MOYA MOYA

MOYA MOYA" SÍNDROME - É uma doença vascular caracterizada pela obstrução progressiva e geralmente simétrica das artérias carótidas internas envolvendo a bifurcação, assim como a artérias cerebrais médias e arteriores na porção proximal.O envolvimento da circulação posterior é muito raro, tendo ocorrido neste caso.O processo obstrutivo desencadeia extensa circulação colateral de vasos basais, transcortical e transdural.O aspecto angiográfico é dos numerosos vasos colaterais, daí o nome de "Moya Moya" em japonês, que significa "fumaça de cigarro". - Esta doença apresenta um pico de incidência na 1ª década de vida, associado a infartos cerebrais e oclusão progressiva das carótidas. Na população adulta ocorre mais frequentemente na 4ª década evoluindo com hemorragia intracraniana devido a ruptura dos vasos colaterais (60% dos casos). Eventualmente pode apresentar hemorragia subaracnoidea como manifestação inicial.Na RM observa-se extensas redes de vasos colaterais com "Flow Void". Ausência de "Flow Void" na artéria carrótida interna, porção cavernosa e supra clinoideas. - Este processo de oclusão é idiopático e mais frequente na população oriental. Moyamoya é uma síndrome rara em nosso meio (mas relativamente comum no Japão), em que ocorre uma inflamação dos ramos das artérias carótidas (que nutrem o cérebro). Esta inflamação leva à formação de trombos (coágulos dentro dos vasos sangüíneos). Os sintomas são decorrentes da obstrução destes ramos ou do rompimento de vasos colaterais que se formam para compensar as obstruções. Ocorrem acidentes vasculares cerebrais ("derrames") que se repetem, e levam o paciente a uma progressiva deterioração neurológica. O tratamento envolve o uso de medicamentos antiinflamatórios e, eventualmente, embolização de vasos sangrantes. O nome moyamoya significa "nuvem de fumaça" em japonês, devido ao aspecto dos múltiplos vasos colaterais na angiografia cerebral.Embora mais comum em oriente