PÊNFIGO VULGAR

PÊNFIGO VULGAR Perfil de Doença Genética Etiologia: Causada por uma resposta auto-imune que gera anticorpos contra a desmogleína-3, proteína essencial para a adesão das células da pele. As células afetadas são ceratócitos existentes nas camadas basais e suprabasais imediatas dos epitélios escamosos estratificados. Acredita-se que os anticorpos dirigidos para a desmogleína interferem diretamente nas propriedades de aderência da proteína. Patogênese: Tipicamente, começa com bolhas no interior da boca, mas também pode surgir na forma de bolhas na pele. Sem tratamento, uma erupção bolhosa grave na pele e nas membranas mucosas é fatal. Descrição clínica: Uma estimativa é que a doença afeta entre 10.000 e 15.000 pessoas nos Estados Unidos, na Europa e no Japão. Predominância maior na população judaica ashkenazi. Caracterizada por erupções bolhosas progressivas e graves, basicamente na pele e nas membranas mucosas. Sintomas: Em geral, a primeira manifestação é uma boca com feridas, mas a apresentação inicial pode ser na forma de feridas na pele. Vesiculação progressiva da pele e das membranas mucosas, com piora crescente. Genética: A hereditariedade desta doença ainda não está bem entendida. A predisposição genética pode estar associada a certos haplótipos HLA. Tratamento específico: Em fase de pesquisa.