AVISO IMPORTANTE

"As informações fornecidas são baseadas em artigos científicos publicados. Os resumos das doenças são criados por especialistas e submetidos a um processo de avaliação científica. Estes textos gerais podem não se aplicar a casos específicos, devido à grande variabilidade de expressão da doença. Algumas das informações podem parecer chocantes. É fundamental verificar se a informação fornecida é relevante ou não para um caso em concreto.

"A informação no Blog Estudandoraras é atualizada regularmente. Pode acontecer que novas descobertas feitas entre atualizações não apareçam ainda no resumo da doença. A data da última atualização é sempre indicada. Os profissionais são sempre incentivados a consultar as publicações mais recentes antes de tomarem alguma decisão baseada na informação fornecida.

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segunda-feira, 10 de agosto de 2009

Diabetes e Doença Periodontal

Grande parte dos casos de doença periodontal em diabéticos passa de um nível de gengivite para diferentes estágios de periodontite de forma muito rápida. A doença periodontal é mais frequente e, sua forma, mais grave em portadores de diabetes. Assim sendo, a terapia periodontal, feita de forma adequada e com manutenção regulares, mostra-se grande aliada para o controle da condição periodontal e, por conseguinte, para a melhoria do controle glicêmico desses pacientes. São essas linhas de evdências que comprovam que a relação bidirecional preconizada pela MEDICINA PERIODONTAL fica mais evidente quando a discussão entra na campo do diabete melito. Isso permite que os novos pesquisadores venham a se preocupar com a elaboração de adequados protocolos para a intervenção odontológica nos portadores de diabete, valorizando o papel da Odontologia como disciplina voltada para a promoção da saúde.

sexta-feira, 7 de agosto de 2009

ALERTA: Gripe A e higienização das mãos

Sexta-feira, 31 de Julho de 2009 ALERTA: Gripe A e higienização das mãos Oi pessoal,Depois de duas semanas de muito trabalho e um pouco de descanso, retornamos às atividades para rapidamente sermos interrompidos devido aos procedimentos de prevenção da Gripe A.E, em tempos de prevenção de doenças, é conveniente falar sobre higiene.Este é um tema que tenho bastante cuidado nas escolas. E quando falo em HIGIENIZAÇÃO, estou falando de LIMPEZA + DESINFECÇÃO.Portanto, ter higiene nas mãos não significa apenas lavá-las com água e sabão. Principalmente quando há manipulação de alimentos para coletividades. É necessário desinfetá-las.E neste ponto que entra a questão do uso do álcool.No início do trabalho em todas as escolas me deparei com procedimentos inadequados do uso do álcool e é um detalhe tão importante que convém maiores explicações.O álcool etílico que utilizamos no dia a dia para a limpeza não mata as microorganismos pois, ele possui a característica física de ser bacteriostático e não bactericida.Bacteriostático é toda substância que tem capacidade de deter a multiplicação das bactérias, deixando-as paradinhas no lugar, mas ainda vivas.Bactericida, ao contrário, são substâncias que realmente matam as bactérias.Há ainda os produtos bacteriolíticos, que além de matarem as bactérias destroem (consomem com) as células mortas.O álcool comum possui aproximadamente 98% de álcool e somente 2% de água. A bactéria, que não é boba nem nada, se defende deste ataque através da sua parede celular, fechando-se à entrada da substância. Para a substância suicida entrar na bactéria ela precisa ter um pouco de água, para assim “enganar” a parede celular.Sendo assim para o álcool ter a capacidade de matar o microorganismo ele precisa penetrá-la primeiro e na sua forma pura (98%) ele não é capaz disso.A concentração de água necessária para propiciar a abertura da parede celular do microorganismo é 30%.Portanto, o álcool mais eficiente é o ÁLCOOL 70%.Lembrando que quando falamos bactericida ou bacteriostático estamos incluindo as bactérias e virus na ação da substãncia, inclusive o vírus da influenza A1N1.E aí entra a questão da grande divulgação do álcool em gel para a desinfecção das mãos, chegando a acabar das prateleiras de mercados e drogarias.O álcool em gel tem características físicas diferentes que diminuem seu poder de explosão, inflamabilidade, propagação do fogo e volatilidade, e devido a estas características tem diminuído significativamente o número de acidentes.No entanto, para a desinfecção das mãos, sendo o álcool líquido e o álcool em gel na concentração de 70%, os dois tem a mesma eficácia. As únicas diferenças é que o álcool em gel não resseca a pele e tem ação um pouco mais prolongada.Portanto, ATENÇÃO se você estiver utilizando um álcool em gel para a desinfecção das mãos, conforme a recomendação para a Gripe A, verifique se a concentração do mesmo é de 70%!Enfim, o melhor seria usar o álcool 70% em gel?Seria, mas o álcool 70% em gel custa 3 a 4 vezes mais que o álcool comum. E basta fazer a diluição do álcool líquido (para cada litro de álcool adicionar 430ml de água) que possui o mesmo efeito.Pronto! Dúvidas esclarecidas e mãos limpinhas!Até a próxima!

AMBLIOPIA

Ambliopia: uma doença séria, pouco conhecida, que pode causar a perda de visão Março 30, 2009 por Ana Ampliopia, ou ‘olho preguiçoso’, é uma deficiência na visão onde um ou os dois olhos não apresentam um amadurecimento normal. Tem que ser detectada e tratada antes dos quatro anos, quando a visão ainda está em pleno desenvolvimento. Se não tratada até os sete anos, são consideradas irreversíveis. A visão fica definitivamente comprometida. A incidência da ambliopia em crianças em idade escolar é de aproximadamente 4%. Um volume assustador considerando o tamanho da população brasileira. As causas mais freqüentes são catarata congênita, a diferença de graus entre os olhos e principalmente o estrabismo.Em muitos casos, a deficiência passa desapercebida pelos pais e pediatras. Isso porque a criança, que sempre enxergou assim, não percebe que só tem um olho “bom”. A parte boa é que o tratamento é simples, com o uso de um tampão ocular. O que realmente preocupa é a desinformação. A solução é que todas as crianças de até quatro anos visitem um oftalmologista, mesmo não havendo nenhuma desconfiança para tal. Se a criança está com a visão em ordem, os pais cumpriram com sua obrigação e podem dar a missão como encerada. Mas para os pais que identificaram ambliopia em seus filhos a história continua. E com um grande desafio pela frente. Sendo a utilização de um oclusor ocular o único tratamento, como fazer um pequeno usar – sem tirar -, um desses por seis, oito ou até 12 horas por dia. Durante dois, três, ou mais anos. Isso é um desafio. Principalmente porque os modelos mais antigos, em maior número no mercado, incomodam e até machucam em alguns casos, quando a criança tem que por e tirar esparadrapos diariamente. Além da aparência hospitalar, estimulando brincadeiras negativas por parte de outras crianças. Nesse momento o segredo é trabalhar a auto-estima da criança, tornando-a diferente positivamente, possuidora de algo que as outras crianças “achem muito legal”, tenham vontade de ter também. Foi então que Simone Sgarbi, mãe da Camila, seis anos, cuja ampliopia foi detectada há dois, decidiu pesquisar um tampão que sua filha realmente usasse, e com prazer. Atacou em duas frentes: o conforto no uso e como torná-lo divertido. Desenvolveu um tampão feito de borracha macia e que se encaixa nos óculos. E aí passou a fazê-lo nas mais diferentes cores, estampas e motivos. Um para cada dia, um para cada roupa, um para cada humor. Deu certo e a Camila adorou. Não só usa numa boa como até lembra à mãe o horário de colocar. Foi assim que a empresa Tô de Olho Tampão nasceu, em conjunto com a sua sócia que é designer Paola Petti Cerveira que desenhou e adaptou novos formatos mais anatômicos ao rosto da criança, tendo sempre um cuidado para que as estampas tenham temas alegres e coloridos

DOENÇA DO VAZIO

A pouco conhecida doença do vazio Ana Paula RuizUma pessoa desanimada, sem estímulo e com problemas, produz menos. Quem produz menos, põe em risco o sucesso profissional e a carreira dentro da empresa. A depressão é uma das doenças psicológicas que mais comprometem o dia-a-dia dos executivos atualmente, executivos estes que sofrem com estresse e pressões constantes. E se a depressão já é ruim para o executivo, imagine uma doença pior, que tem a depressão apenas como um dos seus sintomas? Essa doença existe, e é conhecida como Doença do Vazio.O doente passa a conviver com distúrbios de todas as ordens, que o impedem de pensar e de agir com bom senso nos aspectos mais profundos de sua vida. Sebastião Coelho de Menezes é médico. Sua especialidade: cirurgia plástica. Pesquisador de logosofia e ex-deputado estadual, foi autor do projeto de lei que instituiu a data de 18 de outubro como Dia do Médico. Engana-se quem pensa que o dia-a-dia de Menezes é só atender pessoas que buscam correções estéticas, como a maioria dos médicos que trabalham com cirurgia plástica. Ele dedica parte do seu tempo para estudar a Doença do Vazio, e que ele acredita ser o “grande desafio para o médico do próximo milênio”. A logosofia prega que existe um mundo interno em cada um de nós; um mundo metafísico.A Doença do Vazio é um mal que acomete a parte interna do ser humano, sem nenhuma ligação com o corpo físico, a não ser as conseqüências que ela pode trazer ao organismo quando não diagnosticada e tratada. Importante também é não confundi-la com uma doença psicológica. A natureza desta doença é ânimo-psíquica, e por não ser uma doença física, ela não está classificada no código da medicina convencional.“A Doença do Vazio é simplesmente um vazio que a pessoa sente; a procura por alguma coisa que ela não sabe definir o que é”, explica Menezes. E, a depressão também não é a busca por algo? “Sim, mas a depressão é apenas um dos sintomas da Doença do Vazio”, complementa.O problema, segundo o médico, tem como principais causas a falta de conhecimento dos valores superiores e um estado de consciência superficial da humanidade. “Para mudar isso e evitar o problema basta obter conhecimento do mundo interior de cada um e aplicar as tecnologias logosóficas para cuidar desta parte”, finaliza.A Doença do Vazio foi reconhecida pelo cientista, humanista e pensador Carlos Bernardo González Pecotche que, em princípio, a chamava de Moléstia do Vazio. A doença foi reconhecida publicamente pela primeira vez por ele em Montevidéu, no Uruguai, em 1945.POUCAS PESSOAS SABEM QUE TÊM A DOENÇATodo mundo tem variação de humor, preguiça ou vontade de jogar tudo para cima de vez em quando. “O problema é quando isso se torna comum e começa a prejudicar a vida do doente – aí ele pode ser mais uma vítima da pouco conhecida Doença do Vazio”, avisa Menezes.Apesar da doença ser de fácil reconhecimento por quem entende do assunto, o problema pode se agravar se não for identificado no começo. Os sintomas podem variar muito e aparecer com maior ou menor incidência, dependendo do perfil do doente e do tipo de vida que ele leva. “Em alguns casos, dependendo do estágio, a depressão pode levar ao suicídio, enquanto em outras pessoas, o problema pode ser contornado com o uso de antidepressivos leves”.Desânimo, abatimento moral, nervosismo, irritabilidade, estresse, depressão, reações nocivas e apego a pensamentos perniciosos, são os sintomas mais freqüentes que a doença apresenta. Geralmente o próprio paciente consegue descobrir que está doente. Neste estágio, segundo o doutor, ele procura médicos, psicólogos e até crenças, mas não encontra a solução, uma vez que nem sabe explicar direito o que está sentindo. “A própria medicina desconhece o problema”, ressalta.Se não for diagnosticado como portador da Doença do Vazio, o paciente pode piorar, ficando cada vez mais irritado, depressivo, mau humorado e buscando alguma coisa. A Doença do Vazio é provocada por distúrbios que atingem os neurônios, o que bloqueia a liberdade de pensar. Então, a pessoa fica completamente dominada por pensamentos negativos e a inteligência passa a funcionar mal.SE NÃO SE CUIDAR, O DOENTE COLOCA O EMPREGO EM RISCOA depressão, um dos sintomas da Doença do Vazio, assim como o estresse e o cansaço, pode acabar colocando em risco o emprego e o crescimento profissional do paciente. O depressivo tende a ficar desanimado e a relaxar nos cuidados com a aparência.

quarta-feira, 5 de agosto de 2009

Teleangiectasia Hemorrágica Hereditária

Teleangiectasia Hemorrágica Hereditária (Síndrome de Rendu-Osler-Weber) consiste de uma rara displasia fibrovascular sistêmica, de transmissão autossômica dominante, com incidência de 1-2/100000, afetando vasos sangüíneos da pele, mucosas, pulmões e trato gastrointestinal. É reconhecida pela tríade clássica de teleangiectasias em face, mãos e cavidade oral, epistaxes recorrentes e histórico familiar. Em 90% dos casos, a epistaxe recorrente é o principal sintoma, porém a doença pode afetar qualquer parte do organismo. O tratamento é paliativo, sendo ainda controverso. Neste estudo relatamos três pacientes portadores da doença, enfocando aspectos clínicos e tratamento
Teleangiectasia Hemorrágica Hereditária (THH) ou Síndrome de Rendu-Osler-Weber é uma doença autossômica dominante com alto grau de penetrância, afetando todas as raças e apresentando a mesma distribuição entre os sexos. É uma síndrome rara, com incidência de 1-2/ 100000.1 A lesão inicial baseia-se em deficiência estrutural da parede dos vasos sangüíneos, caracterizada por alteração da lâmina elástica e camada muscular, tornando-as mais vulneráveis a traumatismos e rupturas espontâneas.1,2 Apesar da transmissão autossômica dominante, em 15 a 23% dos casos não há histórico familiar, apenas mutações esporádicas. Muitos genes foram implicados na patogênese da doença, sendo dois identificados: Endoglin (9q:33-34), associado a manifestações no sistema nervoso central (SNC) e pulmonar; fator de crescimento transformador BII receptor (3p 32) relacionado com vasos sangüíneos. Os estados homozigotos parecem ser letais, porém há poucos casos publicados. Além disso, o cromossomo 12q é associado a teleangiectasias e epistaxes recorrentes.3,4 As manifestações otorrinolaringológicas são as mais freqüentes, sendo o principal sintoma epistaxes recorrentes, presente em 93% dos pacientes.1 A doença pode acometer outras regiões do organismo, como olhos, pele, pulmões, cérebro, sistema nervoso central, tratos gastrointestinal e genitourinário. O otorrinolaringologista, geralmente o primeiro médico a prestar assistência, deve estar apto a realizar o diagnóstico, para que o tratamento seja precocemente instituído e as complicações evitadas.1,2 RELATO DE CASOS D.D., 65 anos, masculino, procurou o Serviço de Otorrinolaringologia da Faculdade de Medicina do ABC com histórico de epistaxe recorrente há 40 anos. Referia que, inicialmente, o sangramento apresentava-se em pequena quantidade, sendo controlado apenas com tamponamentos nasais anteriores e posteriores. Com o passar do tempo ocorreu aumento da freqüência e intensidade dos episódios, sendo necessários outros tipos de terapia, como cauterização nasal, que pela utilização sucessiva resultou em perfuração septal. Há 20 anos apresentou hemangioma em língua e, após cauterização, cursou apenas com sangramento de leve intensidade e esporádico. Há 13 anos apresentou episódio grave de sangramento nasal, com necessidade de internação e transfusão sangüínea. Há 10 anos foi submetido a cirurgia nasal com utilização de enxerto de pele (septodermoplastia), com melhora da sintomatologia. Nos últimos dois anos vem apresentando recorrência da epistaxe, sendo necessário a realização de termocoagulação, além dos usuais tamponamentos nasais. Nega episódios de sangramento em outros órgãos. Ao exame físico, presença de teleangiectasias disseminadas pelo tórax, pontas dos dedos e lábios; a rinoscopia anterior mostrou perfuração septal e presença de crostas. O paciente apresentava também hemangiomas em língua. Foi encaminhado para a pneumologia e gastroenterologia, visando avaliar a existência de possíveis malformações em outros sistemas, e após investigação minuciosa não foram encontradas alterações até o momento. Está em acompanhamento com hematologista, para compensação da anemia. Atualmente, o paciente é freqüentemente submetido a tamponamentos anteriores e/ou posteriores em nosso ambulatório. Os familiares do paciente compareceram à consulta a nosso pedido, sendo que o filho, M.D., 38 anos, sexo masculino, referia episódios de epistaxes recorrentes há 15 anos, controladas facilmente por compressão digital. Ao exame físico apresentava teleangiectasias em mucosa septal somente, porém sem pontos sangrantes. O neto, L.S.D., 8 anos, sexo masculino, apresentou apenas um episódio de epistaxe leve, com fácil controle. Exame físico sem alterações. Ambos não mostravam outras complicações sistêmicas. Foram orientados quanto à patologia e possíveis complicações futuras. Estão em acompanhamento clínico em nosso serviço, assintomáticos até o momento. DISCUSSÃO A Teleangiectasia Hemorrágica Hereditária (THH) é uma doença autossômica dominante que afeta a parede dos vasos sangüíneos. Foi descrita pela primeira vez em 1864, por Sutton.1,5 As manifestações clínicas são secundárias a sangramentos, podendo afetar qualquer parte do organismo. O otorrinolaringologista geralmente é o primeiro médico a ser procurado, pois em 90% dos casos o sintoma mais comum é a epistaxe recorrente; esse sangramento é secundário a teleangiectasias, sendo que 50% dos pacientes apresentam o primeiro episódio por volta dos 10 anos de idade e em 80 a 90% dos casos até os 30 anos.5 Um terço dos pacientes apresenta epistaxe severa, necessitando de internação e transfusão sangüínea1, como ocorreu com o paciente do caso descrito. A severidade da epistaxe é pior com o avanço da idade, com a gravidez e após a menopausa, devido aos níveis flutuantes de estrogênio na mucosa nasal. Outros fatores que influenciam são: puberdade, menstruação, uso de anticoncepcionais orais, bem como estresse, álcool e mudança de temperatura.6 O comprometimento mucoso-cutâneo inclui teleangiectasias maculares de 1 a 3 mm de diâmetro e, em 60% dos pacientes, aparecem 10 a 30 anos após os episódios de epistaxe. As lesões ocorrem em 71% dos casos nas palmas das mãos e leitos ungueais, lábios e língua em 66%, e os 20 579 REVISTA BRASILEIRA DE OTORRINOLARINGOLOGIA 69 (4) PARTE 1 JULHO/AGOSTO 2003 http://www.sborl.org.br / e-mail: revista@sborl.org.br a 40% restantes acometem face, extremidades, conjuntiva e tronco. Raramente levam a sangramento, sendo o tratamento basicamente estético e realizado com laser. A teleangiectasia conjuntival da retina ocorre em 45% dos pacientes, sendo que 16 a 35% apresentam lágrimas com sangue.5 Manifestações pulmonares da THH incluem hemoptise, hemotórax, shunting direita-esquerda e embolia paradoxal. Decorrem de malformações artério-venosas (MAV) e fístulas, presentes em 5 a 23% dos pacientes. A embolia paradoxal, encontrada em 40 a 50% dos pacientes, pode causar acidentes isquêmicos transitórios e vasculares cerebrais. Em 8% dos pacientes pode ocorrer hemorragia pulmonar maciça. Outros sintomas incluem hipoxemia, dispnéia, cianose, policitemia e baqueteamento da falange distal. O diagnóstico é realizado com tomografia computadorizada helicoidal de alta resolução e angiografia; o tratamento inclui ressecção cirúrgica, ligadura arterial e embolização. Complicações no sistema nervoso central variam desde um ataque isquêmico transitório até abscesso ou sangramento intracraniano. É estimado que 8 a 41% dos pacientes com THH vão apresentar alguma complicação neurológica durante a vida. Manifestações clínicas podem incluir convulsões, cefaléia, coma e graus variados de déficits neurológicos. Na maioria dos pacientes o diagnóstico é feito com tomografia computadorizada de alta resolução e angiografia5,6,7. As opções de tratamento são ressecção cirúrgica, embolização e radiocirurgia. No trato gastrointestinal as manifestações incluem teleangiectasias, malformações arteriovenosas e varicosidades, podendo levar à hemorragia digestiva alta, disfunção e encefalopatia hepáticas. O sangramento tende a ser recorrente e progressivo, e geralmente ocorre após os 40 anos de idade. Notoya et al. relataram um caso de lesão esplênica associada a THH8. O diagnóstico pode ser feito por endoscopia ou angiografia, e o tratamento inclui estrogenioterapia, laser, cauterização ou ressecção cirúrgica5. O diagnóstico da THH baseia-se na avaliação clínica do paciente. Os critérios incluem a tríade clássica de epistaxe, teleangiectasia e história familiar, no entanto essa tríade não ocorre na totalidade dos casos. Muitos autores estabelecem o diagnóstico de THH na presença de pelo menos duas manifestações da tríade e mais algum envolvimento visceral bem documentado.2,9 Dentre os diagnósticos diferenciais podemos citar as epistaxes secundárias a trauma, tumores, coagulopatias e principalmente aquelas de causa desconhecida.5 O tratamento da THH é paliativo. Não existe consenso a respeito da melhor opção terapêutica. O objetivo do tratamento é promover o controle da doença o maior tempo possível, com o mínimo de intervenções, tentando evitar seqüelas.10 Alguns episódios de sangramento agudo podem ser controlados por compressão manual, tamponamento nasal anterior e/ou posterior, bem como cauterizações. Esta última, quando utilizada repetidas vezes, pode levar à necrose, sinéquias e até mesmo perfuração septal1,11, observada no caso relatado. Os pacientes, com o tempo, aprendem a prevenir e tratar sua própria epistaxe. Em geral, devem evitar trauma digital, manter umidificação adequada e estar treinado a se auto-tamponar num primeiro momento com material absorvível. Para sangramentos mais intensos, dispõe-se de embolização e ligadura arterial, que geralmente apresentam bons resultados a curto prazo. Porém, estes métodos tornamse inefetivos a partir do momento em que a circulação colateral se reestabelece na mucosa nasal, o que geralmente ocorre, pois a doença apresenta caráter persistente. Outras opções de tratamento incluem o uso do ácido aminocapróico, terapia estrogênica, fotocoagulação a laser, bem como braquiterapia intranasal com 192 Ir.10 A terapia estrogênica leva à metaplasia escamosa do epitélio nasal, o que previne traumas locais e sangramentos, entretanto apresenta efeitos colaterais, tais como: efeitos feminilizantes em homens e aumento do risco de câncer endometrial na pós-menopausa em mulheres.1,2 A cauterização a laser pode substituir a química, e vem se mostrando efetiva da THH moderada, principalmente quando combinada a septodermoplastia.1,2 Em epistaxes severas e crônicas são citados a septodermoplastia, a técnica de Young modificada e retalhos cutâneos e miocutâneos. A septodermoplastia é considerada padrão ouro de tratamento, quando todas as outras formas foram inefetivas. A técnica consiste em remoção da mucosa do septo nasal, sendo substituída por um fino enxerto de pele. Esse procedimento promove melhora temporária dos sintomas, devido ao reaparecimento de teleangiectasias no próprio retalho, fato observado no caso clínico descrito. O uso de membrana amniótica na cirurgia tem mostrado algum sucesso.1,2,11,12 A técnica de Young modificada tem se mostrado efetiva. Consiste no fechamento uni ou bilateral da cavidade nasal, evitando a turbulência e o ressecamento causado pelo constante fluxo de ar através das teleangiectasias. A desvantagem é manter uma obstrução nasal permanente.1,2,11 Outro dado importante a ser considerado é o controle da anemia crônica. O prognóstico é bom nos casos onde se consegue o controle dos sangramentos, sendo a mortalidade por complicações decorrentes da doença reportada em menos de 10% dos casos.5 COMENTÁRIOS FINAIS A epistaxe decorrente da Síndrome de Rendu-Osler- Weber, apesar de rara, deve ser lembrada, principalmente 580 REVISTA BRASILEIRA DE OTORRINOLARINGOLOGIA 69 (4) PARTE 1 JULHO/AGOSTO 2003 http://www.sborl.org.br / e-mail: revista@sborl.org.br se o quadro de sangramentos for repetitivo e severo. O diagnóstico precoce faz-se necessário, viabilizando a investigação de malformações pulmonares e do SNC associadas, prevenindo e evitando conseqüências dramáticas. Além disso, sendo esta uma síndrome para a qual ainda não se definiu uma terapia inteiramente satisfatória, é importante relatar os casos encontrados, com o intuito de comparar as manifestações clínicas e condutas terapêuticas, em busca de uma melhor evolução e qualidade de vida para os pacientes. REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS 1. Pau H, Carney AS, Murty GE. Hereditary haemorrhagic telangiectasia (Osler-Weber-Rendu syndrome): otorhinolaryngological manifestations. Clin Otolaryngol 2001;26:93-8. 2. Gluckman JL, Portugal LG. Modified Young’s procedure for refractory epistaxis due to hereditary hemorrhagic telangiectasia. Laryngoscope 1994;104:1174-7. 3. Kjeldsen AD, Brusgaard K, Poulsen L, Kruse T, Rasmussen K, Green A et al. Mutations in the ALK-1 gene and the phenotype of hereditary haemorragic telangiectasia in two large Danish families. Am J Med Genet 2001;98(4):298-302. 4. Paquet ME, Pece-Barbara N, Vera S, Cymerman U, Karabegovic A, Schovlin C et al. Analysis of several endoglin mutants reveals no endogenous mature or secreted protein capable of interfering with normal endoglin function. Hum Mol Genet 2001;10(13):1347-57. 5. Byahatti SV, Rebeiz EE, Shapshay SM. Hereditary haemorrhagia telangiectasia: what the otolaryngologist should know. Am J Rhinol 1997;11:55-62. 6. Haitjema TJ, Balder W, Dish FJM, Westermann CCJ. Epistaxis in hereditary haemorrhagic telangiectasia. Rhinology 1996;34:176-8. 7. Maher CO, Pieggras DG, Brown RD, Friedman JA, Pollock BE. Cerebrovascular manifestations in 321 cases of hereditary hemorragic telangiectasia. Stroke 2001;32:882-7. 8. Notoya A, Bohgaki T, Mukai M, Kohno M, Sato H, Jawada K. Splenomegaly and chronic disseminated intravascular coagulation in Osler-Weber-Rendu disease:a case report. Am J Hematol 2000;65:315-8. 9. Kjeldsen AD, Vase P, Green A. Hereditary haemorragic telangiectasia: a population- based study of prevalence and mortality in Danish patients. J Int Med 1999;245:31-9. 10. Rebliz EE, Bryan DJ, Ehrlichman RJ, Shapsy SM. Surgical management of life-threatening epistaxis in Osler-Weber-Rendu disease. Ann Plastic Surgery 1995;35:208-13. 11. Maris C, Weith JL. Surgical management. Ear, Nose and Throat Journal 1981;60:463-6. 12. Ulso C, Vase P, Stoksted P. Long-term results of dermatoplasty in the treatment of hereditary haemorrhagic telangiectasia. J Laryngol Otol 1983;97:223-6. 13.Dano I, Dangoor E, Sichel JY, Eliashar R. Experimental surgical treatment for recurrent epistaxis. Am J Otolaryngol 1998;19:357-9. 14. Schovlin CL, Guttmacher AE, Buscarini E, Faughnan ME, Hyland RH, Westermann CJ et al. Diagnostic criteria for hereditary haemorrhagic telangiectasia (Rendu-Osler-Weber syndrome). Am J Med Genet 2000;91:66-7.