DOENÇA DE DEGOS

RESUMO

A papulose atrofiante maligna (doença de Degos) constitui rara doença, de etiologia desconhecida, cuja principal manifestação se constitui de lesões cutâneas típicas. Na maioria dos casos descritos, há também lesões em órgãos internos, particularmente do trato gastrointestinal, o que pode determinar evolução letal. Os autores relatam o caso de uma paciente de 43 anos, que apresenta lesões cutâneas características dessa doença; a investigação clínica e laboratorial realizada não evidenciou acometimento sistêmico. PAPULOSE ATROFIANTE MALIGNA ,

INTRODUÇÃO

A papulose atrofiante maligna (doença de Degos) é rara afecção multissistêmica, que se caracteriza pelo desenvolvimento de lesões cutâneas típicas e infartos em orgãos internos,¹ cuja patogenia é desconhecida.² O primeiro caso, descrito por Köhlmeier³ em 1941, foi por ele considerado uma variante da tromboangeíte obliterante.^4,5,6 No ano seguinte, Degos e col.⁷reconheceram a doença como entidade distinta e, para enfatizar sua evolução freqüentemente letal, designaram-na “papulose atrofiante maligna”.⁸

Acomete indivíduos de qualquer faixa etária, predominantemente adultos jovens do sexo masculino,^9-14 na proporção de três homens para uma mulher.^12,14 É também mais comum em caucasianos do que em indivíduos da raça negra,^9,10 e há relatos de vários casos ocorrendo dentro de uma mesma família.^15,16

É relatado o caso de uma paciente com lesões cutâneas típicas da doença de Degos, que despertou o interesse dos autores por sua raridade.