HEMICRAMIA PAROXISTICA CRONICA

1. CEFALÉIA EM SALVAS

Terminologia: hemicrânia angioparalítica, neuralgia ciliar, eritromeralgia da face, cefaléia histamínica, cefaléia de Horton, cluster headache e neuralgia migranosa crônica.

Características principais:

a. unilateralidade da dor

• em 85%, a dor é estritamente unilateral;
• em 95% das pessoas a dor não muda de lado no mesmo surto;
• nos 15% não unilaterais, há duas possibilidades que necessitam de maiores estudos para comprovação: são duas doenças coexistentes (uma de cada lado) ou a mesma doença que pode mudar de lado?

b. tipo e intensidade da dor

• geralmente é retro-orbitária, podendo ser infra-orbitária ou pré-auricular;
• explosiva, pulsátil ou compressiva;
• rapidamente se torna excruciante e a seguir diminui lentamente de intensidade;
• geralmente a dor é mais intensa na metade do que no princípio ou fim do surto.

c. predomínio no sexo masculino

• cerca de 80% dos casos ocorrem nos homens;
• nas mulheres a dor não seria tão intensa nem afetada pela menstruação;
• a moléstia persiste após a menopausa;
• na forma crônica, o predomínio masculino é ainda maior.

d. envolvimento autonômico

• durante a crise, principalmente no lado sintomático, há aumento da amplitude do pulso corneano, da pressão intra-ocular e da temperatura ocular;
• sudorese;
• lacrimejamento e hiperemia da mucosa ocular;
• secreção nasal;
• edema palpebral e facial;
• Síndrome de Claude-Bernard-Horner (ocasionalmente): ptose, miose...;
• aumento da pressão e freqüência cardíaca;
• apnéia do sono.

e. aspecto temporal da salva e do ataque

• salvas: duração de 7 dias a 1 ano (geralmente 1 a 2 meses);
• 84% têm pelo menos uma salva a cada 2 anos;
• remissão: pelo menos 14 dias (há casos de até 35 anos);
• crise: duração de 15 a 180 minutos (a maioria de 15 a 30 minutos);
• freqüência: 1 a cada 2 dias a 8 por dia;
• ataques noturnos;
• ritmicidade circadiana;
• circanual.

Outras características:

• tabagista;
• aspectos físicos: atléticos, pesados, pletóricos, pele em casca de laranja, sobrancelhas espessas, sulcos profundos da face, fácies leonina;
• comportamento maníaco: são indivíduos "grandões" e dóceis. Nas vésperas das crises fica nervoso e irritado. Nas crises ficam andando de um lado para o outro, dão socos na parede, esfregam álcool, ficam desesperados com a dor (padrão de vulcão).

A prevalência é de aproximadamente 7:10.000. O pico de incidência ocorre no adulto jovem.

Critérios diagnósticos da Sociedade Internacional de Cefaléia (IHS/1988):

1. pelo menos 5 crises obedecendo B-D;
2. dor intensa, unilateral, orbitária, supra-orbitária e/ou temporal, durando de 15 a 180 minutos quando não tratada;
3. a cefaléia está associada a pelo menos um dos seguintes sinais que devem estar presentes no lado doloroso:

• hiperemia conjuntival
• lacrimejamento
• congestão nasal
• rinorréia
• sudorese da face e fronte
• miose
• ptose
• edema palpebral

D. freqüência das crises: 1 a cada 2 dias até 8 por dia.

As seguintes tabelas auxiliam no diagnóstico diferencial com a migrânea e a trigeminalgia:

Características	Salvas	Migrânea
Sexo	M	F
Unilateralidade	+	+/-
Sinais hemisféricos	-	+/-
Náuseas e vômitos	raro	comum
Disautonomias	comum	raro

Caracteres	Salvas	Migrânea
Início antes dos 40 anos	81%	Raro
Duração do ataque	15 min - 2h	2 min
Fenômenos autonômicos	freqüentes	ausentes
Localização supra-orbital	freqüente	5%
Zona de gatilho	ausente	presente
Despertar noturno	comum	raro
Ação da carbamazepina	+++	-

Tratamento:

a. das crises:

• Oxigênio a 7 l/min por 15 a 20 minutos com o paciente sentado e inclinado para a frente;
• Diidroergotamina spray nasal – um spray por narina;
• Sumatriptan – injeção de 6mg subcutâneo (máximo 2 vezes por dia).

b. profilático para cefaléia em salva episódica:

• Verapamil 240-480mg em doses fracionadas;
• Lítio em doses fracionadas que mantenham a litemia em 0,5 a 1 mol/l;
• Prednisona: para interromper o ciclo (pode ser usada como primeira escolha e na monoterapia), 40-80mg/manhã, retirando em 2-3 semanas;
• Ergotamina 1-2mg duas vezes por dia, no máximo por 6 semanas (somente quando falharem os outros tratamentos).

Obs: Os tratamentos devem ser mantidos durante a salva e reduzidos em cerca de 1 semana.

---

SÍNTESE

Paciente do sexo masculino, 30 anos, tabagista, refere dor intensa, unilateral, na região da órbita direita. É acompanhada de lacrimejamento, hiperemia conjuntival ("olhos vermelhos"), sudorese, miose ("contração pupilar"), ptose ("queda da pálpebra") e edema palpebrais e congestão nasal no lado doloroso, sem náuseas ou vômitos. Cada crise dura aproximadamente 20 minutos, numa freqüência de 3 vezes ao dia, inclusive durante a noite. "Chego a bater em minha cabeça de tanta dor".

---

2. HEMICRÂNIA PAROXÍSTICA CRÔNICA

Crises bastante semelhantes às da cefaléia em salvas no que diz respeito às características da dor e sinais e sintomas associados, mas são menos demoradas e mais freqüentes. Características:

• predominância feminina;
• local: orbitária, supra-orbitária e/ou temporal;
• unilateral;
• intensidade excruciante;
• duração do ataque: curta duração (2 a 45 minutos, sendo de 5 a 20 minutos na maioria das vezes) várias vezes ao dia;
• fenômenos autonômicos presentes;
• freqüência dos ataques: 5 a 38 por dia;
• ataques noturnos (típicos)
• padrão "cluster" modificado, de intensidade variável é também conhecido como Hemicrânia Paroxística Episódica;
• idade de início: mais cedo que salvas e provavelmente mais tarde que migrânea (usualmente na idade adulta);
• náuseas e vômitos raramente acompanham a crise.

Tratamento:

• indometacina