Colangite esclerosante primária

Colangite esclerosante primária A colangite esclerosante primária é a inflamação, cicatrização e obstrução dos canais biliares dentro e fora do fígado. Na colangite esclerosante primária, a cicatrização estreita e finalmente obstrui os canais causando cirrose. Embora se desconheça a sua causa, sabe-se que provavelmente está relacionada com anomalias do sistema imunitário. A doença afecta amiúde homens jovens. Habitualmente os afectados apresentam, ao mesmo tempo, uma doença inflamatória do intestino, especialmente a colite ulcerosa. Sintomas e diagnóstico A doença, em geral, começa gradualmente, com cansaço progressivo, comichão e icterícia. Podem produzir-se, embora não seja frequente, episódios de dor na parte superior do abdómen e febre, causados pela inflamação dos canais biliares. A pessoa afectada costuma ter o fígado e o baço inflamados, ou apresentar sintomas de cirrose. Também pode desenvolver hipertensão portal, ascite e insuficiência hepática, o que pode ser mortal. O diagnóstico estabelece-se utilizando geralmente a colangiopancreatografia retrógrada endoscópica (CPRE) ou a colangiografia percutânea. (Ver imagem da secção 10, capítulo 115) Na CPRE, fazem-se radiografias depois de se ter injectado, através de um endoscópio, uma substância radiopaca dentro dos canais biliares. Na colangiografia percutânea realizam-se as radiografias depois de se ter injectado directamente a substância radiopaca nos canais biliares. Para confirmar o diagnóstico pode ser preciso o exame microscópico de uma amostra do tecido hepático obtido por meio de uma agulha (biopsia hepática). Prognóstico e tratamento Algumas pessoas permanecem até 10 anos sem sintomas, tendo-se detectado a doença numa análise de rotina da função hepática. Em geral, a colangite esclerosante primária piora gradualmente.