Sorrir: missão (quase) impossível

Sintomas como dificuldade para manter os olhos abertos ou visão borrada, cansaço intenso e repentino, andar cambaleante, respiração ofegante, dificuldade para falar, engolir e até mesmo sorrir, fazem parte da rotina de algumas pessoas que vivem a angústia de não entender o que está ocorrendo com o próprio corpo, sem falar na descrença por parte de quem a cerca.
Por causa disso, começa uma entediante jornada visitando médicos de diferentes especialidades e um grande impasse: é melhor não receber o diagnóstico correto de uma doença ou receber a notícia de que essa doença não tem cura?
Essa angústia estressante pode terminar com um nome estranho: miastenia grave. Isso quando se chega a uma conclusão, pois, até esse ponto, geralmente são realizados tratamentos equivocados, sem efeito ou que provocam a piora do paciente.
Desconhecida pela maioria das pessoas, e até mesmo de médicos, a miastenia grave é uma doença crônica, sem cura, caracterizada por fraqueza muscular rápida, que aumenta com o esforço e diminui com o repouso.

Qual a causa a miastenia?
O que desencadeia (ou causa) a miastenia é um fator desconhecido.
Na maioria dos casos é uma doença autoimune. Há também formas congênitas de mias­tenia, adquiridas por herança genética.
A miastenia pode manifestar-se em qualquer pessoa, independente de raça, idade, sexo ou classe social. É mais comum entre mulheres abaixo de 40 e homens acima de 60 anos. Estima-se que no Brasil há aproximadamente 16.000 miastênicos.

Como é feito o diagnóstico
O médico, geralmente um neurologista, pode confirmar a doença realizando no pacien­te um exame clínico que consiste em testes de reflexo, força e tônus muscular, que podem indicar a presença, ou não, de algum distúrbio neurológico. Esse exame avalia ainda visão, coordenação, tato, postura e equilíbrio, dentre outros aspectos.
Também são solicitados exames de específicos de sangue, tomografia do tórax, ele­troneuromiografia, testes genéticos no caso de miastenia congênita e biopsia do tecido muscular.

O tratamento
Embora ainda não haja cura para miastenia grave, a maioria dos tipos da doença po­dem ser mantidos sob controle com orientação médica adequada, chegando até a remis­são (desaparecimento) dos sintomas.
O paciente deve consultar seu médico regularmente e o tratamento mais comum é feito com medicamentos.
O timo é uma glândula responsável pela produção de anticorpos e, quando nota-se alguma anormalidade, é realizada sua remoção cirúrgica, resultando em melhora da qualidade de vida em boa parte dos pacientes.
Em casos mais graves, o paciente pode ser submetido a plasmaferese (processo de filtragem do sangue) ou terapia com imunoglobulina intravenosa. Porém, esses procedi­mentos são caros e demorados, mas podem ser úteis nos casos em que a miastenia grave autoimune represente risco maior ao paciente.
Como parte do tratamento, o médico pode indicar algum tipo de atividade física, como fisioterapia, hidroterapia ou terapia ocupacional, que permitirão a adaptação do paciente às tarefas cotidianas e a manutenção da saúde cardiovascular.

Crises
Quando há cansaço excessivo, sem complicações respiratórias, não se trata de crise miastênica, mas de piora ou acometimento de sintomas.
A crise miastênica ocorre quando há excessiva fadiga muscular a ponto dos músculos enfraquecem e comprometerem a respiração normal. Nesses casos, a pessoa deve ser levada a um pronto socorro, pois pode precisar de ventilação assistida, utilizando-se um aparelho que auxilia a entrada e a saída do ar dos pulmões.
É muito comum também a crise colinérgica, parecida com a miastênica, porém origi­nada por excesso de medicação e de curta duração.

Convivendo com a miastenia
O miastênico é obrigado a conviver com uma realidade imprevisível e deve aprender a reconhecer (e respeitar) seus limites, evitar infecções, manter alimentação regular para garantir a qualidade de vida praticamente normal.
É comum o miastênico tomar uma série de medicamentos todos os dias para manter-se estável. Entretanto, podem surgir muitas reações ou efeitos colaterais indesejáveis, tais como: excesso de peso, sudorese, salivação excessiva, retenção de líquidos, osteoporose, catarata, diarréia, alterações no funcionamento dos rins, fígado, estômago, etc.
Há uma longa lista de medicamentos que devem ser evitados por quem tem miastenia: relaxantes musculares, analgésicos, psicotrópicos, anticonvulsivantes, hormônios, diuré­ticos, alguns antibióticos e algumas vacinas.
Invariavelmente, os sintomas são confundidos com preguiça, falta de vontade, indolên­cia e outros tantos comportamentos que somente o miastênico tem ideia da dificuldade para realizar tarefas simples como: escrever, escovar os cabelos, manter os olhos abertos ou manter a cabeça ereta.
Miastenia grave é um doença crônica, sem cura e muitas vezes limitante. Entretanto, seus sintomas são flutuantes. Num mesmo dia, o miastênico pode estar bem pela manhã, extremamente cansado à tarde e voltar ao normal à noite. Da mesma forma, pode passar dias com dificuldade para abrir os olhos, escrever, andar ou engolir.
Um dos maiores desafios para os miastênicos é o cuidado com a saúde emocional. Es­tresse, depressão, ansiedade ou outras alterações emocionais são prejudiciais ao controle da doença e podem desencadear crises ou piora acentuada dos sintomas.

Problemas do dia a dia
Todo miastênico é um deficiente físico perante a legislação, pois tem mobilidade reduzida, o que lhe garante alguns direitos. Entretanto, nem sempre é fácil usufruir desses direitos, uma vez que sua de.­ciência não é visível e os sintomas são flutuantes e imprevisíveis.
Outro ponto que incomoda demais os miastênicos é a aceitação da deficiência física por si próprio e/ou a incompreensão por parte da sociedade, principalmente das pessoas mais próximas.
Por tratar-se de uma deficiência não aparente, quem tem miastenia passa por situa­ções embaraçosas. As pessoas acham que o miastênico se aproveita de situações como entrar em filas preferenciais, estacionar o carro em local reservado a deficientes, etc.
Até mesmo em ocasiões de lazer, o miastênico pode ser ridicularizado e, não raro, é confundido com uma pessoa indolente, sonolenta, alcoolizada ou preguiçosa.
No trabalho, acham que ele está desmotivado, que o serviço dele não rende, já que ele vive “cansado”.
Mesmo tendo direito até a aposentadoria, o miastênico tem dificuldade para conseguir au­xílio doença pelo INSS. Quando periciado, geralmente o médico que o avalia desconhece as características da doença e não concede o benefício.
Da mesma forma, em casos de emergência, o paciente é submetido à inúmeras situa­ções de constrangimento. Há vários casos em que é tachado de mentiroso ou mimado pela equipe de médicos e enfermeiros que o atendem. A pior situação é quando, além de desacreditado, o miastênico é submetido a algum tipo de tratamento ou procedimento inadequado que piora seu estado, que, na grande maioria das vezes, pode causar até uma parada respiratória e levá-lo para a UTI.

A ABRAMI
Sempre atenta às mais recentes pesquisas e atualidades na área, a ABRAMI - Associação Brasileira de Miastenia, apesar de não ter sede fixa, é uma associação que assiste e orienta o miastênico, promovendo melhora de sua qualidade de vida em todo o Brasil.
A associação promove reuniões trimestrais gratuitas com palestras com profissionais diversos, além de confraternização entre seus associados, parentes, amigos ou interessados no assunto.
Em parceria com o GEDR-Grupo de Estudos de Doenças Raras, a ABRAMI participa eventos públicos como caminhadas, feiras, seminários e palestras em várias localidades.
O site da ABRAMI - http://www.abrami.org.br - mantém-se atualizado, aberto a suges­tões e cadastramento de miastênicos, com informações sobre miastenia grave, legislação, alimentação, sugestões de lazer e esclarecimentos.
Mais informações podem ser obtidas pelo telefone (11) 2769-5059 ou por e-mail: contato@abrami.org.br.

MIASTENIA GRAVE

A miastenia grave ou miastenia gravis é uma doença neuromuscular que causa fraqueza e fadiga anormalmente rápida dos músculos voluntários. A fraqueza é causada por um defeito na transmissão dos impulsos dos nervos para os músculos.
A doença raramente é fatal, mas pode ameaçar a vida quando atinge os músculos da deglutição e da respiração. A miastenia grave é uma doença auto-imune caracterizada pelo funcionamento anormal da junção neuromuscular que acarreta episódios de fraqueza muscular. Na miastenia grave, o sistema imune produz anticorpos que atacam os receptores localizados no lado muscular da junção neuromuscular. Os receptores lesados são aqueles que recebem o sinal nervoso através da ação da acetilcolina, uma substância química que transmite o impulso nervoso através da junção (um neurotransmissor). Desconhece-se o que desencadeia o ataque do organismo contra seus próprios receptores de acetilcolina, mas a predisposição genética desempenha um papel essencial. Os anticorpos circulam no sangue e as mães com miastenia grave podem passá-los ao feto através da placenta. Essa transferência de anticorpos produz a miastenia neonatal, na qual o recém-nascido apresenta fraqueza muscular, que desaparece alguns dias ou algumas semanas após o nascimento.

SINTOMAS

No início, podem ser súbitos (com fraqueza muscular grave e generalizada), embora mais frequentemente os sintomas iniciais sejam variáveis e sutis, o que torna o diagnóstico da doença difícil. Mais frequentemente, o primeiro sintoma verificado é a fraqueza dos músculos dos olhos. Pode estagnar por aí ou progredir para os músculos da deglutição, fonação, mastigação ou dos membros. Os sintomas variam de doente para doente, mas tipicamente podem incluir a queda de uma ou ambas as pálpebras (ptose), visão dupla (diplopia), fraqueza dos músculos oculares (estrabismo), dificuldade em engolir (disfagia), dificuldade em falar, fala com a voz anasalada (disfonia), fraqueza nos músculos da mastigação (com consequente descaimento do maxilar inferior), ou do pescoço com queda da cabeça para diante, fraqueza dos músculos dos membros (com dificuldade para subir degraus ou andar, ou elevar os braços para pentear, barbear ou escrever).
A fraqueza dos músculos respiratórios é uma complicação potencialmente fatal. A fraqueza muscular pode desenvolver-se durante dias ou semanas ou manter-se no mesmo nível durante longos períodos de tempo.
A gravidade da doença varia de doente para doente e no mesmo doente pode variar ao longo do dia. A fraqueza tende a agravar-se com o exercício e para o fim do dia e em geral melhora parcialmente com o repouso.
Uma crise miastênica ocorre quando um doente com miastenia grave começa com dificuldade em respirar, que não responde à medicação e necessita ser hospitalizado para assistência respiratória, em geral mecânica. A crise pode ser desencadeada pelo estresse emocional, infecção, atividade física, menstruação, gravidez, reação adversa a certos medicamentos, acidente, etc.

TRATAMENTO

O uso de medicamentos e da cirurgia do Timo, isolados ou em conjunto são razoavelmente eficazes no tratamento da doença.
O tratamento de primeira linha é com uma classe de medicamentos que diminuem a ação da enzima que degrada a acetilcolina na placa motora, a colinesterase. São genericamente chamados de medicações anticolinesterase. A diminuição da degradação da acetilcolina faz com que esta atue por mais tempo, facilitando a transmissão neuromuscular. Apesar de não modificar o número de receptores, melhora sua eficiência. O tratamento com os anticolinesterásticos, como a piridostigmina, é benéfico, mas em muitos caso não suficiente.
A timectomia (cirurgia de remoção do timo) é muitas vezes o passo seguinte. Cerca de 50% dos doentes podem ter uma remissão ou melhoras significativas com a timectomia.
A terapêutica com esteróides é por vezes necessária nos doentes mais graves. Os esteróides, como os outros imunossupressores como a azatioprina são bastante eficazes produzindo remissão dos sintomas. O efeito no sistema imune é a diminuição da produção de anticorpos. Seu uso costuma ser prolongado e sujeito a efeitos colaterais indesejáveis.
O método de tratamento designado por plasmaferese é usado na crise miastênica, durante a qual necessitam de respiração assistida.
A plasmaferese consiste na substituição do plasma do doente (uma espécie de lavagem do sangue para a remoção dos anticorpos que estão a bloquear a transmissão neuromuscular).
O uso de imunoglobulinas também pode ser indicado nestas crises.
Reflexoterapia tem se mostrado muito eficiente no tratamento da doença. A transmissão dos impulsos dos nervos para os músculos é normalmente feito por uma substância, a acetilcolina, da seguinte forma: O impulso nervoso percorre o neurônio motor até alcançar as terminações nervosas, onde há grande número de canais de Ca+ sensíveis à voltagem. A abertura desses canais leva ao influxo de Ca+ provocando a exocitose de acetilcolina, esta liga-se ao receptor específico presente na membrana da célula muscular (nicotínicos). A ativação destes receptores (nos músculos) leva à abertura de canais de Na, despolarizando a célula muscular, o aumento do sódio provoca a liberação de Ca+ armazenados nos retículos sarcoplasmáticos, este Ca+ se ligará à subunidade C da troponina alterando o complexo responsável pela contração muscular na junção neuromuscular, ou placa motora, entendido pelo complexo actina - troponina - tropomiosina .
Na miastenia grave, o número de receptores da acetilcolina (sítios nos quais a substância pode ser recebida) encontram-se reduzidos. Isto dever-se-á a um ataque aos receptores da Acetilcolina por anticorpos, produzidos pelo sistema imune do próprio indivíduo. Uma vez que os anticorpos são o sistema normalmente envolvido na luta contra as infecções, a miastenia gravis é então designada por doença autoimune, já que o sistema imunitário do indivíduo começa a produzir anticorpos que atacam os seus próprios tecidos.
A investigação tem mostrado que na maioria dos doentes com miastenia grave existem no sangue anticorpos circulantes contra os receptores da acetilcolina. Encontram-se em estudos as causas desta agressão autoimune.
Há alguma evidência que a doença se inicia no timo (massa de tecido linfóide que se encontra no peito atrás do esterno). Haverá influência do timo na produção de anticorpos anti-receptores da Acetilcolina ou de outras substâncias que interfeririam com a transmissão neuromuscular. O uso de medicamentos e da cirurgia do Timo, isolados ou em conjunto são razoavelmente eficazes no tratamento da Miastenia Grave.