Distrofia Muscular XII Reunião em Sao Paulo

XII Reunião OAPD de portadores, cuidadores e profissionais de saúde

A Organização de Apoio aos Portadores de Distrofias convida todos a participarem da XII Reunião de portadores, cuidadores e profissionais de saúde.

Novidade: na reunião será realizado um workshop sobre:Atualização em Ventilação Não Invasiva (VNI): Esclarecimentos e Demonstrações de Equipamentos e Máscaras"

Os principais objetivos da reunião são: Formar um grupo de pessoas interessadas em distrofia;
Permitir a troca de experiências e conhecimento;
Informar e orientar distróficos, cuidadores e profissionais de saúde;
Apresentar novidades sobre equipamentos, pesquisas e tratamentos;
Apresentar as ações realizadas pela OAPD.

Data: 31/03/2012 – Horário: Das 10:30hs ás 14hs

Local: Câmara Municipal de São Paulo – Sala Oscar Pedroso Horta - 1º subsolo
Endereço: Viaduto Jacareí, 100 – Bairro: República

 

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VIDEO Terceira Caminhada de Apoio ao Paciente de Doenças raras 2012

O QUE SÃO DOENÇAS RARAS

O que é uma doença rara?

Estima-se que no mundo existam entre 5.000 a 8.000 doenças raras. A doença para ser considerada rara deve ter uma freqüência de 01 portador para cada 100.000 pessoas. Apesar deste número ser pequeno, as doenças raras afetam de 6 a 8% da população mundial, este número representa cerca de 36 milhões de portadores somente na Comunidade Européia (esta quantidade equivale à população conjunta da Holanda, Bélgica e Luxemburgo).

Para os portadores de doenças raras, esta raridade tem muitas conseqüências desfavoráveis, tanto médicas como sociais.

Médicas: existem poucos estudos sobre as doenças raras. Por isso, o diagnóstico quando possível é feito tardiamente, colocando muitas vezes a vida dos pacientes em risco.

Sociais: a falta de tratamento eficaz deve-se tanto à falta de investimento em pesquisa quanto ao pouco interesse por parte das indústrias em produzir estes medicamentos, devido à pouca demanda por este tipo de medicamento, tornando sua produção pouco lucrativa.

Semelhanças e diferenças nas doenças raras

Semelhanças

Devido à sua raridade, apenas as patologias severas foram diagnosticadas como doenças raras. A maioria destas doenças podem ser caracterizadas como:

o doenças crônicas sérias, degenerativas e que normalmente colocam a vida em risco;

o doenças incapacitantes, onde a qualidade de vida é comprometida devido à falta de autonomia;

o doenças onde o nível da dor e do sofrimento do indivíduo e da sua família é elevado;

o doenças para as quais não existe uma cura efectiva, mas os sintomas podem ser tratados para melhorar a qualidade de vida e a esperança de vida.

Diferenças

80% das doenças raras têm origem genética identificada. Estas representam entre 3% e 4% dos nascimentos. Outras doenças raras são causadas por infecções (bacterianas ou virais) e alergias, ou, são devidas a causas degenerativas que se proliferam.

Os sintomas de algumas doenças raras podem aparecer ao nascer ou na infância, como no caso da atrofia muscular espinal infantil, da neurofibromatose, da osteogenese imperfeita, das doenças do armazenamento lisossomal, da condrodisplasia e do síndroma de Rett. Muitas outras, como a doença de Huntington, a doença de Chron, a doença de Charcot-Marie-Tooth, a esclerose amiotrófica lateral, o sarcoma de Kaposi e o cancro da tiróide, só aparecem na idade adulta.

As doenças raras caracterizam-se pela ampla diversidade de distúrbios e sintomas que apresentam e variam não só de doença para doença, mas também de doente para doente que sofrem da mesma doença.

Doenças raras: um novo conceito em saúde pública

O fenômeno das doenças raras é recente. Até há pouco tempo, os sistemas de saúde e as políticas públicas ignoravam-nas largamente. Algumas doenças raras específicas são muito conhecidas. Nos casos em que está disponível um tratamento preventivo simples e eficaz, foram tratadas como parte da política de saúde pública.

Claramente é impossível desenvolver uma política de saúde pública específica para cada doença rara. Assim, uma abordagem global ao invés de uma abordagem fragmentada pode trazer soluções. Uma abordagem global das doenças raras permite que uma doença individual saia do anonimato e sejam estabelecidas políticas de saúde pública nas áreas de investigação científica e biomédica, investigação e desenvolvimento de medicamentos, política da indústria, informação e formação, benefícios sociais, hospitalização e consultas externas.

Doenças raras: falta de conhecimento e de sensibilização do público

O conhecimento médico e científico acerca de doenças raras é escasso. A aquisição e a difusão do conhecimento científico é a base vital para a identificação das doenças e, ainda mais importante, para a investigação de novos procedimentos de diagnóstico e terapêutico.

Normalmente são as associações e os grupos profissionais que fazem a conscientização do público. O progresso feito no tratamento destas doenças permite que seus portadores possam viver melhor e por mais tempo, tendo como resultado maior sensibilização da opinião pública acerca da doença.

Doenças raras: fatores de exclusão

Quase todas as pessoas com uma doença rara encontram os mesmos problemas: atraso e falha no diagnóstico, falta de informação acerca da doença, falta de referências para profissionais qualificados, falta de disponibilidade de cuidados com qualidade e de acesso a benefícios sociais, fraca coordenação dos cuidados de internamento e de consulta externa, autonomia reduzida e dificuldade na reintegração à vida social, profissional e familiar.

Muitas doenças raras envolvem insuficiências sensoriais, motoras, mentais ou físicas. As pessoas afetadas pelas doenças raras são mais vulneráveis psicológica, social, cultural e economicamente. Obviamente, estas dificuldades podem ser reduzidas através da implementação de políticas públicas apropriadas.

Em muitos casos as doenças raras não são diagnosticadas devido à escassez de conhecimento científico e médico. Na melhor das hipóteses, alguns dos sintomas são reconhecidos e tratados. As pessoas podem viver anos a fio em situações precárias, sem cuidados médicos competentes, uma vez que estão excluídos do sistema de cuidados de saúde com uma doença não diagnosticada.

O grau de conhecimento de uma doença rara determina tanto a rapidez com que é diagnosticada como a qualidade das coberturas médica e social. A percepção do doente da sua qualidade de vida está mais ligada à qualidade dos cuidados do que à gravidade da doença ou ao grau das deficiências associadas.

Doenças raras: sistemas públicos de saúde e cuidados de saúde inadequados

Todos aqueles que sofrem de doenças raras e respectivas famílias falam das lutas para serem ouvidos, informados e dirigidos a corpos médicos competentes, quando estes existem, a fim de serem corretamente diagnosticados. Como resultado, há atrasos sem sentido, múltiplas consultas médicas e prescrição de medicamentos e tratamento impróprios ou mesmo perigosos para a saúde.

Apesar do progresso feito ao longo dos últimos dez anos acontecem muitas vezes o diagnóstico de uma doença rara ser deficientemente comunicado. Muitos doentes e respectivas famílias descrevem a forma insensível e pouco informativa como o diagnóstico inicial é dado. Este problema é comum entre os médicos, que não estão organizados nem treinados em boas práticas de comunicação de diagnósticos. Não existe qualquer protocolo para a boa prática clínica para a vasta maioria das doenças raras. Nos casos em que tal protocolo existe, este conhecimento permanece isolado quando devia ser partilhado. Para além deste fato, a segmentação das especialidades médicas é uma barreira para o cuidado global de uma pessoa com uma doença rara.

As famílias e os profissionais de saúde queixam-se frequentemente da dificuldade extrema em dar os passos administrativos necessários para receber benefícios sociais. Existem disparidades grandes e arbitrárias na atribuição da ajuda financeira e do reembolso de custos médicos de país para país e mesmo regionalmente dentro de alguns países. O custo dos tratamentos é muitas vezes mais elevado que o dos tratamentos das outras doenças devido à raridade da doença e ao número limitado de centros especializados. Uma parte significativa destas despesas é suportada pelas famílias.

Para algumas doenças raras, como a febre Mediterrânea familiar, o síndrome do X frágil e a fibrose quística, já existem protocolos de tratamento e programas médicos, sociais e educacionais definidos em alguns, assim como programas de rastreio mais ou menos bem dirigidos.

Estes novos métodos pré-natal e rastreio em fase assintomática para as doenças raras permitem que seja feita uma cobertura médica efetiva mais cedo, melhorando significativamente a qualidade e o tempo de vida. Outros programas de rastreamento devem ser introduzidos, embora existam poucos testes confiaveis e tratamentos eficazes. O progresso qualitativo e quantitativo no prognóstico e no tratamento clínico levanta novas questões de saúde pública acerca das políticas de rastreio generalizado e direcionado de algumas doenças.

Doenças raras: desde a perda da esperança de tratamento até ao ponto em que os doentes se encarregam do assunto 

Há uma grande esperança no progresso científico e terapêutico.

Deles se espera também uma mudança profunda. No entanto, para as doenças raras atualmente:

o não há um número suficiente de programas de investigação públicos

o os medicamentos desenvolvidos para tratar pequenos números de doentes permanecem muito limitado.

As doenças raras, ainda mais do que as outras doenças crônicas, caracterizam-se pelo fato dos doentes e as suas famílias serem muito pró-ativos já que muitas vezes:

o conhecem a sua doença e as suas particularidades tão bem como os profissionais

o cuidam do seu próprio tratamento

As organizações de doenças raras foram criadas como resultado da experiência ganha pelos doentes e respectivas famílias ao serem tantas vezes excluídos dos sistemas de saúde, tendo que tomar conta da sua própria doença.

Para além da sua vocação de tornar as doenças raras mais conhecidas pelo mundo médico e pela sociedade em geral, estas organizações são um bom meio para partilhar experiência e disseminar informação. O seu envolvimento nos cuidados diários faz com que seja natural a continuidade numa contribuição ativa para o progresso terapêutico, desde a colaboração em testes clínicos à criação de centros de tratamento integrado.

Autor: François Faurisson –EURORDIS 
Editor: Julia Fitzgerald
Tradutora: Marta Jacinto.

Marcos Teixeira 

Coordenação do Voluntariado do GEDR

http://estudandoraras.blogspot.com

estudandoraras@hotmail.com

HIPERTENSÃO PULMONAR

A hipertensão arterial pulmonar (HAP) caracteriza-se pelo aumento progressivo da pressão nas artérias pulmonares, que levam o sangue pobre em oxigênio do lado direito do coração para os pulmões, onde o dióxido de carbono é removido e substituído por oxigênio. Isso dificulta a passagem do fluido. Então o coração é obrigado a fazer cada vez mais força para bombear o sangue. O fenômeno também impede que os pulmões captem o oxigênio do ar de maneira adequada.

A hipertensão arterial pulmonar pode ser idiopática (HAPI) ou estar associada a doenças. A HAPI é rara. Presumese uma incidência de um a dois novos casos por ano em cada grupo de 1 milhão de habitantes. Ela não tem causa definida. Já o segundo grupo pode ser conseqüência de outras doenças, como esclerose sistêmica, aids, doenças cardíacas congênitas, anemia falciforme, esquistossomose, moléstias reumáticas, doença hepática crônica e embolia pulmonar. Ela é mais freqüente quando associada a alguma destas doenças. O número de casos varia de um país para o outro, porque depende, claro, da incidência em cada um das doenças associadas à HAP. No Brasil, ainda não temos números exatos de sua incidência; eles serão coletados a partir do próximo ano.

A HAP pode ocorrer em qualquer pessoa, mas é mais comum em jovens e adultos jovens. Se não tratada, pode levar à morte em 2 a 3 anos. Em geral o sintoma inicial é falta de ar progressiva. Outros sintomas que podem estar presentes: fadiga, vertigem, desmaios, dor no peito, pele azulada, tosse, inchaço nos pés ou nos tornozelos, dilatação do fígado e/ou do abdome.

A doença tem enorme impacto na vida dos pacientes. Suas atividades, mesmo as mais rotineiras, ficam bastante limitadas. O mais grave, porém, é que o excesso de força que o coração é obrigado a fazer pode levar à sua insuficiência, o que às vezes é fatal.

Quem tem sintomas deve consultar um cardiologista, pneumologista ou reumatologista. O diagnóstico inicial, claro, é clínico. Os exames que identificam a doença são a ecocardiografia, que verifica a disfunção do coração direito e a presença de HAP, e o cateterismo do coração direito, que mede a pressão arterial pulmonar. Realizado o diagnóstico, o paciente deve ser encaminhado a um centro de referência em HAP, pois ela requer monitoramento freqüente de uma equipe multidisciplinar.

Estamos em um período promissor para o tratamento da HAP. Surgiram nos últimos anos medicamentos que podemmelhorar a qualidade de vida e aumentar o tempo de vida dos pacientes. Também já temos medicações de uso oral, inalatório ou endovenoso que dão excelentes resultados no controle da doença, evitando que os portadores sejam obrigados a se submeter ao transplante. Mas, por enquanto, os remédios só controlam a hipetensão arterial pulmonar. A maioria dos pacientes que têm tratamento adequado consegue levar uma vida próxima do normal.

Vale destacar, entretanto, que muitos enfrentam dificuldades para obter remédios, pois custam caro e não são fornecidos pelo SUS. Desse modo, são obrigados a entrar na Justiça para garantir o fornecimento. Mas, como as questões judiciais no país demoram muito, é comum morrerem antes de ver seu caso julgado. Apenas o Estado do São Paulo fornece os remédios de graça. Nos outros, só são conseguidos por meio da Justiça.

A hemangiomatose capilar pulmonar é uma doença rara, caracterizada por proliferação de capilares que invadem o interstício pulmonar e o septo alveolar. Documentamos o primeiro caso brasileiro: um paciente do sexo masculino, de 21 anos, com hipertensão pulmonar grave, que evoluiu para óbito. Na tomografia computadorizada de alta resolução apresentava pequenas opacidades intersticiais nodulares maldefinidas, bilateralmente. Foi realizada biópsia pulmonar post-mortem e encontrada intensa proliferação multifocal de capilares nas paredes alveolares, septos interlobulares e tecido conjuntivo peribrônquico. O diagnóstico de hemangiomatose capilar pulmonar deve ser considerado nos pacientes com hipertensão pulmonar e alterações sugestivas na tomografia computadorizada de alta resolução.

Descritores: Hemangioma capilar/etiologia; Hemangioma capilar/diagnóstico; Hipertensão pulmonar/complicações; Tomografia computadorizada de emissão; Relato de caso

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INTRODUÇÃO

A hemangiomatose capilar pulmonar (HCP) é uma doença rara, que se caracteriza basicamente por uma proliferação exagerada de capilares no interstício pulmonar e septos alveolares.⁽¹⁾ Ocorre em ambos os sexos, na faixa etária dos doze aos 71 anos e apenas um total de 31 casos foram descritos na literatura internacional⁽²⁾. Este relato tem como objetivo apresentar o primeiro caso brasileiro de hipertensão pulmonar grave secundária a hemangiomatose capilar pulmonar, bem como uma revisão dos aspectos patogênicos, diagnósticos e terapêuticos envolvidos.

RELATO DO CASO

Um paciente do sexo masculino, com 21 anos de idade, motorista, residente em área rural (Viçosa - CE) procurou serviço médico queixando-se de dispnéia progressiva aos esforços havia um ano, com episódios isolados de hemoptise.

Quinze dias antes da admissão hospitalar fez um cateterismo cardíaco que evidenciou hipertensão pulmonar com pressão sistólica de artéria pulmonar de 56 mmHg. Ao exame físico inicial observava-se dispnéia (+/4+) e segunda bulha hiperfonética em foco pulmonar. Negava tuberculose, asma, tabagismo e uso de drogas ilícitas.

Os exames de hemograma, função hepática e função renal foram normais. A gasometria arterial em ar ambiente apresentou: pH de 7,44; PaCO₂ de 31; PaO₂ de 67; SaO₂ de 93% e HCO₃ de 20. Os exames parasitológico de fezes, fator antinúcleo, anticoagulante lúpico, anticardiolipina e antivírus da imunodeficiência humana foram negativos. A pesquisa seriada de bacilo álcool-acidorresistente no escarro induzido foi negativa.

O eletrocardiograma mostrava sinais de sobre-carga ventricular direita. O exame de ecocardiograma evidenciava uma fração de ejeção de 79%, dilatação das câmaras direitas, insuficiência tricúspide moderada e pressão média de artéria pulmonar de 56 mmHg. Pelo agravamento dos sintomas fez-se uma nova arteriografia pulmonar, a qual mostrou pressão sistólica de artéria pulmonar de 80 mmHg, pressão diastólica de artéria pulmonar de 42 mmHg, pressão média de artéria pulmonar de 55 mmHg e pressões de câmaras cardíacas direitas elevadas.

Foram realizadas espirometria, ultra-sonografia de abdome com doppler e biópsia retal com pesquisa de esquistossomose, cujos resultados apresentaram-se normais. A radiografia de tórax inicial foi considerada normal (Figura 1A). Contudo, na tomografia computadorizada de alta resolução foi notado um padrão de vidro fosco difuso com pequenas opacidades nodulares bilaterais, de limites pouco definidos (Figura 2).

O paciente apresentou piora clínica com franca insuficiência respiratória e elevação da pressão arterial pulmonar (pressão sistólica de artéria pulmonar de 90 mmHg) e piora radiológica (Figura 1B). Foi transferido para unidade de terapia intensiva e submetido a pulsoterapia com metil-prednisolona (1 g/3 dias), sem resposta clínica eficaz. Foi submetido à ventilação mecânica invasiva, mas não houve melhora na hipoxemia, tendo-se seguido o óbito.

Na biópsia pulmonar post-mortem, encontrou-se intensa proliferação multifocal de capilares nas paredes alveolares, septos interlobulares, em região peribrônquica e perivascular, assim como na pleura. Hemossiderose e espessamento discreto da média das artérias pulmonares e da camada íntima em vênulas e pequenas veias foram observados (Figura 3). Notaram-se também trechos com fibrose septal discreta e leucócitos esparsos. Este conjunto de achados é consistente com o diagnóstico de hemangiomatose capilar pulmonar.^{(3- 9)}

DISCUSSÃO

A HCP é uma rara causa de hipertensão pulmonar. Apenas 31 casos já foram relatados na literatura. Este é o 32º caso documentado. Não há predominância por sexo^(3-8) e ocorre principalmente em adultos jovens (variando dos seis aos 71 anos de idade).

A sua etiologia é desconhecida, mas em alguns casos sugere-se relação com o uso de anticoncepcionais orais e em outros um componente familiar.^(8-11). Há ainda evidências de que possa resultar de uma proliferação capilar neoplásica ou ser conseqüente a uma infecção prévia.^(12-15)

Os pacientes apresentam-se clinicamente com dispnéia, hemoptise e nos casos mais avançados com hipertensão pulmonar. Achados espirométricos inespecíficos, tanto de restrição volumétrica quanto de obstrução ao fluxo aéreo, além de capacidade de difusão de monóxido de carbono diminuída, aparecem nas provas de função pulmonar⁽¹⁵⁾.

Os achados radiológicos mais típicos são de micronódulos, infiltrados reticulonodulares difusos e aumento do calibre da artéria pulmonar. Na tomografia computadorizada de tórax de alta resolução apresentam-se com padrão de vidro fosco, alargamento da artéria pulmonar e presença de pequenos nódulos difusos e bilaterais maldefinidos.^(15-17)

No exame histopatológico verifica-se: proliferação multifocal de capilares nas paredes alveolares, septos interlobulares, peribrônquicos e pleurais; hipertrofia da musculatura das arteríolas pulmonares; espessamento da camada íntima de vênulas; e hemossiderose.^(17-18) O diagnóstico diferencial deve ser feito com a doença veno-oclusiva pulmonar, que cursa com trombose e fibrose obliterando vênulas e com conseqüente congestão pulmonar.^(19-20) Em alguns casos de doença veno-oclusiva pulmonar podem ser encontrados focos de HCP. O inverso também pode ocorrer, ou seja, podem ser encontrados focos de doença veno-oclusiva pulmonar na HCP, mas não de modo disseminado. Isto torna a distinção entre HCP e doença veno-oclusiva pulmonar em certos casos difícil e dependente da determinação da característica dominante. Uma congestão pulmonar pode levar a um ingurgitamento dos capilares alveolares e a uma falsa impressão de HCP; contudo, neste caso, não é observado aumento quantitativo dos capilares⁽⁹⁾.

Tentativas de tratamento com esteróides e ciclosporina não obtiveram sucesso. Terapias com alfa-interferon,⁽¹⁷⁾pneumectomia na doença unilateral⁽¹⁰⁾ e transplante de pulmão também foram relatados⁽¹⁸⁾.

Neste caso, inicialmente pensamos em otimizar os níveis de pressão da artéria pulmonar com o uso de vasodilatadores, após um teste de vaso-dilatação com óxido nítrico, para uma posterior biópsia pulmonar a céu aberto. Contudo esta conduta foi abandonada pois o uso de vasodilatadores na suspeita de HCP pode levar a um risco de edema agudo de pulmão durante o procedimento.⁽¹³⁾

Em apenas dois casos documentados na literatura houve respostas terapêuticas satisfatórias. O primeiro com o uso de alfa-interferon, sem recorrência após cinco anos, e o segundo com o uso de doxiciclina.⁽²⁾ Neste último, o paciente apresentava uma manifestação de endoteliose atípica e inicialmente não respondeu ao tratamento com alfa-interferon. A resposta foi acompanhada pela dosagem urinária do fator de crescimento do fibroblasto, sendo esta a melhor resposta tera-pêutica dos casos já documentados na literatura.

O prognóstico da HCP em geral é ruim, com sobrevida após o diagnóstico, sem tratamento, menor que dois anos.^(1-18)

Devido à raridade desta patologia, observamos, após revisão, que este é o primeiro caso a ser publicado na literatura médica brasileira indexada. Cabe ressaltar a importância de se incluir a HCP no diagnóstico diferencial de hipertensão pulmonar, para que novos casos sejam precocemente diagnosticados.

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 Endereço para correspondência
Helano Neiva de Castro
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Recebido para publicação em 17/2/05. Aprovado, após revisão, em 15/4/05.