Hanseníase

1. INTRODUÇÃO A Hanseníase é uma doença milenar, mencionada na Bíblia como Lepra (Bíblia Sagrada Sagrada, 1992). E, surpreendentemente, ainda hoje, ocorre como um problema de saúde pública em alguns países do mundo e dentre eles, o Brasil. É uma doença infecto-contagiosa atingindo principalmente a faixa etária economicamente ativa da população , causada por um bacilo (tipo de germe ou microorganismo) denominado de Mycobacterium Leprae, antigamente denominada Lepra, teve o seu nome mudado para Hanseníase em homenagem ao médico norueguês “Gerhard Armauer Henrik Hansen”, nascido em Bergen que, em 1873, descobriu, não somente, o bacilo da Lepra, mas, também que Lepra era um dos mais antigos males da humanidade. O Mycobacterium Leprae é um parasita intracelular que apresenta afinidade por células da pele e por células do nervos periféricos, ou seja infecta principalmente estes tecidos. Transmissão A via principal de transmissão é a respiratória. Os pacientes sem tratamento eliminam os bacilos através do aparelho respiratório superior, sejam pelas secreções nasais, gotículas de saliva que saem com a fala, tosse ou espirro. Este bacilo, que fica suspenso no ar por alguns segundos, pode contaminar uma pessoa próxima e desenvolver a doença. Vale à pena ressaltar que o paciente em tratamento regular com medicação ou que já recebeu alta não transmite a doença. Muitas pessoas que entram em contato com estes bacilos não adquirem a doença. Somente 5% delas irão desenvolver a hanseníase com o passar do tempo. Fatores ligados à genética humana e ao sistema imunológico (defesa do organismo) irão determinar se um indivíduo irá ou não contrair a doença após o contato com o bacilo de hansen. O período de incubação da hanseníase é bastante longo, variando de três a cinco anos. Período de incubação é o tempo necessário para o desenvolvimento dos primeiros sinais e sintomas da doença após o contágio ou contaminação pelo bacilo. Tipos Existem diferentes formas clínicas de Hanseníase, umas mais graves que outras, que se desenvolvem de acordo com a resposta do sistema imunológico de cada pessoa. Você não precisa decorar os nomes, mas é importante que conheça a aparência das lesões. Hanseníase indeterminada: forma mais benigna. Geralmente, encontra-se apenas uma mancha, de cor mais clara que a pele normal, com diminuição da sensibilidade. Mais comum em crianças. neste caso o bacilo se multiplica muito, levando a um quadro mais grave. Há atrofia muscular, inchaço das pernas e surgimento de nódulos na pele. Os órgãos internos também são acometidos pela doença. Sinais e Sintomas Os sinais e sintomas da hanseníase estão localizados principalmente nas extremidades das mãos e dos pés, na face, nas orelhas, nas costas, nas nádegas e nas pernas. Abaixo segue uma lista dos sinais e sintomas mais comuns da hanseníase: Manchas esbranquiçadas, avermelhadas ou amarronzadas em qualquer parte do corpo. Área de pele seca e com falta de suor. Área da pele com queda de pêlos, mais especialmente nas sobrancelhas. Área da pele com perda ou ausência de sensibilidade (dormências, diminuição da sensibilidade ao toque, calor ou dor). Neste caso, pode ocorrer de uma pessoa se queimar no fogão e nem perceber, indo verificar a lesão avermelhada da queimadura na pele mais tarde. Parestesias (sensação de formigamento na pele, principalmente das mãos e dos pés). Dor e sensação de choque, fisgadas e agulhadas ao longo dos nervos dos braços e das pernas. Edema ou inchaço de mãos e pés. Diminuição da força dos músculos das mãos, pés e face devido à inflamação de nervos, que nesses casos podem estar engrossados e doloridos. Úlceras de pernas e pés. Nódulo (caroços) no corpo, em alguns casos avermelhados e dolorosos. Alguns casos apresentam doença sistêmica (que afeta todo o organismo). Eles são mais avançados e muitas vezes o diagnóstico não é lembrado. Por isso é importante observar os sinais e sintomas descritos a seguir e, na hipótese diagnóstica de hanseníase, fazer um bom exame neurológico. Os sinais e sintomas mais comuns nas formas mais graves da hanseníase são: Febre, edemas e dor nas juntas. Entupimento, sangramento, ferida e ressecamento do nariz e olhos. Mal estar geral, emagrecimento. A doença se desenvolve lentamente, mas pode causar reações agudas (febre, caroços no corpo, inchaços) e neurites (dor e formigamento nos nervos, dormência, diminuição da força muscular das mãos e dos pés, acarretando prejuízo de movimentos finos, a exemplo do movimento de pinça com os dedos) e incapacidades físicas que evoluem para deformidades. Diagnóstico O diagnóstico da hanseníase é basicamente clínico, baseado nas queixas, sinais e sintomas detectados no exame de toda a pele, olhos, palpação dos nervos, avaliação da sensibilidade superficial e da força muscular dos membros superiores e inferiores. Em raros casos será necessário solicitar exames complementares em Unidades de Referência para confirmação diagnóstica. Dentre os exames mais solicitados para confirmação diagnóstica está a pesquisa do Bacilo de Hansen na linfa. Trata-se de um exame onde se extrai um líquido (linfa) das orelhas, cotovelos ou joelhos após pressioná-los com uma pinça especial. A linfa então é mandada para o laboratório para análise e pesquisa do Bacilo de Hansen. Existem outros métodos de diagnóstico em casos mais difíceis, como a biópsia de um nervo periférico (acometido pela doença) que é submetido para análise microscópica. Tratamento A Hanseníase tem cura. O tratamento é feito nas unidades de saúde do SUS e é gratuito. A cura é mais fácil e rápida quanto mais precoce for o diagnóstico. O tratamento é por via oral, constituído pela associação de dois ou três medicamentos, configurando uma poliquimioterapia. Os medicamentos mais utilizados para tratamento da hanseníase são: Rifampicina Dapsona Clofazimina O tratamento geralmente ocorre ao nível ambulatorial e não necessita de internação, devendo ser prescrito somente por médicos. Prevenção É importante que se divulgue junto à população os sinais e sintomas da doença e a existência de tratamento e cura, através de todos os meios de comunicação. A partir do diagnóstico de um caso de hanseníase deve ser feito de imediato a investigação epidemiológica de todo caso novo objetivando romper a cadeia epidemiológica de transmissão da doença. Deve-se procurar identificar a fonte de contágio do doente, descobrir novos casos de hanseníase entre os conviventes no mesmo domicílio e realizar exame dos contatos intradomiciliares (toda e qualquer pessoa que resida ou tenha residido com o doente nos últimos cinco anos). Esta ação é justificada pelo fato de que elas apresentam um maior risco de adoecerem do que a população em geral. As pessoas que tiveram contato com os portadores da hanseníase devem receber informações sobre a doença e serem informados da necessidade de ficarem atentos ao aparecimento de sinais e sintomas, visando fazer um diagnóstico precoce. Além disso, outra forma de prevenção baseia-se na aplicação da vacina BCG em todas as pessoas que compartilham o mesmo domicílio com o portador da doença. 2.OBJETIVO Sensibilizar e informar a comunidade e os profissionais da área da saúde sobre a doença Hanseníase. 5. REFERÊNCIAS BIBLIOGRAFICAS http://portalprefeitura.sp.gov.br www.bancodesaude.com.br

CONHECIMENTO DOS ENFERMEIROS SOBRE A IMPORTANCIA DA INFECÇÃO EM FERIDAS POR MICROORGANISMOS EM AMBIENTES HOSPITALARES

INTRODUÇÃO: Infecções hospitalares ( IH ) são as mais freqüentes e importantes complicações ocorridas em pacientes hospitalizados. No Brasil, estima- se que 15,5% o que corresponde a 1,18 episódios de infecção por cliente internado em hospitais brasileiros contraem alguma infecção hospitalar. Além disso, considera – se mais um agravante, o fato das instituições de saúde publica possuírem a maior taxa de prevalência de IH no país, 18,4% . Uma infecção hospitalar acresce, em média, 5 a 10 dias ao período de internação. Além disso, os gastos relacionados a procedimentos diagnósticos e terapêuticos da infecção hospitalar fazem com que o custo seja elevado. De acordo com a portaria n° 2.616 de 12/05/1998 do Ministério da Saúde, a Infecção hospitalar é adquirida após a admissão do paciente na unidade hospitalar e que se manifesta durante a internação ou após a alta, quando puder ser relacionada com a internação ou procedimentos hospitalares. A maioria das infecções são de origem endógena, a contaminação da ferida ocorre, na maioria das vezes, no período intra-operatório e é difícil se determinar, em casos individuais, a exata fonte da infecção. as taxas de infecção de sítio cirúrgico estão sujeitas às variações do tipo de paciente e procedimentos realizados na instituição; a maior parte dos casos de infecção de sítio cirúrgico se manifesta após a alta hospitalar. Os principais fatores que influenciam a aquisição de uma infecção de acordo com a Agência Nacional de Vigilância Sanitária (ANVISA) são: status imunológicos, uso abusivo de antibióticos, procedimentos médicos em particular, os invasivos, imunossupressão e falhas nos procedimentos de controle de infecção. Uma ferida é representada pela interrupção da continuidade de um tecido corpóreo, em maior ou em menor extensão, causada por qualquer tipo de trauma físico, químico, mecânico ou desencadeada por uma afecção clínica, que aciona as frentes de defesa orgânica para o contra ataque. São microambientes fáceis de contaminação e infecção. Vários são os microrganismos presentes em feridas no ambiente hospitalar e que são responsáveis por causarem infecções aumentando o risco de morte nos pacientes. A equipe de enfermagem deve participar do combate as infecções, obtendo conhecimento científico e dando ênfase na tomada de decisões. Dessa maneira, o presente estudo se justifica para acrescentar dados sobre a ocorrência de microorganismos mais freqüentes em feridas em ambientes hospitalares e serve como atualização e conhecimento para a equipe de enfermagem. OBJETIVO: Mostrar aos enfermeiros a importância do conhecimento sobre infecção em feridas por microorganismos em ambientes hospitalares. METODOLOGIA: Estudo realizado a partir de revisão bibliográfica. O material constituiu-se de artigos publicados em periódicos nacionais e internacionais divulgados nas bases de dados: BIREME – LILACS, SCIELO, no período de 2000 a 2009. Os critérios adotados para seleção dos artigos foram: versarem sobre o tema; serem indexados nas bases de dados referidas; estarem disponíveis na íntegra e nas línguas dos descritores usados para o levantamento de dados: Infecção Hospitalar, Feridas, Microorganismos. RESULTADOS: As feridas podem ser classificadas, de acordo com o tempo de reparação tissular, em agudas e crônicas. As feridas agudas são originadas de cirurgias ou traumas e a reparação ocorre em tempo adequado, sem complicações. As feridas crônicas são aquelas que não são reparadas em tempo esperado e apresentam complicações. Sua classificação também consiste na descrição anatômica da profundidade da ferida. Este sistema é adotado para estadear alguns tipos de feridas crônicas, como as úlceras por pressão e as queimaduras. O sistema de classificação por extensão do dano tissular completa o anterior. Engloba a ferida superficial (limitada à epiderme), ferida com perda parcial (limitada à epiderme e porção superior da derme) e a perda total (existe destruição da epiderme, derme, tecido subcutâneo, podendo invadir músculos, tendões e ossos). Os fatores de riscos de infecções em feridas no paciente, ocorrem devido a múltiplos fatores, entre eles se destacam: a idade (recém nascidos e idosos são mais vulneráveis), pacientes com quadro de diabetes mellitus, hospitalização prolongada e o uso de maneira indiscriminada de antimicrobianos, sem restrições nas instituições, contribuindo para a disseminação bacteriana resistentes a esses medicamentos, gerando infecção hospitalar. A rápida emergência e disseminação de microorganismos resistentes a agentes antimicrobianos é um problema com dimensões de crise nos hospitais por todo o mundo. As causas fundamentais deste problema são compostas por múltiplos fatores, mas as questões centrais são claras. A emergência da resistência antimicrobiana tem uma alta correlação com a pressão seletiva resultante do uso indevido de agentes antimicrobianos. A disseminação de organismos resistentes é facilitada pela transmissão pessoa-a-pessoa devido à inconsistente aplicação de medidas básicas de controle de infecção por funcionários dos hospitais. Dentre os microorganismos, a Pseudomonas aeruginosa se posiciona entre as principais bactérias causadoras de infecções hospitalares. Ela é considerada um patógeno oportunista e multi- resistente, podendo levar o paciente ao óbito. A Pseudomonas aeruginosa normalmente habita o solo, água e vegetais. As feridas são conseqüências de agentes agressores aos tecidos. Todas as feridas crônicas contêm microorganismos, e mesmo assim a cicatrização ocorre na presença destes. Diante disto fica claro que não é a presença dos microorganismos, mas sua interação com o hospedeiro que determinará sua influência na cicatrização de feridas. Quando esta interação é desequilibrada em favor dos microrganismos, temos a infecção e com ela vários transtornos desde os fisiopatológicos até os psicossociais. Geralmente os sítios de infecção hospitalar mais freqüentemente atingidos são o trato urinário, feridas cirúrgicas e trato respiratório. Os patógenos que lideram no ranking das infecções hospitalares são: Escherichia coli :Trato urinário, trato respiratório queimaduras Trato urinário, feridas cirúrgicas, sangue. Pseudomonas sp: Trato urinário, trato respiratório, queimaduras .Klebsiella SP: Trato urinário, trato respiratório, feridas cirúrgicas.Proteus sp: Trato urinário, feridas cirúrgicas .Enterobacter sp: Trato urinário, trato respiratório, feridas cirúrgicas.Serratia sp: Trato urinário, trato respiratório, feridas cirúrgicas. Bactérias Gram positivas : Streptococcus sp: Trato urinário, trato respiratório, feridas cirúrgicas, Trato urinário, trato respiratório, feridas cirúrgicas .Staphylococcus epidermitis: Pele, feridas cirúrgicas, sangue.Também estão presentes os fungi. Diferentes microrganismos como bactérias, fungos, e vírus causam infecções hospitalares. O grupo de patógenos, no entanto, que se destaca é o das bactérias que constituem a flora humana e que normalmente não trazem risco a indivíduos saudáveis devidos sua baixa virulência, mas que podem causar infecção em indivíduos com estado clínico comprometida – denominada assim de bactérias oportunistas. A klebisiella pneumonie é encontrada normalmente nos intestinos, um dos poucos bacilos que causam pneumonia lombar. É também encontrada em associação com infecções do aparelho urinário, endocardites e vários tipos de infecções pós cirúrgicas. O Staphylococcus epidermidis é encontrado em 90% das pessoas e o Staphylococcus aureus, em 10% a 40%%. Está ultima espécie é, entretanto encontrada com freqüência elevada na vulva (60% das mulheres), nas fossas nasais de indivíduos que trabalham em hospitais (50% a 70%)e em pacientes portadores de dermatoses (80%). Após uma lavagem cuidadosa da pele essa conduta pode diminuir em torno de 90% o numero total dos microrganismos existentes na pele. Dentro de oito horas, contudo o numero destes é normalizado. Nas fossas nasais predominam Staphylococcus e corynebacterium. Indivíduos que recebem antibióticos betalactamicos costumam estar colonizados por espécies de bactérias tais como klebsiella pneumoniae, Escherichia coli, Pseudomonas aeruginosa e Staphylococcus aureus. O aparecimento destas espécies parece estar relacionado com a supressão ou redução da microbiota normal da região. Pseudomonas aeruginosa são gram negativos não fermentadores de glicose, que desempenham importante papel nas infecções nosocomiais. Estas bactérias são comumente isoladas de pacientes com pneumonias em hospitais da America Latina. Várias medidas profiláticas são adotadas para evitar infecção hospitalar, entre elas a lavagem das mãos é a maneira mais eficiente e econômica para a prevenção de infecções nosocomiais esse fato é mundialmente reconhecido. Em 2001, como incentivo a adesão da lavagem das mãos pelos profissionais de saúde a ANVISA lançou campanha Lavagem das mãos - um pequeno gesto, uma grande atitude no dia 15 de maio, que é o Dia Nacional de Controle de Infecção Hospitalar. Apesar de ser reconhecidamente a medida preventiva mais importante para reduzir a transmissão de microrganismos por contato, vários estudos apontam que a adesão dos profissionais de saúde a pratica de higienização das mãos é muito insatisfatória, sendo as mãos um dos principais veículos de transmissão de infecção Acredita-se que um terço destas infecções possam ser prevenidas com medidas de controle à uma destas medidas infecção é a adequada higiene das mãos. As mãos devem ser lavadas imediatamente antes de cada contato direto com o paciente e após qualquer atividade ou contato que potencialmente resulte em nova contaminação. As mãos devem ser lavadas com sabão líquido e água. A utilização de sabão com antimicrobianos (clorexidina, iodo entre outros) para lavagem rotineira das mãos reduz transitoriamente a microbiota da pele e é recomendada em unidades de terapia intensiva, unidades de imunodeprimidos e surtos. O uso do álcool-gel está indicado em locais e procedimentos em que ocorra dificuldade para a lavagem das mãos. As mãos devem ser lavadas com técnica adequada que envolve a aplicação de água antes do sabão. O sabão líquido deve ser aplicado com as mãos úmidas e ocupar toda a superfície das mãos. Estas devem ser friccionadas vigorosamente, no mínimo por 10 a 15 segundos, com particular atenção para a região entre os dedos e as unhas. Cabe a equipe de enfermagem cuidar para diminuir o risco de infecção em todos os ambientes hospitalares, adotando métodos assépticos na hora da realização dos curativos, visando à qualidade do procedimento realizado. Os aspectos relevantes para o desenvolvimento de infecção hospitalar são: tempo de internação do paciente, idade e patologias que ao se prolongar pode causar infecções, intervalo entre curativos, especificação dos tipos de curativos. Os curativos de gaze e esparadrapo devem ser trocados a cada 24-48 horas se o curativo se mantiver seco. Realizar anti-sepsia com povidine-iodo ou clorexidina alcoólica em cada troca de curativo, após inspeção do local de inserção. Não utilizar antibiótico tópico no local. O enfermeiro deve ser profundo conhecedor da fisiopatologia das lesões, para saber como diagnosticá-las, dessa maneira o tratamento da mesma terá resultado positivo, proporcionando diminuição nos gastos de materiais que podem elevar os custos financeiros hospitalares, e melhorar a qualidade de vida do cliente, sua auto- estima e a satisfação da equipe de enfermagem. Para, que haja sucesso na terapia de feridas é necessário haver concordância de todas as equipes de enfermagem, dando continuidade ao mesmo tratamento, o que resultará na eficácia dos cuidados das mesmas. As feridas são sempre uma preocupação por parte da equipe de enfermagem no ambiente hospitalar, por serem considerada porta de entrada de microorganismos causadores de infecções. Nos últimos anos, esse problema, tem despertado nos profissionais da saúde muita preocupação, devido alto índice de mortalidade, em especial para as Comissões de Controle em Infecção Hospitalar (CCIH). CONCLUSÃO: A Infecção hospitalar é um problema enfrentado por todos os profissionais da área de saúde, incluindo a equipe de enfermagem. O conhecimento cientifico dos profissionais a respeito das normas a serem utilizadas nos procedimentos, diminui gastos, tempo de internação e melhora na qualidade de vida dos pacientes. O conhecimento do enfermeiro inclui o planejamento das atividades desenvolvidas pela equipe de enfermagem, a elaboração de plano de cuidados, utilizando metodologia científica para prestar assistência individualizada, e capacitação profissional para aprendizado de novas técnicas, visando a melhora no atendimento e dos serviços prestados. REFERÊNCIA BIBLIOGRÁFICA: 1. Ministério da saúde (BR).Expede na forma de anexos diretriz e normas para a prevenção e controle das infecções hospitalares: Portaria n° 2.616, de 12 de maio de 1998.Diário oficial da união, República Federativa do Brasil, Brasília (DF),JUL 1998. Wenzel RP. The Lowbury Lecture. The economics of nosocomial infection. J Hosp Infect 1995; 31:79-87. 2.Trabulsi L R, Toledo MRF. Microbiologia. 3ª ed. Cidade: São Paulo, Rio de janeiro Belo horizonte editora Atheneu ; ano.1999 Cap.36 p. 270. 3. Santos AM, Levy CE. Manual de Microbiologia Clinica para o Controle de Infecção em Serviços de Saúde. Edição Comemorativa para IX Congresso Brasileiro de Controle de Infecção e Epidemiologia Hospitalar, ago/set. 2004. [citado: 10 jan. 2009]. Disponível em: http:// www.anvisa.gov.br.

Polimiosite

Doença sistêmica do tecido conjuntivo, caracterizada por inflamação e degeneração dos músculos.

Causas, incidência e fatores de risco:

A causa deste distúrbio é desconhecida, porém acredita-se que possa ser causado por uma reação auto-imune, ou por uma infecção viral do músculoesquelético. Pode afetar pessoas de qualquer idade, mas ocorre com maior freqüência entre os 50 e 70 anos, ou em crianças entre 5 e 15 anos de idade. Geralmente, afeta duas vezes mais às mulheres que aos homens, e a incidênciaé de 5 em cada 10.000 pessoas. A fraqueza muscular pode aparecer subitamente ou ocorrer lentamente durante semanas ou meses. Pode haver dificuldade para elevar os braços acima da cabeça, levantar-se quando em posição sentada, ou subir escadas. A voz também pode ser afetada porfraqueza da laringe. Pode ocorrer dor articular, inflamação do coração e doença pulmonar. Uma condição similar, denominada dermatomiosite, fica evidente quando aparece uma erupção vermelho-escura no rosto, pescoço, ombros, na parte superior do tórax e na região lombar. Uma neoplasia pode estar associada com este distúrbio.

Bronquiectasias

Bronquiectasias

CAUSAS

As bronquiectasias têm uma origem muito variada, pois podem ser provocadas por várias doenças que originam uma alteração da estrutura das paredes brônquicas, chegando a destruir, em alguns casos, as suas fibras musculares e elásticas, o que contribui para o desenvolvimento de dilatações localizadas, como se fossem bolsas ou sacos de diferente tamanho e forma. Por vezes, embora se trate de uma doença congénita, as bronquiectasias constituem uma complicação de uma doença bronco- pulmonar surgida na infância, quando as paredes brônquicas são mais frágeis, ou na terceira idade, quando são mais frequentes as doenças brônquicas do tipo obstrutivo, como a bronquite crónica.

Entre as causas clássicas, destacam-se as infecções broncopulmonares que surgem como complicação de doenças típicas da infância, tais como a tosse convulsa e o sarampo. Porém, hoje em dia, graças à vacinação que em inúmeros países é aplicada contra estas doenças, a incidência de bronquiectasias com esta origem baixou significativa mente. Mas todas as infecções brônquicas ou pulmonares, caso não se proceda ao tratamento adequado, sobretudo quando o indivíduo afectado é uma criança, podem originar a formação de bronquiectasias.

Por outro lado, qualquer obstrução brônquica - por exemplo, a produzida pela aspiração de um corpo estranho que bloqueie um brônquio ou por um tumor que obstrua o seu lúmen ou o comprima a partir do exterior - pode ser o ponto de partida para o desenvolvimento de bronquiectasias. De facto, a obstrução brônquica altera a ventilação e a drenagem de secreções, que se acumulam para além do ponto de oclusão, gerando as condições ideais para a proliferação de microorganismos patogénicos. O consequente processo inflamatório e infeccioso vai provocar uma alteração da estrutura das paredes brônquicas, na medida em que modifica o tecido que a suporta, proporcionando o desenvolvimento de dilatações. Existem igualmente algumas doenças que se caracterizam por um aumento da viscosidade das secreções brônquicas, como é o caso da fibrose quística, as quais provocam uma obstrução e originam bronquiectasias entre as suas complicações habituais.

MANIFESTAÇÕES

sintomas dependem do número, tamanho e localização das dilatações brônquicas. Por vezes, os problemas são mínimos, como acontece quando o brônquio afectado se encontra na parte superior do pulmão e a sua drenagem é assegurada pelo efeito da gravidade. Por outro lado, quando as dilatações brônquicas se encontram em zonas inferiores e as secreções tendem a acumular-se no seu interior, as manifestações são evidentes.

A principal corresponde a uma tosse persistente e produtiva, ou seja, com expectoração. Normalmente, a tosse é mais intensa e com abundante expectoração de manhã, ao acor- dar, ao final da tarde e à noite, ao deitar. Por vezes, a expectoração é eliminada com relativa facilidade, praticamente sem qualquer tosse ou esforço, sobretudo quando se adopta uma posição que favoreça a drenagem das secreções acumuladas no interior das dilatações até aos brônquios principais. Inicialmente, a expectoração costuma ser clara, mas com o tempo e como consequência de infecções persistentes ou repetidas, torna-se mais espessa, adquirindo uma cor mais escura e eventualmente um odor fétido.

Ocasionalmente, devido à ruptura de algum vaso sanguíneo da parede brônquica, produz-se expectoração sanguinolenta (hemoptise).

Normalmente, as hemorragias são pouco intensas e limitadas, mas por vezes são repetidas ou tão significativas que podem colocar em perigo a vida.

Também se podem produzir manifestações gerais, de índole diversa, tanto como consequência de uma maior sensibilidade as infecções locais, como por uma alteração da ventilação pulmonar, caso as bronquiectasias sejam muito extensas.

Por outro lado, a acumulação de secreções nas dilatações brônquicas favorece o desenvolvimento de infecções agudas e, neste caso, para além de tosse e expectoração, pode haver outros sinais e sintomas tais como mal-estar geral e febre elevada, dor torácica, etc. Caso não se efectue o tratamento adequado, podem surgir abcessos pulmonares, muito frequentes antes da utilização dos antibióticos.

Sindrome de Felty

Distúrbio caracterizado pela artrite reumatóide, pela dilatação do baço, pela redução na contagem de glóbulos brancos e pelas infecções recorrentes.

Associação de Artrite Reumatóide, esplenomegalia e neutropenia recebe o nome de Síndrome de Felty, que eventualmente (15%) acomete pacientes com doença de longa evolução. Anemia e trombocitopenia podem ocorrer, bem como vasculitemanifestada como úlceras nos membros inferiores e neuropatia periférica. Infecções freqüentes e graves podem ser complicação da neutropenia severa.

Para o tratamento da síndrome de Felty é necessário controlar a atividade da artrite reumatóide com DMARDs (drogas modificadoras da atividade da artrite reumatóide como, hidroxicloroquina ou sulfassalazina) e tratar as alterações hematológicas, até com a utilização do fator estimulador da colônica de granulócitos (G-CSF) em casos de infecções repetidas. No caso de doença refratária, pensar na possibilidade deesplenectomia.

Referências:

Bowman SJ, Sivakumaran M, Snowden N et al – The large granular lymphocyte syndrome with rheumatoid artritis. Immunogenetic evidence for a broader definition of Felty’s syndrome. Arthritis Rheum 1994;37:1326-1330.

Fenômeno de Raynaud

Doença de Raynaud (Reinô) é uma condição que afeta o fluxo sanguíneo nas extremidades do corpo humano — mãos e pés, assim como os dedos destes, nariz, lóbulos das orelhas — quando submetidos a uma mudança de temperatura inferior ou estresse. Foi nomeada por Maurice Raynaud (1843-1881): médico francês que descreveu tal enfermidade pela primeira vez em 1862.

Quando paciente da doença de Raynaud expõem as extremidades do corpo à baixas temperaturas, o suprimento de oxigênio se reduz, e torna a coloração da pele branca, empalidecida, além de fria e às vezes dormente. Quando o oxigênio é totalmente consumido pelas células, esgota-se, então a pele começa a adquirir uma coloração azulada ou roxa (chamada cianose). Estes eventos são episódicos -- com duração variando para cada pessoa de acordo com a gravidade da doença --, sendo que ao terminar o episódio a área é aquecida, retornando o fluxo de sangue por vasodilatação e rubor novamente a pele, às vezes apresentando formigamento e inchaço.[editar]Sintomas

Na variação mais comum da doença de Raynaud há três mudanças de cores presentes (branco ou empalidecido; azul, roxo ou cianose; e avermelhado ou rubor). Apesar de alguns paciente não apresentarem todas as fases de mudanças de cores.

[editar]Doença versus Fenômeno

É importante distinguir a doença de Raynaud do fenômeno de Raynaud.

A doença de Raynaud (ou Raynaud primário) é diagnosticado quando os ocorrem sozinhos, não associado a outras doenças. Frequente em garotas de 13 a 19 anos de idade e mulheres jovens adultas. Esta forma de Raynaud é hereditária.

O fenômeno de Raynaud (ou Raynaud secundário) ocorre subseqüentemente a um grande grupo de doenças, principalmente aquelas ligadas à desordens do tecido humano, como artrite, esclerodermia, entre muitas outras. No entanto, esta forma de Raynaud pode progredir para necrose e gangrena dos dedos.

A diferenciação das duas formas de Raynaud faz-se observando por sinais de artrites ou vasculites e exigindo testes de laboratório.

Segundo o cirurgião vascular do Hospital das Clínicas de São Paulo Celso Ricardo Bregalda Neves, a síndrome de Raynaud atinge até 3% da população mundial. Deste total, 80% são mulheres. Relata que a maioria dos casos ocorre na faixa etária entre 15 e 25 anos, para a doença, e acima dos 35 anos para o fenômeno.^[1]

[editar]Prevenção

Pacientes com a doença de Raynaud são aconselhados: a manter a área afetada aquecida (com luvas e meias); devem evitar tocar em objetos frios e ambientes com baixa temperatura; situações estressantes; substâncias que provocam a vasoconstrição, como a nicotina (do cigarro) ou a cafeína (do café, chá, etc.); e também fármacos que promovem a vasoconstrição, como descongestionantes nasais ou aqueles que contenham beta-bloqueadores.

Síndrome de Hughes-Stovin

RESUMO

A síndrome de Hughes-Stovin é uma condição rara, de causa desconhecida, caracterizada pela associação de múltiplos aneurismas de artéria pulmonar e trombose venosa profunda. Alguns autores consideram tal entidade como uma forma incompleta de apresentação da doença de Behçet, devido à semelhança entre os achados radiológicos e anatomopatológicos do comprometimento pulmonar. Os autores relatam um caso de síndrome de Hughes-Stovin cujo primeiro evento trombótico venoso antecedeu em cinco anos o aparecimento dos aneurismas pulmonares.

INTRODUÇÃO

Aneurismas raramente ocorrem na circulação pulmonar e, ao contrário dos aórticos, ocorrem mais frequentemente em pacientes jovens.¹

Cerca da metade está associada a defeitos cardiovasculares congênitos, particularmente anormalidades septais e do ducto arterioso. Outras causas menos comuns são: sífilis, aterosclerose, trauma, hipertensão arterial pulmonar e êmbolos infectados.¹

Quando um único aneurisma ocorre nas artérias pulmonares, geralmente são as grandes artérias musculares que estão envolvidas. Múltiplos aneurismas são incomuns, mas ocorrem preferencialmente nos ramos periféricos das artérias pulmonares.²

A síndrome de Hughes-Stovin é uma rara condição, descrita inicialmente em 1959,³ e caracterizada por múltiplos aneurismas pulmonares e trombose venosa profunda.⁴

Sinais e sintomas incluem: tosse, dispneia, hemoptise, cefaleia, febre intermitente, papiledema e aqueles devidos a tromboflebite periférica.⁵

A causa mais frequente de mortalidade é a ruptura de um aneurisma no interior das vias respiratórias pulmonares.⁵

Apresentamos um caso de síndrome de Hughes-Stovin cujo primeiro evento trombótico ocorreu cinco anos antes do aparecimento dos aneurismas pulmonares.

SINDROME DE DiGEORGE

Esta deficiência seletiva de linfócitos T é devida a uma malformação congênita que resulta no desenvolvimento defeituoso da terceira e da quarta bolsas faríngeas. Estas estruturas dão origem ao timo e às glândulas paratireóides entre seis e oito semanas de gestação e ao arco aórtico e porções dos lábios com doze semanas. É possível que a síndrome de DiGeorge seja o resultado da interferência no desenvolvimento embriológico normal aproximadamente em torno da 12ª semana de gestação. As anomalias de desenvolvimento induzidas neste estágio da gestação induzem à síndrome de DiGeorge, que apresenta as seguintes manifestações: agenesia ou hipoplasia do timo( induzindo à deficiência da imunidade celular), ausência das glândulas paratireóides( causando a homeostase anormal do cálcio e rigidez muscular ou tetania), cardiopatia congênita, fácies anormal consistindo de implantação baixa das orelhas, boca em forma de boca de “peixe”, hipertelorismo, pavilhão auricular chanfrado, micrognatia e fendas palpebrais antimongolóides. Diferentes pacientes podem mostrar graus variáveis destas anormalidades. Geralmente não é conhecida a natureza deste defeito de desenvolvimento. Alguns casos são relacionados ao consumo materno de álcool, e raros casos mostram tipos de herança autossômica dominante ou estão associados a translocações envolvendo o cromossomo 22. Estudos de hibridização fluorescente in situ são utilizados para se detectar as anormalidades cromossômicas. Em alguns pacientes o timo está extremamente reduzido ou não está ausente, mas, sim em localização anormal, embora a aparência histológica esteja normal. É possível que tais pacientes apresentem síndrome de DiGeorge “parcial”, na qual ocorre hipertrofia do timo com desenvolvimento subseqüente de imunidade normal. Se ocorrer suspeita diagnóstica da síndrome de DiGeorge devido a achados clínicos precoces, então a confirmação pode ser obtida pela demonstração de imunidade por célula T defeituosa. A hipoplasia do timo induz a uma maturação defeituosa de todos os linfócitos T, motivo pelo qual estes estão em número grandemente reduzido ou ausentes no sangue periférico. Algumas vezes o número total de linfócitos no sangue periférico é quase normal, porém a maioria é constituída de células B(que nos indivíduos normais representa apenas 10% a 20% dos linfócitos do sangue). Os linfócitos do sangue periférico não respondem aos ativadores policlonais das células T ou aos aloantígenos nas reações leucocitárias mistas (MLRs). Os níveis de anticorpos são em geral normais, porém nos pacientes gravemente afetados podem estar reduzidos. Nos tecidos linfóides periféricos, as áreas de células B parecem normais. Como ocorre em outras deficiências severas de células T, os pacientes são propensos a infecções micobacterianas, virais e fúngicas. O sinal mais freqüente em pacientes com a síndrome de DiGeorge é uma hipocalcemia nas primeiras 24 horas de vida, a qual é resistente à terapia padrão. Vários tipos de cardiopatia congênita já foram descritos e anormalidades renais também podem estar presentes. Os pacientes que sobrevivem ao período imediato ao nascimento podem então desenvolver infecções recorrentes ou crônicas com vários agentes virais, bacterianos, fúngicos ou protozoários. Pneumonia, infecção crônica das membranas mucosas como cândida, diarréia e incapacidade de desenvolvimento podem estar presentes. Têm-se suspeitas de pacientes portadores de síndrome de DiGeorge com base na hipocalcemia e cardiopatia congênita, com ou sem fácies anormal, mas verificou-se que têm imunidade mediada por célula normal. Subseqüentemente, estes pacientes podem desenvolver severa deficiência de célula T. A avaliação da imunidade por célula T pode ser realizada imediatamente após o nascimento em um paciente suspeito de síndrome de DiGeorge. A contagem linfocitária é geralmente baixa (inferior a 1500/ml), mas pode ser normal ou elevado. Durante o período logo após o nascimento, uma vista lateral do mediastino anterior pode revelar ausência de sombra tímica, indicando falha do desenvolvimento normal. Os testes de hipersensibilidade retardada são de pequeno valor durante o início da infância, uma vez que não houve tempo suficiente para ocorrer sensibilização. Os estudos da imunidade mediada por anticorpo também são de pouco valor no início da infância, uma vez que as imunoglobulinas consistem primariamente de IgG materna transferida passivamente. Embora se perceba que alguns desses pacientes apresentam capacidade normal de produção de anticorpos específicos, a maioria tem algum defeito de formação de anticorpo. São necessários estudos seqüenciais tanto da imunidade por células T como B, desde que foram descritas remissões e deteriorações espontâneas da imunidade com o tempo. O diagnóstico do hipoparatireoidismo é estabelecido pela demonstração de nível baixo de cálcio sérico associado a fósforo sérico elevado e à ausência de hormônio paratireoidiano. A cardiopatia congênita pode ser diagnosticada imediatamente após o nascimento e pode ser branda ou severa. Outras anormalidades congênitas incluem atresia esofageana, úvula bífida e anormalidades do trato urinário. Estudos imunológicos em um paciente com síndrome de DiGeorge e em um com doença por imunodeficiência combinada severa podem ser idênticos logo após o nascimento. A presença de hipocalcemia, cardiopatia congênita e fácies anormal diferencia a síndrome de DiGeorge da doença por imunodeficiência combinada severa. A doença pode ser corrigida pelo transplante de timo fetal ou pelo transplante de medula óssea com HLA idêntico, usando-se uma medula que não tenha tido depleção de células T maduras. Entretanto, isto não é em geral necessário, pois a função das células T tende a melhorar com o decorrer da idade e quase sempre está normal aos cinco anos de idade. Isto provavelmente se passa devido à presença de algum tecido tímico ou porque tecidos extratímicos assumem a função de amadurecer as células T. A existência de sítios extratímicos de amadurecimento de células T tem sido suspeitada, porém, ainda não foi definido anatomicamente nenhum tecido. É também possível que, à medida que estes pacientes vão ficando mais velhos, desenvolvam-se tecidos tímicos em sítios ectópicos( isto é, fora da localização normal). De modo semelhante, desenvolvem-se sítios ectópicos paratireóideos, com a resultante melhora da tetania. A hipocalcemia é raramente controlada por apenas suplementação de cálcio. O cálcio pode ser administrado oralmente em conjunto com vitamina B ou hormônio paratireoidiano. A cardiopatia congênita freqüentemente resulta em insuficiência cardíaca congestiva e pode requerer correção cirúrgica imediata. Foram relatadas sobrevivências prolongadas após transplantação tímica com sucesso ou remissão espontânea da imunodeficiência. Pode ocorrer morte súbita em pacientes não tratados ou em pacientes em que inicialmente foi constatada imunidade por célula T normal. A cardiopatia congênita pode ser severa, e o infante pode não sobreviver à correção cirúrgica. Foi observada morte por doença de EVH após transfusões de sangue em pacientes em que uma suspeita diagnóstica da síndrome de DiGeorge não foi levantada.

Síndrome Neuroléptica Maligna (SNM)

A Síndrome Neuroléptica Maligna (SNM) é uma reação ao uso de substâncias relacionadas à dopamina, notadamente neurolépticos. Provavelmente relacionada ao bloqueio dos receptores dpaminérgicos nos neurônios dos gânglios da base, sendo por isto também conhecida como SÍNDROME DA DEFICIÊNCIA AGUDA DE DOPAMINA. É uma condição médica extremamente grave e potencialmente fatal. Epidemiologia Seu surgimento após o uso de antipsicóticos típicos, ou de primeira geração, varia de 0,02% a 2,46%. Mas, pode ocorrer também após o uso dos antipsicóticos atípicos, ainda que sua incidência relacionada a estes ainda não esteja estabelecida. Cerca de 80% dos casos de SNM ocorrem dentro das duas primeiras semanas de tratamento com drogas antipsicóticas, ou quando ocorre aumento de dosagem. Fatores de Risco

• Episódio anterior de SNM (15-20%)

• Pessoas com catatonia têm maior risco de desenvolver SNM depois de receber antipsicóticos

• Agitação, desidratação, restrição física e deficiência de ferro

• Temperatura ambiente elevada

• Antipsicóticos de alta potência, administração parenteral, maiores taxas de titulação, altas doses diárias

• Esquemas de polifarmácia

Entretanto, é sempre importante esclarecer, que os itens acima são fatores de risco, mas há diversos casos de SNM em monoterapia mesmo de antispicóticos atípicos como: olanzapina, clozapina, risperidona. Diagnóstico Seu diagnóstico obedece a critérios clínicos, dos quais também fazem parte excluir outras condições médicas gerais e psiquiátricas. São sintomas de SNM, isto é, explicáveis pela tomada de neurolépticos:

1. Rigidez muscular grave ou em "cano de chumbo" (mais severa que na Síndrome Serotoninérgica).
2. Hipertermia (38-41ºC).
3. Dois oiu mais dos seguintes sintomas:

• Sudorese abundante
• Disfagia
• Tremor
• Incontinência
• Alteração do nível de consciência
• Mutismo
• Taquicardia/taquipnéia
• Pressão arterial elevada ou instável
• Leucocitose
• Evidência laboratorial de lesão muscular (CPK elevada)

Ainda podem ocorrer sintomas adicionais: - Outras anormalidades motoras: discinesia, acinesia, crise oculógira, opistótonos, coréia. - Sialorréia - Complicações respiratórias - Convulsões tônico-clônicas generalizadas Exames Laboratoriais

• Leucocitose
• Elevação de CPK
• Elevação de aldolase

Menos comumente - Desidrogenase láctica elevada - Transaminases elevadas - Uréia e creatinina elevadas, levando a mioglobinúria e insuficiência renal aguda. Diagnóstico Diferencial

• Hipertermia Maligna: provocada por anestésicos inalatórios e succinilcolina, também por estresse físico, infecção, exercícios físicos intensos.

• Catatonia Letal Aguda: agitação prolongada, seguida por hiperreflexia, retraimento, catatonia, choque vascular e morte.

• Neurotoxicidade: provocada por lítio ou pela combinação de lítio e um agente neuroléptico.

• Choque Térmico:é frequentemente provocado por neurolépticos fenotiazínicos e é secundário à perturbação da regução térmica do SNC.

• Infecção do SNC: encefalite virótica, tétano e outras infecções.

• Síndrome anticolinérgica central, mutismo acinético, rigidez histérica, tetania, envenenamento por estricnina.

• Estado de Mal Epiléptico, lesões cerebrais subcorticais (AVC, TCE, neoplasias).

• Doenças sistêmicas: porfiria intermitente aguda.

• Abstinência abrupta de agosnistas dopaminérgicos (levodopa).

• Utilização de agentes depletores de dopamina (reserpina).

Síndrome de Hiper IgE

A síndrome de hiper IgE é caracterizada pelo alto nível de IgE em soro, dermatite crônica e infecções reincidentes.

A Sindrome de hiper IgE surge porque há uma super produção de IgE devido a um população diferenciada de células B terminais, não mais sensíveis a sinais regulatórios.