PORFIRIA CUTANEA TARDIA

Porfiria cutânea tardia A porfiria cutânea tardia, a forma mais frequente de porfiria, provoca bolhas na pele exposta ao sol. A porfiria cutânea tardia verifica-se em todas as partes do mundo e é o único tipo de porfiria que não é hereditária. Esta perturbação, uma porfiria hepática, produz-se quando a descarboxilase do uroporfirinogénio, um dos enzimas de que o fígado necessita para a síntese do heme, se inactiva. Os factores que contribuem para o seu aparecimento são o ferro, o álcool, os estrogénios e a infecção provocada pelo vírus da hepatite C. Com menor frequência, a porfiria cutânea tardia manifesta-se nas pessoas infectadas com o vírus da imunodeficiência humana (HIV). Embora a perturbação não seja hereditária, por vezes uma deficiência parcial do enzima descarboxilase do uroporfirinogénio herdada de um dos pais faz com que o indivíduo seja propenso a desenvolver a perturbação. Nesses casos, chama-se porfiria cutânea tardia familiar. Sintomas As bolhas aparecem nas zonas expostas ao sol, como o dorso das mãos, os braços e a cara. A pele, especialmente a das mãos, é sensível a pequenos traumatismos. As bolhas são substituídas posteriormente por crostas e cicatrizes que demoram muito a curar. As lesões da pele produzem-se porque as porfirinas originadas no fígado são transportadas pelo plasma do sangue até à pele. Pode aumentar a penugem facial. O fígado em geral fica lesado em certo grau, por vezes parcialmente devido a uma infecção pelo vírus da hepatite C ou pelo abuso de álcool. Com a evolução do processo pode-se desenvolver cirrose hepática e inclusive cancro do fígado. Diagnóstico Para diagnosticar a porfiria cutânea tardia, o médico analisa o plasma sanguíneo, a urina e as fezes para detectar porfirinas. ualquer forma de porfiria que provoque lesões cutâneas é acompanhada de uma elevada concentração de porfirinas no plasma sanguíneo. Na porfiria cutânea tardia, as concentrações de porfirinas aumentam na urina e nas fezes. Tratamento A porfiria cutânea tardia é a porfiria mais fácil de tratar. Recomenda-se, de forma unânime, um procedimento denominado flebotomia, em que se extraem 500 ml de sangue em cada uma ou duas semanas. Este procedimento provoca uma ligeira deficiência de ferro no paciente. Os valores de porfirinas no fígado e no plasma sanguíneo descem gradualmente, a pele melhora e finalmente recupera a normalidade. Em geral são precisas apenas cinco a seis flebotomias; caso se façam mais, desenvolve-se anemia. Só são necessárias mais flebotomias quando houver uma recorrência da perturbação. Também é eficaz tomar doses muito baixas de cloroquina ou hidroxicloroquina. Estes medicamentos eliminam o excesso de porfirinas do fígado. Contudo, as doses demasiado elevadas (inclusive as usadas convencionalmente no tratamento de outras doenças) fazem com que as porfirinas sejam eliminadas demasiado rapidamente, o que produz um agravamento temporário da porfiria cutânea tardia e uma lesão do fígado. Também é benéfico evitar o consumo de álcool.