DOENÇA DE ADDISON

A doença de Addison, também conhecida como insuficiência adrenal crônica ou hipocortisolismo é uma rara doença endocrinológica. Foi descrita pela primeira vez pelo britânico Thomas Addison na sua publicação de 1855: On the Constitutional and Local Effects of Disease of the Suprarenal Capsules (Sobre os Efeitos Locais e Constitucionais das Doenças das Cápsulas Suprarrenais). Estima-se que a doença ocorra em 1 ou 2 pessoas a cada 100.000, quando as glândulas adrenais, localizadas acima dos rins, não produzem hormônio cortisol e, algumas vezes, a aldosterona, em quantidade suficiente. A doença de Addison refere-se especificamente à insuficiência adrenal primária, na qual há disfunção específica da glândula adrenal, excluindo a secundária, aonde a hipófise (glândula pituitária) não produz hormônio adrenocorticotrófico (ACTH) suficiente para estimular adequadamente as glândulas adrenais. Glândula adrenal acima do rim. A doença de Addison progride lentamente, e os sintomas podem ser discretos ou ausentes até que ocorra uma situação de stress. Os sintomas mais comuns são: Fadiga crônica com piora progressiva Fraqueza muscular Perda de apetite Perda de peso Náusea e vômitos Diarréia Hipotensão que piora ao se levantar (hipotensão ortostática) Áreas de hiperpigmentação (pele escurecida), conhecido como melasma suprarrenal Irritabilidade Depressão Vontade de ingerir sal e alimentos salgados Hipoglicemia (mais severa em crianças) Nas mulheres, o ciclo menstrual torna-se irregular ou ausente Tetania (particularmente após tomar leite) devido ao excesso de fosfato Adormecimento das extremidades, algumas vezes com paralisia dos mesmos, devido ao excesso de potássio Eosinofilia Poliúria Crise addisoniana Uma situação de stress como uma outra doença ou acidente pode agravar a insuficiência adrenal e causar uma crise addisoniana. No entanto, a causa mais comum é a interrupção abrupta do uso de corticosteróide exógeno. Os sintomas podem incluir: Coloração marrom na língua e dentes devido ao acúmulo de ferro por hemólise Dor súbita e penetrante nas pernas, região lombar ou abdome Vômitos e diarréia severos, resultando em desidratação Hipotensão que pode ser severa, levando a choque hemodinâmico Coma Hipoglicemia Se não tratada, uma crise addisoniana pode ser fatal. É uma emergência médica. Diagnóstico Em casos suspeitos de doença de Addison, é necessário demonstrar que o nível sangüíneo dos hormônios adrenais está baixo (geralmente medidos às 08:00, quando o seu nível é maior devido ao ciclo circadiano) e o nível de ACTH está elevado (refletindo que há estímulo da glândula hipofisária para a adrenal, mas que esse não produz hormônios suficientes). Além disso, pode-se dosar o nível dos hormônios adrenais, que permanecerão baixos após o estímulo da glândula com hormônio hipofisário sintético. Além do diagnóstico da insuficiência adrenal, é necessário investigar a sua causa. A doença autoimune pode ser investigada com a pesquisa de anticorpos para 21-hidroxilase. Se negativos, são necessários exames específicos para cada suspeita, incluindo exames de imagem da glândula adrenal. Como no Brasil a tuberculose, é uma das principais causas, muitos casos aonde a investigação não encontra uma etiologia são tratados como tuberculose. Os números em que é classificado, no CID-10, a Insuficiência Adrenocortical Primária é E27.1, a Crise Addisoniana é E27.2 e Insuficiência adrenocortical induzida por drogas é E27.3, . Etiologia (causa)Pouco conhecida, com sintomas que se confundem com depressão e fadiga, essa doença acomete principalmente pessoas do sexo masculino - Fadiga adrenal é um estado em que as glândulas supra-renais funcionam no limite inferior da normalidade. Não é, portanto, uma deficiência completa. A falência da adrenal chama-se Doença de Addison, que embora rara, é bem conhecida e fácil de diagnosticar. Já a fadiga adrenal é mais insidiosa, a maioria dos médicos não a conhece ou não pensa nesse diagnóstico e é mais difícil de diagnosticar Em países desenvolvidos, estima-se que 80 a 90% dos casos de doença de Addison sejam causados por auto-anticorpos dirigidos às células adrenais contendo 21-hidroxilase, uma enzima envolvida na produção de cortisol e aldosterona. No Brasil, é responsável por cerca de 50% dos casos (não há uma estatística brasileira apropriada). O restante dos casos são devidos a tuberculose, HIV, sarcoidose, amiloidose, hemocromatose, câncer metastático para as glândulas adrenais, hemorragia adrenal, síndrome de Waterhouse-Friderichsen (hemorragia maciça, geralmente bilateral, das adrenais causada por meningococcemia fulminante) e hiperplasia adrenal congênita. A doença de Addison pode ser uma manifestação de uma síndrome poliendócrina autoimune quando há outras reações autoimunes contra outros órgãos. Assim, pode estar associada a hipotireoidismo, diabetes mellitus tipo 1, vitiligo, alopécia e doença celíaca. O tratamento envolve a reposição do cortisol e, se necessário, de fluoridrocortisona para reposição de aldosterona, além do tratamento da causa de base, que em alguns casos pode reverter a insuficiência adrenal.