Síndrome de Hughes-Stovin

RESUMO

A síndrome de Hughes-Stovin é uma condição rara, de causa desconhecida, caracterizada pela associação de múltiplos aneurismas de artéria pulmonar e trombose venosa profunda. Alguns autores consideram tal entidade como uma forma incompleta de apresentação da doença de Behçet, devido à semelhança entre os achados radiológicos e anatomopatológicos do comprometimento pulmonar. Os autores relatam um caso de síndrome de Hughes-Stovin cujo primeiro evento trombótico venoso antecedeu em cinco anos o aparecimento dos aneurismas pulmonares.

INTRODUÇÃO

Aneurismas raramente ocorrem na circulação pulmonar e, ao contrário dos aórticos, ocorrem mais frequentemente em pacientes jovens.¹

Cerca da metade está associada a defeitos cardiovasculares congênitos, particularmente anormalidades septais e do ducto arterioso. Outras causas menos comuns são: sífilis, aterosclerose, trauma, hipertensão arterial pulmonar e êmbolos infectados.¹

Quando um único aneurisma ocorre nas artérias pulmonares, geralmente são as grandes artérias musculares que estão envolvidas. Múltiplos aneurismas são incomuns, mas ocorrem preferencialmente nos ramos periféricos das artérias pulmonares.²

A síndrome de Hughes-Stovin é uma rara condição, descrita inicialmente em 1959,³ e caracterizada por múltiplos aneurismas pulmonares e trombose venosa profunda.⁴

Sinais e sintomas incluem: tosse, dispneia, hemoptise, cefaleia, febre intermitente, papiledema e aqueles devidos a tromboflebite periférica.⁵

A causa mais frequente de mortalidade é a ruptura de um aneurisma no interior das vias respiratórias pulmonares.⁵

Apresentamos um caso de síndrome de Hughes-Stovin cujo primeiro evento trombótico ocorreu cinco anos antes do aparecimento dos aneurismas pulmonares.