinações visuais. Alguns casos apresentam ainda confusão mental leve.

Após os episódios

Há uma amnésia, pelo menos parcial, envolvendo os fatos ocorridos durante o "ataque". Quase todos os pacientes são normais entre os episódios, entretanto alguns apresentam alterações do humor (irritabilidade, desânimo, etc) e prejuízos cognitivos como facilidade para esquecer. DIAGNÓSTICO É clínico. Durante o "ataque" a polissonografia pode mostrar uma diminuição do sono de ondas lentas com múltiplos episódios de despertar a partir da fase 2. O Teste de Latência de Sono Múltiplos (MSLT) pode evidenciar um sono REM de início tardio. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Narcolepsia: os "ataques"de sono são muito breves e não costumam durar mais que meia hora. Apnéia do sono: não são ataques, mas uma sonolência crônica. TRATAMENTO O lítio aparece em todos os trabalhos como terapêutica. Outras medicações adjuvantes, especificamente para os ataques, são: modafinil e metilfenidato. COMPLICAÇÕES Prejuízos para a vida acadêmica e laboral dos pacientes, dadas as interrupções provocadas pelos "ataques". Além de prejudicar sua vida familiar e social. PROGNÓSTICO Com o passar do tempo os episódios tendem a ser mais esparsos e menos intensos. Na maioria dos pacientes os episódios cessam na terceira década de vida. BIBLIOGRAFIA LIMA, Dênio and ZAGALO-CARDOSO, José Antônio. Síndrome de Kleine-Levin: caso clínico e dificuldades de diagnóstico. Rev. psiquiatr. Rio Gd. Sul [online]. 2007, vol.29, n.3 [cited 2009-11-25], pp. 328-332. REIMAO, RUBENS and SHIMIZU, MARISA H.. Kleine-levin syndrome: clinical course, polysomnography and multiple sleep latency test. Case report. Arq. Neuro-Psiquiatr. [online]. 1998, vol.56, n.3B [cited 2009-11-25], pp. 650-654 . JUSTO, Luís Pereira; CALIL, Helena Maria; PRADO-BOLOGNANI, Sílvia A. and MUSZKAT, Mauro. Kleine-Levin syndrome: interface between neurology and psychiatry. Arq. Neuro-Psiquiatr. [online]. 2007, vol.65, n.1 [cited 2009-11-25], pp. 150-152 . Síndrome de Kleine-Levin: Revisión y caso clínico. Manual de psiquiatría médica. Por David P. Moore,James W. Jefferson, pp 59-60.