GM1 gangliosidose, TIPO II

GM1 gangliosidose, TIPO II Títulos alternativos; símbolos Gangliosidose, generalizada GM1, tipo juvenil  gangliosidose, generalizada GM1, TIPO II  TIPO gangliosidose, generalizada GM1, 2 Outras entidades representadas neste post: Gangliosidose, generalizada GM1, LATE-INFANTIL TIPO, INCLUÍDOS Gene Relacionamentos fenótipo Localização Fenótipo Fenótipo  Número MIM Gene / Locus Gene / Locus  Número MIM 3p22.3 GM1 gangliosidose, tipo II 230600 GLB1 611458 Sinopse clínica TEXTO Um sinal de número (#) é usado com esta entrada porque gangliosidose GM1-tipo II é causada por uma mutação no gene que codifica a beta-galactosidase-1 (GLB1; 611458 ). Para uma discussão geral da classificação e da heterogeneidade fenotípica gangliosidose GM1- , ver tipo I ( 230500 ). Descrição GM1 gangliosidose-tipo II é uma doença de depósito lisossômico autossômica recessiva caracterizada pela progressão lenta neurodegeneração generalizada e leves alterações esqueléticas, com início entre os 7 meses e os 3 anos de idade. Ao contrário do tipo grave infantil I, tipo II não é geralmente associada com macular vermelho-cereja manchas ou organomegalias. Dentro do tipo II, aqueles com início mais cedo e morte anterior são considerados como tendo a "late-infantil" forma, enquanto que aqueles com um pouco mais tarde no início e sobrevivência final da infância são referidos como tendo a forma "juvenil" ( Caciotti et al. , 2003 ). No entanto, não há nenhum marcador idade rigoroso para distinguir entre estas 2 formas do tipo II. GLB1 actividade da enzima do tipo II, em intervalos de, aproximadamente, 1 a 4% dos valores de controlo ( Nishimoto et al, 1991. ; . Yoshida et al, 1991 ). Características Clínicas Derry et al. (1968) relataram 2 irmãos de ascendência franco-canadense que desenvolveram normalmente até 12 meses de idade, quando eles mostraram regressão psicomotora e perda de habilidades de desenvolvimento. Aos 2 anos, eles tiveram tetraplegia espástica com extensores respostas plantares e reflexo tônico do pescoço. Discos ópticos estavam pálidos, mas vermelho-cereja pontos não foram observados. Visceromegalias, alterações dismorfismo facial e esquelético não estavam presentes. Derry et al. (1968) sugeriram que essa era uma forma tardia-infantil do GM1 gangliosidose. Relatou por Kint et al. (1969) foi provavelmente afectada com tipo II gangliosidose GM1. Wolfe et al. (1970) relataram 2 sibs com a forma do tipo II. O início ocorreu em 10 a 12 meses de idade, com retardo mental e motor, convulsões, espasticidade, ataxia e GM1 gangliosídeo-acumulação em tecidos. O'Brien et al. (1972) relataram 5 pacientes de 2 famílias com o tipo juvenil de GM1 gangliosidose. Três irmãos mostraram regressão do desenvolvimento início em cerca de 15 a 18 meses de idade. Os primeiros sintomas incluíram dificuldades de alimentação, a perda da capacidade de andar, inquietação, sonolência, estrabismo e perda da fala. Tônico-clônicas começou em 23 a 30 meses. Um relatório detalhado de uma criança notou cifose lombar, fraqueza muscular e falta de jeito, e reflexos hiperativos, com hipoplasia de vértebras, coxa valga, e queima das asas dos ossos ilíacos. Biópsias de medula óssea mostrou células de armazenamento histiocíticas, e amostras de sangue periférico contido linfócitos vacuolados. Duas crianças tiveram dismorfismo facial leve, incluindo dobras epicânticas, posteriormente rodado ouvidos, ponte nasal achatada, narinas levemente antevertidas, e na testa ligeiramente proeminente. Dois irmãos de outra família mostrou um fenótipo similar. Na idade de 5 anos, uma criança apresentou rigidez descerebrada com fraqueza muscular generalizada e paraparesia espástica. Biópsia do cérebro de uma criança mostrou distensão citoplasmática extensa da maioria dos neurônios e células gliais com material de armazenamento. Microscopia eletrônica mostrou membranosas corpos citoplasmáticos que contêm material. Descobertas similares foram observados no fígado. A análise bioquímica mostrou acúmulo de gangliosídeos GM1. Singer e Schafer (1972) relataram uma criança que mostrou o desenvolvimento normal até os 9 a 10 meses de idade. Após este tempo, ele mostrou deterioração psicomotora. Na idade de 3 anos, ele mostrou a espasticidade grave e convulsões. Ele não tinha organomegalia e máculas normal. Estudos radiográficos mostraram Beaking precoce das vértebras lombares. Estudos de laboratório mostraram linfócitos vacuolados em esfregaço de sangue periférico e medula óssea, as células ganglionares glicolipídeo contendo, e diminuiu beta-galactosidase.Detalhados estudos bioquímicos sobre beta-galactosidase obtidas do tecido do fígado do paciente e um paciente com doença tipo I sugeriu que eles estão relacionados e provavelmente distúrbios alélicas. Pinsky et al. (1974)descreveram uma variante mais suave de GM1 gangliosidose com mais actividade da beta-galactosidase do que o observado no tipo I ou II. As apreensões paciente desenvolveu na idade de 5 meses, seguido por hepatoesplenomegalia mínimos, reflexos rápidos, membro inferior tesoura e células vacuolados sobre biópsia da medula óssea. Na idade de 8 meses, a sua actividade GLB1 periférica de leucócitos de um décimo dos valores normais. Ela mostrou um curso clínico incomum. Não havia mais a atividade de apreensão após a idade de 5 meses, ela entrou na idade de 22 meses, e começou a falar com a idade de 3 anos. Desenvolvimento ósseo era normal até 3 anos de idade, quando cavidades medulares dos ossos da extremidade superior e as costelas se alargaram. Dada a actividade da enzima residual e fenótipo relativamente mais suave, Pinsky et ai. (1974)classificou-a como tendo um tipo de "terceiro" do GM1 gangliosidose. No entanto, dada a tenra idade de início dos primeiros sintomas, ela é conhecida aqui como tendo o tipo juvenil. Caciotti et al. (2003) relataram uma criança com late-infantil GM1 gangliosidose com início em 17 meses e de deterioração psicomotora rapidamente progressiva. Aos 12 meses, ele poderia ficar e estava à beira de caminhar. Durante seu terceiro ano de vida, a dor cegueira, aumentando, e espasticidade foram anotados. Com a idade de 5 anos, teve o início de episódios dramáticos de febre e hipertensão de etiologia desconhecida. Com a idade de 6 anos, ele desenvolveu uma insuficiência renal e sucumbiu à doença na idade de 6,5 anos. Ele nunca mostrou uma mancha vermelho-cereja da mácula. A caracterização clínica da paciente tão tarde-infantil gangliosidose GM1 estava de acordo com uma divisão clara entre os 2 subformulários do fenótipo de tipo II. Genética Molecular Em 4 pacientes japoneses com a forma juvenil de GM1 gangliosidose, Nishimoto et al. (1991) identificaram uma mutação no gene GLB1 (R201C, 611458,0003 ). Um paciente era homozigótico para a mutação, o segundo alelo mutante não puderam ser identificados nas restantes 3 ​​doentes. Todos apresentavam mRNA GLB1 detectável.Yoshida et al. (1991) identificaram uma mutação heterozigótica R201C em um paciente japonês com a forma infantil da late-GM1-gangliosidose. Beta-galactosidase foi de 3% dos controles normais. Num paciente com a forma tardia-infantil do GM1 gangliosidose, Caciotti et al. (2003) identificaram heterozigosidade composto por 2 mutações no gene GLB1 ( 611458,0003 ; 611458,0022 ). Modelo Animal Holmes e O'Brien (1978) estudaram a doença felina que é semelhante ao tipo II gangliosidose generalizada. A enzima residual não só foi alterado nas suas características físico-químicas e catalíticas, mas também foi diferente do normal antigenicamente. Veja também: Lowden et al. (1974) ; O'Brien (1969) ; Suzuki e Kamoshita (1969) ; Yamamoto et al. (1974) REFERÊNCIAS 1. Caciotti, A., Bardelli, T., Cunningham, J., D'Azzo, A., Zammarchi, E., Morrone, A. acção modulação do polimorfismo L436F novo detectado no gene de uma GLB1 gangliosidose GM1 tipo-II paciente.Hum.. Genet. 113:. 44-50, 2003 [PubMed: 12644936 , citações relacionadas ] [Texto completo: Springer ,Pubget ] 2. Derry, MS, Fawcett, JS, Andermann, F., Wolfe, LS lipidose infantil tardia sistêmica (monosialogangliosidosis maior; definição de dois tipos). Neurologia 18:. 340-347, 1968 [PubMed:4173446 , citações relacionadas ] [Texto Completo : Pubget ] 3. Holmes, EW, O'Brien, JS Feline Gm (1) gangliosidose:. caracterização do ácido residual no fígado beta-galactosidase Am. Hum J.. Genet. 30: 505-515, 1978. [PubMed: 83795 , citações relacionadas ] [Texto completo: Pubget ] 4. Kint, JA, Dacremont, G., Vlietinck, R. Tipo II Gm (1) gangliosidose? Lancet 294: 108-109, 1969. Nota: Originalmente Volume 2. [PubMed: 4182749 , citações relacionadas ] [Texto completo: Pubget ] 5. Lowden, JA, Callahan, JW, Norman, MG, Thain, M., Prichard, JS juvenil GM1-gangliosidose: ocorrência com a ausência de dois beta-galactosidase componentes. Arch. Neurol. 31: 200-203, 1974. [PubMed:4368854 , citações relacionadas ] [Texto completo: HighWire Press , Pubget ] 6. Nishimoto, J., Nanba, E., Inui, K., Okada, S., Suzuki, K. gangliosidose GM1-(deficiência genética de beta-galactosidase):. identificação de quatro mutações em diferentes fenótipos clínicos em pacientes japoneses Am. Hum J.. Genet. 49:. 566-574, 1991 [PubMed: 1909089 , citações relacionadas ] [Texto completo:Pubget ] 7. O'Brien, JS Cinco Gangliosidoses. (Carta) Lancet 294: 805 apenas de 1969. Nota: Originalmente Volume 2.[PubMed: 4186052 , citações relacionadas ] [Texto completo: Pubget ] 8. O'Brien, JS, Ho, MW, Veath, ML, Wilson, JF, Myers, G., Opitz, JM, ZuRhein, GM, Spranger, JW, Hartmann, HA, Haneberg, B., Grosse, FR juvenil gangliosidose GM1 : clínico, químico, patológico e estudos enzimáticos. Clin. Genet. 3: 411-434, 1972. [PubMed: 4650864 , citações relacionadas ] [Texto completo:Pubget ] 9. Pinsky, L., Miller, J., Shanfield, B., Watters, GV, Wolfe, LS Gm (1) gangliosidose em cultura de fibroblastos da pele:. enzimáticas diferenças entre os tipos 1 e 2 e da observação de uma terceira variante Am. Hum J.. Genet. 26: 563-577, 1974. [PubMed: 4420522 , citações relacionadas ] [Texto completo:Pubget ] 10. Singer, HS, Schafer, IA variações clínicas e enzimática em Gm gangliosidose (1) generalizada. Am. Hum J.. Genet. 24: 454-463, 1972. [PubMed: 5031983 , citações relacionadas ] [Texto completo: Pubget ] 11. 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Yoshida, K., Oshima, A., Shimmoto, M., Fukuhara, Y., Sakuraba, H., Yanagisawa, N., Suzuki, Y. Human mutações do gene da beta-galactosidase em G (M1) gangliosidose: uma comum mutação entre japoneses adultos / crônica casos. Am. Hum J.. Genet. 49:. 435-442, 1991 [PubMed: 1907800 , citações relacionadas ] [Texto completo: Pubget ]

GM1 gangliosidose, Tipo I

GM1 gangliosidose, Tipo I

Títulos alternativos; símbolos

Gangliosidose, generalizada GM1, TIPO I  gangliosidose, generalizada GM1, forma infantil  gangliosidose, generalizada GM1, TIPO 1  beta-galactosidase-1 DEFICIÊNCIA  GLB1 DEFICIÊNCIA

Outras entidades representadas neste post:

GM1 gangliosidose, tipo I, com envolvimento cardíaco, INCLUÍDOS

Gangliosidose, generalizada GM1, tipo I, com envolvimento cardíaco, INCLUÍDOS

Gene Relacionamentos fenótipo

Localização Fenótipo Fenótipo  Número MIM Gene / Locus Gene / Locus  Número MIM 3p22.3 GM1 gangliosidose, tipo I 230500 GLB1 611458

Sinopse clínica

TEXTO

Um sinal de número (#) é usado com esta entrada, porque GM1 gangliosidose é causada por uma mutação no gene que codifica beta-galactosidase-1 (GLB1; 611.458 ).

Descrição

GM1 Gangliosidose é uma doença de depósito lisossômico autossômica recessiva caracterizada pelo acúmulo de substratos gangliosídeos em lisossomos. Clinicamente, os pacientes apresentam graus variáveis ​​de neurodegeneração e anormalidades esqueléticas. Existem 3 principais variantes clínicas categorizadas por severidade e variável atividade beta-galactosidase residual. Tipo I, ou de forma infantil, mostra rápida deterioração psicomotora início dentro de 6 meses após o nascimento, o envolvimento do sistema nervoso central generalizada, hepatoesplenomegalia, dismorfismo facial, macular vermelho-cereja pontos, displasia óssea, e morte precoce. Tipo II, ou forma late-infantile/juvenile ( 230.600 ), tem início entre os 7 meses e os 3 anos, mostra generalizada envolvimento do sistema nervoso central, com deterioração psicomotora, convulsões, envolvimento esquelético localizada, e de sobrevivência na infância. Manchas hepatoesplenomegalia e vermelho-cereja não são geralmente presentes. Tipo III, ou forma adulta / crónica ( 230650 ), mostra o início a partir de 3 a 30 anos, sendo caracterizada por envolvimento do esqueleto localizada e envolvimento do sistema nervoso central, localizada, tal como distonia ou marcha ou perturbação da fala. Há uma correlação inversa entre a gravidade da doença e atividade enzimática residual ( Suzuki et al., 2001 ). Veja também Morquio doença B ( 253.010 ), uma desordem alélica com anomalias esqueléticas e ausência de envolvimento neurológico. Os GM2-Gangliosidoses incluem Tay-Sachs ( 272,800 ), e doença de Sandhoff ( 268,800 ).

Características Clínicas

Landing et al. (1964) deu a primeira descrição definitiva desta entidade, que havia sido variavelmente chamada "variante de Hurler, 'pseudo-Hurler doença," e "doença de Tay-Sachs, com envolvimento visceral. O'Brien et al.(1965) sugeriu 'gangliosidose generalizada. "a designação Características clínicas da forma infantil incluem degeneração cerebral grave, levando à morte nos primeiros 2 anos de vida; acúmulo de gangliosídeos em neurônios, hepáticas, histiócitos baço e outros, e no epitélio glomerular renal ea presença de deformidades esqueléticas semelhante doença de Hurler ( 607014 ). Scott et al. (1967) descreveu irmãos afetados. A biópsia renal mostrou armazenamento de um mucopolissacarídeo ácido, em vez de um glicolípido em vacúolos do epitélio glomerular. Os vacúolos foram pensados ​​para representar lisossomos. Os autores sugeriram que gangliosidose generalizada, que também chamado de "lipidose neurovisceral", pode estar intimamente relacionada com a síndrome de Hurler, que se assemelha clínica e radiologicamente. Grossman e dinamarqueses (1968) demonstrou x-ray características semelhantes aos da síndrome de Hurler, o aumento da a síntese e armazenamento de mucopolissacarídeos por fibroblastos da pele, e metacromasia marcada de fibroblastos em ambos os pais. Herança autossômica recessiva foi sugerido. Singer e Schafer (1972) relatou uma paciente que apresentava na idade de 3 meses, devido ao desenvolvimento psicomotor pobres e hepatoesplenomegalia. Ele foi encontrado mais tarde a ter alterações displásicas nos ossos longos e vértebras local e vermelho-cereja na mácula. Ele morreu com a idade de 18 meses. A fêmea tinha irmãos morreu na idade de 18 meses com achados da autópsia consistentes com gangliosidose generalizada. Detalhados estudos bioquímicos em beta-galactosidase obtidos a partir de tecido de fígado de este paciente e um paciente com doença juvenil tipo II sugerem que os distúrbios são 2 alélica relacionada e provável. Fricker et al. (1976) relataram uma menina de 3 meses de idade, com retardo psicomotor rapidamente progressiva, hepatomegalia, linfócitos vacuolados, displasia óssea mínima, e diminuiu beta-galactosidase. Ela morreu com a idade de 16 meses. Exame post-mortem mostrou generalizada GM1 gangliosidose. Giugliani et al.(1985) descobriram que GM1 gangliosidose-foi o erro inato do metabolismo mais frequentemente diagnosticada no Serviço de Pediatria, em Porto Alegre, Brasil. A partir de um estudo de 8 famílias, eles sugeriram que a perda fetal aumentada e macrossomia são características e que os linfócitos vacuolados são um indício útil de diagnóstico.Quase todos os doentes tiveram alterações nas vértebras lombares e manchas de cereja na retina. Yoshida et al.(1991) relataram 4 alheios pacientes japoneses com a forma infantil de GM1 gangliosidose. A idade de início variou de 3 a 5 meses. Todos os pacientes apresentaram retardo psicomotor ou deterioração, macular vermelho-cereja pontos, hepatoesplenomegalia, e disostose múltipla. Beta-galactosidase em leucócitos variaram de 0,65 a 1,58% dos valores de controlo. GM1 Gangliosidose com Cardiac Envolvimento Hadley e Hagstrom (1971) relataram cardiomiopatia em um lactente com GM1 gangliosidose. ECG mostrou um bloco de ramo pacote e patologia mostrou miofibras vacuolizadas e hipertrofiadas. Os folhetos da válvula mitral eram grossas e nodular com histiócitos vacuolados e tecido fibroso. A artéria coronária direita foi parcialmente obstruída por uma placa aterosclerótica contendo células ballooned. Benson et al. (1976) relataram cardiomegalia, em associação com GM1 gangliosidose. Kohlschutter et al. (1982) relataram cardiomiopatia em uma criança com deficiência de beta-glicosidase, que morreu de insuficiência cardíaca na idade de 8 meses. Rosenberg et al. (1985) também descreveram alterações cardíacas em doentes com deficiência em beta-galactosidase.

Outras Características

Beratis et al. (1989) descreveu diffusum angioceratoma corporis aparecendo antes da idade de 10 meses, em um menino com GM1 gangliosidose. O angioqueratomas não formam aglomerados, mas foram amplamente espalhadas sobre as extremidades do corpo e proximal. Não angioqueratomas foram observados no pênis e escroto.Hanson et al. (2003) descreveram 2 crianças com melanocitose dérmica extensivo em associação com GM1 gangliosidose de tipo I e síndrome de Hurler, respectivamente. Clinicamente, melanocitose dérmica associada com a doença de depósito lisossômico é caracterizada por pigmentação cutânea extensa azul com distribuição dorsal e ventral, as fronteiras indistintas, e persistente e / ou comportamento "progressista". Uma análise da literatura revelou 37 casos adicionais. A doença do armazenamento lisossomal mais comum associado com melanocitose dérmica foi síndrome de Hurler (24 de 39 casos), seguido por GM1-gangliosidose (11 dos 39 casos). Hanson et al.(2003) concluíram que, no ambiente clínico adequado, uma apresentação incomum de melanocitose dérmica em uma criança pode ser um sinal de uma doença cutânea de armazenamento subjacente lisossomal.

Características bioquímicas

O'Brien et al. (1965) identificaram o gangliosido armazenado nesta desordem como um gangliósido GM1 distinto do observado na doença de Tay-Sachs. Okada e O'Brien (1968) demonstraram que a beta-galactosidase é a deficiência de defeito fundamental gangliosidose generalizada. O'Brien ( 1969) descobriram que os 3 isoenzimas de ácido beta-galactosidase, A, B e C, foram grosseiramente deficiente em todos os tecidos. {6,7: Galjaard et al.(1975,1975)} estudou complementação em células híbridas entre 4 tipos de GM (1)-gangliosidose. Eles concluíram que os tipos I e II envolvido o mesmo locus. Estudos de complementação sugeriu que os tipos III e IV pode resultar da mutação de um locus de segunda e separada. Horst et al. (1975) demonstraram a transferência de E. coli beta-galactosidase para fibroblastos gangliosidose por transdução do fago. O'Brien (1975) sugere que os efeitos pleiotrópicos das mutações que afectam um único locus para a beta-galactosidase pode ser explicado pelo princípio de um gene / um polipéptido / muitos substratos. Consequentemente, mutações diferentes no mesmo enzima pode ter efeitos fenotípicos variáveis ​​desde mutações diferentes podem prejudicar uma ou mais especificidades de substrato muito mais do que os outros. Dezasseis pacientes com deficiência de beta-galactosidase e fenótipos diferentes (por exemplo, tipos I, II ou III) foram estudados e todos foram encontrados para ter uma reacção cruzada material positivo para anti-beta-galactosidase-anticorpo. No entanto, todos tinham diminuição da atividade enzimática. Os resultados sugerem que as várias formas da doença são devidos a uma mutação num determinado local comum (revisto por O'Brien e Norden, 1977 ). Hoogeveen et al. (1986) mostraram que as mutações nas formas infantis e adultas de GM1-gangliosidose interferir com a fosforilação do precursor da beta-galactosidase. Como resultado, o precursor é segregado em vez de ser compartimentado para os lisossomas e posteriormente processadas.

Genética Molecular

Yoshida et al. (1991) e Nishimoto et al. (1991) independentemente identificadas mutações no gene GLB1 em pacientes japoneses com várias formas de GM1 gangliosidose. Aqueles com a forma infantil tinham mutações específicas ( 611458.0001 ; 611458.0002 ; 611458.0005 - 611458.0007 ). Actividade enzimática residual nestes pacientes variaram de 0,65 a 1,58% dos valores de controlo ( Yoshida et al., 1991 ). Em vários pacientes italianos com infantil gangliosidose GM1 com envolvimento cardíaco, Morrone et al. (2000) identificaram mutações no gene homozigotos GLB1 ( 611.458,0023 - 611.458,0026 ). O envolvimento cardíaco tomou a forma de cardiomiopatia dilatada e / ou hipertrófica. Todas estas mutações estavam localizadas na região GLB1 comum para a variante de splicing de beta-galactosidase uma proteína lisossómica e ts nonlysosomal, elastina, proteína de ligação (EBP), ou S-Gal, e foram mostradas para prejudicar elastogênese ( Hinek et al., 2000 ). Consequentemente, ambas as moléculas são afectados pelas mutações, e podem contribuir de forma diferente para a ocorrência de manifestações clínicas específicas.

Genótipo / fenótipo Correlações

Hinek et al. (2000) realizaram estudos de expressão em 2 disparate GLB1 mutações resultam em GM1-gangliosidose com envolvimento cardíaco (ver, por exemplo, R351X; 611458,0019 ). Ambas as mutações resultou na insuficiência das regiões de proteínas lisossómicas e EBP e não mostraram expressão de EBP. Estudos funcionais indicaram que os mutantes mostraram secreção diminuída da tropoelastina e não montar fibras elásticas, resultando em elastogênese prejudicada. Nestes mutantes, coculturing com células de ovário de hamster chinês transfectadas com cDNA S-Gal resultaram na deposição melhorada de fibras elásticas. Em contraste, as células de pacientes com mutações missense, resultando em deficiência de beta-galactosidase lisossomal, mas não em S-Gal deficiência, montado normais fibras elásticas. O estudo proporcionou validar papéis funcionais de S-Gal em elastogênese e elucidou uma associação entre elastogênese prejudicada e o desenvolvimento de doenças do tecido conectivo em pacientes com infantil gangliosidose GM1 com envolvimento cardíaco.

História

Caffey (1951) , provavelmente, descreveu os primeiros casos, interpretando-as como gargoylism com início pré-natal.

Modelo Animal

O'Brien et al. (1990) realizado transplante alogénico de medula óssea no início da vida de um caso de canino gangliosidose GM1. Apesar de o enxerto bem sucedido, não foi demonstrado benefício. Prieur et al. (1991)descreveu gangliosidose GM1 em carneiros em que a deficiência de beta-galactosidase foi acoplado com uma deficiência de alfa-neuraminidase. Skelly et ai. (1995) descreveram um novo tipo de ovino gangliosidose GM1, no qual houve uma deficiência específica de lisossomal beta-D-galactosidase apenas.

Veja também:

Emery et al. (1971) ; Goldman et al. (1981) ; Hoeksema et al. (1980) ; Kaback et al. (1973) ; MacBrinn et al. (1969) ;Thomas (1969)

REFERÊNCIAS

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