Síndrome de Sturge-Weber

É uma síndrome que envolve comprometimento ocular, neurológico e cutâneo e decorre de uma provável desordem na migração e diferenciação de tecidos originários da crista neural (ENJOLRAS et al. 1985). A Síndrome de Sturge-Weber compreende: ectasias de leptomeninge e coróide, com ou sem calcificações; envolvimento ocular: glaucoma, hemangiomas em episclera e coróide; hemangioma plano em distribuição trigeminal O hemangioma plano está presente na grande maioria dos casos, comprometendo área trigeminal uni ou bilateralmente .ENJOLRAS et al. (1985), em um estudo retrospectivo de 106 casos de hemangioma plano, demonstrou que somente os pacientes cuja lesão afetava a área oftalmológica, frontal e pálpebra superior, apresentaram a Síndrome de Sturge-Weber. O glaucoma pode se manifestar precoce ou tardiamente e estar associado à presença de hemangioma em conjuntiva e/ou episclera. Pode ocorrer descolamento de retina e heterocromia de íris (SULLIVAN et al. 1992). O comprometimento neurológico pode se manifestar como a epilepsia, retardo mental, hemiplegia e hidrocefalia; o prognóstico depende de sua gravidade. O diagnóstico é estabelecido através da pesquisa de alterações neurológicas e oftalmológicas, com exame de fundo de olho, radiografia de crânio e tomografia computadorizada aos quais as crianças com hemangioma plano na região trigeminal devem ser submetidas (GERONEMOUS e ASHINOFF 1991).