DEFICIENCIA DA DESIDROGENASE DOS ACIDOS GORDOS DA CADEIA MEDIA

Deficiência da Desidrogenase dos Ácidos Gordos de Cadeia Média A Deficiência da Desidrogenase dos Ácidos Gordos de Cadeia Média é uma doença hereditária do metabolismo com transmissão autossómica recessiva, e que se caracteriza por uma deficiente ß-oxidação mitocondrial dos ácidos gordos de cadeia média. A ß-oxidação mitocondrial dos ácidos gordos é uma importante fonte de energia celular, principalmente em situações de jejum, e por essa razão, o tratamento destes doentes consiste fundamentalmente em evitar o jejum prolongado para que o organismo não tenha que recorrer à oxidação de ácidos gordos para obter energia.