SINDROME DE VON HIPPEL LINDAU

Síndrome de von Hippel-Lindau A síndrome de Von Hippel Lindau ou VHL é uma angioblastomose cerebelorretiniana, autossômica dominante com 100% de penetrância. É caracterizada pela presença de hemangioblastomas e carcinoma renal (carcinoma renal de células claras), anormalidades adrenais, pancreáticas e escrotais. Afeta igualmente homens e mulheres. Início da doença na 2 e 3 década. A Síndrome de von Hippel-Lindau é uma doença genética rara que envolve o crescimento anormal de tumores em partes do corpo particularmente irrigadas por sangue. Características Angiomatoses Hemangioblastomas Feocromocitomas - tumores na medula adrenal