SINDROME DE BRUGADA

A Síndrome de Brugada é uma arritmia hereditária (autossómica dominante) que predispõe a arritmias ventriculares que podem ser fatais.

É provocada por uma mutação no gene SCN5A, que leva a uma alteração estrutural dos canais de sódio do coração.

Tem especial incidência em indivíduos adultos e do sexo masculino. Também ocorre com mais frequência em indivíduos de origem asiática.

Pode provocar morte súbita (através de taquicardia ventricular polimórfica), principalmente em indivíduos em repouso ou durante o sono.

A síndrome de Brugada é uma condição rara, podendo

em função de seu caráter mutante de apresentação ser

de difícil diagnóstico. Relatamos um caso, discutindo os

aspectos diagnósticos e a evolução clínica de um paciente

com os achados característicos da síndrome, definidos

especialmente pela presença de supradesnivelamento de

J-ST em derivações direitas em registros eletrocardiográficos

seriados, amplas flutuações de pontos J e segmentos

ST durante as 24h nos registros do Holter e morte súbita

noturna. Destacamos a importância dos achados do

Holter para complementação diagnóstica, inclusive com

a possibilidade de através desse método estabelecer a correlação

entre as atividades de vigília e o sono e a variabilidade

do grau de comprometimento da repolarização

ventricular.

O estudo das chamadas doenças elétricas primárias

do miocárdio vem, nesta última década, despertando um

progressivo e elevado interesse. O esforço conjunto de arritmólogos,

eletrofisiologistas e geneticistas permitiu esclarecer

inúmeros aspectos fisiopatológicos e clínicos destas

doenças, influenciando favoravelmente em seus prognósticos.

Dentre as que têm despertado mais interesse, incluemse

a síndrome congênita do QT longo e, mais recentemente,

a síndrome de Brugada 1,2. Ambas têm como característica

comum, quando evoluem em sua forma natural, a presença

de um elevado potencial para o desenvolvimento de arritmias

ventriculares graves com produção de quadros sincopais

e/ou morte súbita. Assim, em função desse prognóstico,

bem como de um diagnóstico muitas vezes duvidoso,

pareceu-nos válido publicar os dados referentes à evolução

de um paciente com a síndrome de Brugada.