ANGIOMA

Um angioma pode aparecer num lugar delicado, onde a pressão que exerce pode resultar em sintomas. Os angiomas do cerebelo ou da espinha medula, por exemplo, podem pressionar o tecido cefálico circundante ou zonas adjacentes à coluna vertebral e provocar sintomas como dores de cabeça, problemas de equilíbrio e fraqueza nos bra¸cos e pernas. Conforme o angioma cresce, as paredes dos vasos sanguíneos podem debilitarse at´e ao ponto de se romperem, causando danos nos tecidos pr´oximos. Os derrames dos angiomas da retina podem interferir com a visão. Para manter a visão saudável ´e muito importante detectar o angioma o mais cedo possível e acompanhá-lo de perto. Podem-se desenvolver quistos em volta dos angiomas. Os quistos s˜ao bolsas cheias de fluídos que podem causar sintomas por exercerem press˜ao localmente ou por criarem um bloqueio. Alguns pacientes do sexo masculino podem apresentar tumores no saco escrotal. Estes tumores são quase sempre benignos, mas devem ser examinados por um urologista. Finalmente, quistos e tumores podem aparecer nos rins, pâncreas, fígado e glândulas supra-renais. Alguns destes tumores s˜ao benignos, enquanto outros s˜ao cancerosos. É muito importante detectar imediatamente os angiomas nestes orgãos e acompanhá-los de perto. Isto pode ser feito com o uso de tomografia computadorizada (CT), ressonˆancia magnética nuclear (MRI) ou ecografias. Como o VHL é adquirido A doença de Von Hippel-Lindau é transmitida geneticamente e é causada por um gene dominante. A idade em que aparecem os primeiros sintomas, os órgãos em que a doença se manifesta ou sua gravidade variam significativamente de pessoa para pessoa. A Aliançca da Família VHL preparou um folheto que descreve o VHL com maiores detalhes e que pode ajudar a explicar parte da terminologia que os m´edicos podem utilizar quando se referem ao diagn´ostico e ao tratamento desta doença. Detecção no estágio Dado as manifestações do VHL serem tão variadas, não há um conjunto de sintomas característicos. Cada possível manifestação do VHL tem sua forma de diagn´ostico e avaliação correspondente. Se uma familía apresenta um histórico de VHL, é importante fazer exames preventivos dos membros dessa família, antes do aparecimento de qualquer sintoma. O médico deve ser consultado sobre a melhor ´epoca para começar os exames preventivos e a periodicidade com que se deve voltar para nova consulta. Geralmente recomenda-se começar os exames preventivos aos seis anos de idade, ou mesmo antes. O facto de um exame preventivo resultar negativo n˜ao significa necessariamente que a pessoa não sofra de VHL. A primeira manifestacão do VHL pode surgir muitos anos depois. Dependendo do que os exames revelem, o médico determinar á que sintomas espec´ıficos a pessoa deve prestar atenção. Obviamente, caso ocorram vómitos, dores de cabeça, problemas de equilíbrio ou dor persistente que dure mais de 1 ou 2 dias na mesma parte do corpo, a pessoa deve consultar o médico. Uma vez diagnosticado VHL em alguma parte do corpo, é muito importante realizar um exame exaustivo para detectar outras possíveis manifestações da doença noutras partes do corpo e regressar para novos aos exames com a periodicidade recomendada pela equipa médica. Se o VHL for detectado e tratado em seu estágio inicial, as esperança para as famílias afectadas por esta síndrome hoje são maiores do que nunca. As pesquisas sobre o VHL e doen¸cas associadas resultaram na melhora do m´etodo de diagn´ostico e tratamento.