Hirsutismo na Gravidez

Esta doença rara é caracterizada por Aromatase ou citocromo P 450, que é uma enzima que sintetiza estrógeno de andrógenos.

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A deficiência aromatase é uma doença rara, transmitida como traço autossômico recessivo.

É uma doença da gestação onde durante a gravidez, andrógenos fetais não são convertidos em estrógenos devido à deficiência aromatase placentária, resultando em um aumento do nível de plasma materno e testosterona e estrogênio com baixos níveis, um dos sintomas é aacantose nigricans com escurecimento das axilas.

Assim, as mulheres grávidas apresentam um desvio hormonal que provoca hirsutismo, que resolve espontaneamente após o pós-parto.

No nascimento o bebê do sexo feminino apresenta com pseudo-hermafroditismo devido à virilização dos órgãos genitais externos.

Na mulher adulta, as manifestações incluem atraso da puberdade, da mama e hipoplasia amenorréia primária com ovários multicísticos.

No homem, o diagnóstico ocorre mais tarde durante a vida adulta, com alta estatura devido ao encerramento epifisário incompleto, proporção eunucóide do esqueleto, associados à osteoporose e obesidade.

A administração de baixas doses de estrogênio leva à maturação óssea após completar o encerramento epifisário e para um aumento na densidade mineral óssea.

O mais intrigante nesta síndrome é a existência de um fenótipo marcado por metabolismo com: esteatose hepática, insulino-resistência com acantose nigricans e concentração elevada de triglicérides.