Síndrome de Sjögren Síndrome de Sjögren ou síndrome de Goujerot-Sjögren é uma desordem autoimune na qual as células imunes atacam e destróem as glândulas exócrinas que produzem lágrimas e saliva. A condição recebe o nome em homenagem ao oftalmologista sueco Henrik Sjögren (1899-1986), primeira pessoa a descrevê-la. A síndrome é também associada com distúrbios reumáticos como a artrite reumatóide e é positiva para fator reumatóide em 90% dos casos. Os sintomas-chave da síndrome de Sjögren são a boca seca (xerostomia) e olhos secos. Além disso, a síndrome de Sjögren pode causar secura da pele, nariz e vagina, podendo afetar outros órgãos do corpo, incluindo os rins, vasos sanguíneos, pulmões, fígado, pâncreas e cérebro. Nove em cada dez pessoas com a síndrome são mulheres e a idade média de início da síndrome é o final da quarta década de vida. No entanto, a síndrome pode ocorrer em todos as faixas etárias e em ambos os sexos. Estima-se que atinja 4 milhões de pessoas nos Estados Unidos, sendo no país a segunda doença reumática auto-imune mais comum. // Sinais e sintomas Os sintomas mais característicos são a secura da boca (xerostomia) e dos olhos (xeroftalmia). Adicionalmente poderá haver secura da pele, da mucosa nasal e vaginal. Outros órgãos afectados podem ser: rins, pulmões, fígado, pâncreas, cérebro e vasos sanguíneos. Tratamento Não há uma cura para a síndrome nem um tratamento específico para restaurar permanentemente a função secretora das glândulas. O tratamento, portanto, geralmente é sintomático e de suporte, com fármacos, lágrimas artificiais, corticosteróides, entre outros. Antiinflamatórios não-esteróides podem ser usados para tratar os sintomas musculoesqueléticos. Prognóstico A síndrome pode lesar órgãos vitais do corpo com sintomas que podem se estabilizar ou piorar, mas a doença não sofre remissão, como outras doenças auto-imunes fazem. Algumas pessoas podem sofrer somente sintomas brandos de olhos e boca seca, enquanto outras podem apresentar sintomas de doença grave. Muitos pacientes são capazes de tratar os problemas sintomaticamente. Outros são forçados a lidar com visão embaçada, desconforto ocular constante, infecções orais recorrentes, glândulas parótidas inchadas, rouquidão e dificuldade em engolir e mastigar. Fadiga e dor articular debilitantes podem prejudicar seriamente a qualidade de vida. Alguns pacientes podem desenvolver comprometimento renal (nefrite tubulointersticial auto-imune) levando a proteinúria, defeitos na concentração urinária e acidose tubular renal distal. EpidemiologiaA síndrome de Sjögren afeta 1-4 milhões de pessoas nos Estados Unidos. Calcula-se que a doença afete 0,2% da população mundial. A maior parte das pessoas possui mais de 40 anos de idade no momento do diagnóstico. As mulheres possuem nove vezes mais chances de desenvolver a síndrome, em comparação com homens.
Síndrome de Sjogren (SS) é uma doença auto-imune caracterizada por infiltração de células linfomonocitarias e atrofia acinar das glândulas exócrinas, que produzem secreções glandulares ausentes ou diminuídos e ressecamento da pele e membranas mucosas, as manifestações clínicas mais freqüentes são: , xerostomia, xeroftalmia e aumento das glândulas parótidas. 3
Classificação
1. Síndrome de Sjögren primária (ESP): Caracterizada por xeroftalmia, xerostomia e outras características clínicas e biológicas da doença.
2. Síndrome de Sjögren secundária (SSS): É este o xeroftalmia e / ou xerostomia, geralmente menos intensa do que no PSS, associado com doença auto-imune ou condição claramente identificados ( Tabela 1 ). 4-7
Epidemiologia
A doença tem uma prevalência entre 2 e 5% na população geral, afetando principalmente mulheres entre a sexta ea quarta década de vida, são freqüentes achados mais relacionado à diminuição na secreção vaginal ea presença de sintomas em geral.
Devido à sua natureza crônica, geralmente têm um efeito adverso sobre a qualidade de vida dos pacientes que sofrem, muitas vezes tem um curso variável, com períodos de exacerbação e remissão dos sintomas, incluindo os estados subclínico quase imperceptível pelo paciente. 8, 9
Patogenia
Na patologia da SS podem ser identificados três fases ou etapas, cuja concatenação entre predisposição para a doença para o seu desenvolvimento. 10
A primeira fase, que é assintomática, incluindo fatores internos ou intrínsecos do indivíduo, entre os quais estão os fatores hormonais e material genético do presente. 11,12
Outro fator nessa primeira fase é dada pelos hormônios sexuais, relacionados com o aumento da frequência que ocorre nas mulheres que nos homens (10/09 / 1) que é associado com o conceito de que os estrogênios são imunoestimulantes e andrógenos imunossupressor em processos auto-imunes. 13-15
A segunda etapa, denominada fase de iniciação é caracterizada por alterações presentes nos mecanismos de apoptose em não-inflamatória, favorecida por fatores locais e fatores ambientais ou extrínsecos ao indivíduo. 16,17
A terceira fase é mais bem compreendido pela múltiplas investigações que existem a este respeito. É dada pela resposta inflamatória mediada por ambos os fatores solúveis e celulares, e será responsável pela destruição do epitélio secretório das glândulas afetadas, levando a doença clínica. 18-22
As manifestações clínicas da síndrome de Sjögren’s
As manifestações clínicas da SS têm sido descritos desde o século XIX tarde como uma doença caracterizada por boca seca e olhos, que a partir de 1888 foi chamada de síndrome de Mikulicz, para descrever o cirurgião Johann Mikulicz em um paciente, que também apresentou bilateral aumento das glândulas parótidas. Desde então, têm vindo a identificar novos dados clínicos tenha alargado o conceito de esta entidade tem levado a considerar que estas podem ter três diferentes categorias:
1. Os sintomas gerais observados em todos os processos de doença sistêmica associada com a presença da IL-1 e TNF.
2. As manifestações clínicas associadas à diminuição da secreção de glândulas exócrinas.
3. As manifestações extraglandular, geralmente associada a altos níveis de imunocomplexos circulantes (ICC) ea presença de anticorpos específicos do órgão. 23,24
Xeroftalmia
A principal manifestação ocular é a secura dos olhos ou xeroftalmia, ocasionada pela infiltração de linfócitos na região ea destruição dos ácinos e ductos das glândulas lacrimais. 25
As manifestações clínicas incluem fotofobia, sensação de areia nos olhos, coceira, queimação, dor e até mesmo a piscar na exploração é confirmado hiperemia conjuntival e diminuição da acuidade visual, queratoses filamentosos (escamosa coluna epitelial), que permanecer ligado a ele, lembrando fibras da mucosa, que podem ser associados a processos infecciosos. O curso crônico da doença, pode resultar em episclerite ou esclerite, e da perda contínua das células epiteliais da esclera, consulte um scleromalacia, que casos graves, pode tornar-se perfurada.
Para avaliar olho seco utilizando-se diferentes testes diagnósticos mais sensíveis provaram o teste de Schirmer e Rosa Bengala. 26
Xeroftalmia pode ser causada por outras condições ( Tabela 2 ). 26,27
Xerostomia
O elemento característico oral da SS é a xerostomia ou secura da mucosa oral, resultantes da redução da secreção de glândulas salivares, que sejam feridos pelos infiltrado linfocitário, as manifestações clínicas aparecem, dada a sensação de sede, dificuldade em mastigação e deglutição, para o qual o paciente precisa ingerir líquidos constantemente. Esses elementos podem ser associados mudanças no tom de voz, perda da acuidade do paladar, língua seca, hiperemiada e dolorosa, mau hálito, gengivite, periodontite e cárie dentária. 28
A xerostomia pode ser causada por outros processos ( Tabela 3 ). 28,29
30% dos pacientes relataram história de hipertrofia da glândula parótida, o que geralmente é unilateral e intermitente, mas pode ser bilateral em até 10% dos casos, dando a característica “Fascie esquilo.” 30 À palpação, a consistência das glândulas geralmente é maior, mas eles não são flutuantes, ou sensível. 31
O diagnóstico diferencial de inchaço nas glândulas parótidas de SS deve ser feito com uma variedade de condições têm diferentes etiologias e mecanismos fisiopatológicos, incluindo a origem infecciosa tem glândulas salivares maiores (viral ou bacteriana) pseudolinfomas de origem do tumor , sarcoidose e deposição de amilóide. 32
Para determinar se as alterações no funcionamento das glândulas salivares pode indicar um grupo de testes, com maior ou menor sensibilidade para o diagnóstico, 32 delas são:
- A sialografia.
- Ultra-sonografia das glândulas parótidas.
- Cintilografia de parótida.
- A ressonância magnética parótida.
- Biópsia de vestibular glândulas salivares menores.
Manifestações respiratórias
Prejuízo para a SS respiratória pode ter diferentes localizações, a presença de epitélio traqueobrônquico é suscetível à redução da infiltração linfomonocitario secreções normais da árvore respiratória e causar ressecamento da mucosa nasal, orofaringe, traquéia e brônquios (xerotráquea) manifestação clínica é a rouquidão e tosse crônica produtiva (tosse) quando a lesão brônquica predominante, a dispnéia pode ocorrer secundário ao processo inflamatório devido à peribrônquica infiltrado linfocitário. 33,34
Quando aparece linfomonocitaria infiltração no parênquima pulmonar, resultando em fibrose pulmonar idiopática, que é geralmente bilateral e difusa.As características clínicas da tosse, dispnéia, e será responsável pela pneumonia intersticial linfocítica (LIN). 35
infiltração linfocítica do parênquima pulmonar pode evoluir para linfoma maligno, principalmente os do tipo B não-Hodgkin, sem a destruição do tecido local e invasão de outros tecidos linfóides, tais como linfa linfóide vizinhos regionais. 36
Manifestações dermatológicas
As manifestações cutâneas mais comuns encontradas entre os relatórios do SS são fotossensibilidade e xeroderma, esta é refletida pela ausência de sudorese acentuada e pele seca, devido à infiltração de linfócitos e sebaceous glândulas sudoríparas, por vezes, as camadas superficiais a pele pode descascar e presentes de uma lesão de psoríase. 37
O envolvimento das glândulas apócrinas da genitália externa feminina produz secura e atrofia da vagina, prurido e dispareunia condicionado, tornando a relação sexual dolorosa e sangrenta. 38
O roxo é freqüentemente encontrado no SS, para além da origem vasculitic, não pode ser associada com a macroglobulinemia de Waldenström e crioglobulinemia. Menos comuns são as de origem trombocitopênica e aqueles causados por hiperviscosidade. 38
A associação da púrpura cutânea e hipergamaglobulinemia foi chamado Waldenstrom pele roxa, então ele tem sido demonstrado que ambos são manifestações extraglandular da SS. 39
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Síndrome de Sjogren (SS) é uma doença auto-imune caracterizada por infiltração de células linfomonocitarias e atrofia acinar das glândulas exócrinas, que produzem secreções glandulares ausentes ou diminuídos e ressecamento da pele e membranas mucosas, as manifestações clínicas mais freqüentes são: , xerostomia, xeroftalmia e aumento das glândulas parótidas. 3
Classificação
1. Síndrome de Sjögren primária (ESP): Caracterizada por xeroftalmia, xerostomia e outras características clínicas e biológicas da doença.
2. Síndrome de Sjögren secundária (SSS): É este o xeroftalmia e / ou xerostomia, geralmente menos intensa do que no PSS, associado com doença auto-imune ou condição claramente identificados ( Tabela 1 ). 4-7
Epidemiologia
A doença tem uma prevalência entre 2 e 5% na população geral, afetando principalmente mulheres entre a sexta ea quarta década de vida, são freqüentes achados mais relacionado à diminuição na secreção vaginal ea presença de sintomas em geral.
Devido à sua natureza crônica, geralmente têm um efeito adverso sobre a qualidade de vida dos pacientes que sofrem, muitas vezes tem um curso variável, com períodos de exacerbação e remissão dos sintomas, incluindo os estados subclínico quase imperceptível pelo paciente. 8, 9
Patogenia
Na patologia da SS podem ser identificados três fases ou etapas, cuja concatenação entre predisposição para a doença para o seu desenvolvimento. 10
A primeira fase, que é assintomática, incluindo fatores internos ou intrínsecos do indivíduo, entre os quais estão os fatores hormonais e material genético do presente. 11,12
Outro fator nessa primeira fase é dada pelos hormônios sexuais, relacionados com o aumento da frequência que ocorre nas mulheres que nos homens (10/09 / 1) que é associado com o conceito de que os estrogênios são imunoestimulantes e andrógenos imunossupressor em processos auto-imunes. 13-15
A segunda etapa, denominada fase de iniciação é caracterizada por alterações presentes nos mecanismos de apoptose em não-inflamatória, favorecida por fatores locais e fatores ambientais ou extrínsecos ao indivíduo. 16,17
A terceira fase é mais bem compreendido pela múltiplas investigações que existem a este respeito. É dada pela resposta inflamatória mediada por ambos os fatores solúveis e celulares, e será responsável pela destruição do epitélio secretório das glândulas afetadas, levando a doença clínica. 18-22
As manifestações clínicas da síndrome de Sjögren’s
As manifestações clínicas da SS têm sido descritos desde o século XIX tarde como uma doença caracterizada por boca seca e olhos, que a partir de 1888 foi chamada de síndrome de Mikulicz, para descrever o cirurgião Johann Mikulicz em um paciente, que também apresentou bilateral aumento das glândulas parótidas. Desde então, têm vindo a identificar novos dados clínicos tenha alargado o conceito de esta entidade tem levado a considerar que estas podem ter três diferentes categorias:
1. Os sintomas gerais observados em todos os processos de doença sistêmica associada com a presença da IL-1 e TNF.
2. As manifestações clínicas associadas à diminuição da secreção de glândulas exócrinas.
3. As manifestações extraglandular, geralmente associada a altos níveis de imunocomplexos circulantes (ICC) ea presença de anticorpos específicos do órgão. 23,24
Xeroftalmia
A principal manifestação ocular é a secura dos olhos ou xeroftalmia, ocasionada pela infiltração de linfócitos na região ea destruição dos ácinos e ductos das glândulas lacrimais. 25
As manifestações clínicas incluem fotofobia, sensação de areia nos olhos, coceira, queimação, dor e até mesmo a piscar na exploração é confirmado hiperemia conjuntival e diminuição da acuidade visual, queratoses filamentosos (escamosa coluna epitelial), que permanecer ligado a ele, lembrando fibras da mucosa, que podem ser associados a processos infecciosos. O curso crônico da doença, pode resultar em episclerite ou esclerite, e da perda contínua das células epiteliais da esclera, consulte um scleromalacia, que casos graves, pode tornar-se perfurada.
Para avaliar olho seco utilizando-se diferentes testes diagnósticos mais sensíveis provaram o teste de Schirmer e Rosa Bengala. 26
Xeroftalmia pode ser causada por outras condições ( Tabela 2 ). 26,27
Xerostomia
O elemento característico oral da SS é a xerostomia ou secura da mucosa oral, resultantes da redução da secreção de glândulas salivares, que sejam feridos pelos infiltrado linfocitário, as manifestações clínicas aparecem, dada a sensação de sede, dificuldade em mastigação e deglutição, para o qual o paciente precisa ingerir líquidos constantemente. Esses elementos podem ser associados mudanças no tom de voz, perda da acuidade do paladar, língua seca, hiperemiada e dolorosa, mau hálito, gengivite, periodontite e cárie dentária. 28
A xerostomia pode ser causada por outros processos ( Tabela 3 ). 28,29
30% dos pacientes relataram história de hipertrofia da glândula parótida, o que geralmente é unilateral e intermitente, mas pode ser bilateral em até 10% dos casos, dando a característica “Fascie esquilo.” 30 À palpação, a consistência das glândulas geralmente é maior, mas eles não são flutuantes, ou sensível. 31
O diagnóstico diferencial de inchaço nas glândulas parótidas de SS deve ser feito com uma variedade de condições têm diferentes etiologias e mecanismos fisiopatológicos, incluindo a origem infecciosa tem glândulas salivares maiores (viral ou bacteriana) pseudolinfomas de origem do tumor , sarcoidose e deposição de amilóide. 32
Para determinar se as alterações no funcionamento das glândulas salivares pode indicar um grupo de testes, com maior ou menor sensibilidade para o diagnóstico, 32 delas são:
- A sialografia.
- Ultra-sonografia das glândulas parótidas.
- Cintilografia de parótida.
- A ressonância magnética parótida.
- Biópsia de vestibular glândulas salivares menores.
Manifestações respiratórias
Prejuízo para a SS respiratória pode ter diferentes localizações, a presença de epitélio traqueobrônquico é suscetível à redução da infiltração linfomonocitario secreções normais da árvore respiratória e causar ressecamento da mucosa nasal, orofaringe, traquéia e brônquios (xerotráquea) manifestação clínica é a rouquidão e tosse crônica produtiva (tosse) quando a lesão brônquica predominante, a dispnéia pode ocorrer secundário ao processo inflamatório devido à peribrônquica infiltrado linfocitário. 33,34
Quando aparece linfomonocitaria infiltração no parênquima pulmonar, resultando em fibrose pulmonar idiopática, que é geralmente bilateral e difusa.As características clínicas da tosse, dispnéia, e será responsável pela pneumonia intersticial linfocítica (LIN). 35
infiltração linfocítica do parênquima pulmonar pode evoluir para linfoma maligno, principalmente os do tipo B não-Hodgkin, sem a destruição do tecido local e invasão de outros tecidos linfóides, tais como linfa linfóide vizinhos regionais. 36
Manifestações dermatológicas
As manifestações cutâneas mais comuns encontradas entre os relatórios do SS são fotossensibilidade e xeroderma, esta é refletida pela ausência de sudorese acentuada e pele seca, devido à infiltração de linfócitos e sebaceous glândulas sudoríparas, por vezes, as camadas superficiais a pele pode descascar e presentes de uma lesão de psoríase. 37
O envolvimento das glândulas apócrinas da genitália externa feminina produz secura e atrofia da vagina, prurido e dispareunia condicionado, tornando a relação sexual dolorosa e sangrenta. 38
O roxo é freqüentemente encontrado no SS, para além da origem vasculitic, não pode ser associada com a macroglobulinemia de Waldenström e crioglobulinemia. Menos comuns são as de origem trombocitopênica e aqueles causados por hiperviscosidade. 38
A associação da púrpura cutânea e hipergamaglobulinemia foi chamado Waldenstrom pele roxa, então ele tem sido demonstrado que ambos são manifestações extraglandular da SS. 39
SOU PORTADORA DA SS.
ResponderExcluirGOSTARIA DE TROCAR IDÉIAS COM OUTROS PORTADORES.
TENHO UM BLOG:portadoradesjorgren@blogspot.com
Rosane