Paraparesia espástica tropical

Paraparesia espástica tropical

A Paraparesia Espástica Tropical é uma afecção neurológica associada à infecção pelo vírus HTLV-1. A sua incidência, ao longo da vida, é de 1 a 2% nos portadores deste vírus.^[1]

Caracteriza-se pela desmielinização de neurônios motores periféricos na medula espinhal, o que leva a uma variedade de sintomas, incluindo alterações na marcha, espasticidade, fraqueza muscular nos membros inferiores, dor lombar, incontinência urinária, impotência e, raramente, ataxia.

Em geral o curso de instalação é lentamente progressivo, iniciando-se com alterações na marcha e passando para espasticidade e fraqueza muscular.

Clinicamente diferencia-se da esclerose múltipla por apresentar, geralmente, curso lento, ausência de surtos e remissões e desmielinização de neurônios periféricos ao invés de neurônios centrais.

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HTLV-1

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O HTLV-1 (Human T lymphotropic virus type 1) é um vírus pertencente a família retroviridae, a mesma do HIV, porém pertencente ao gênero deltaretrovius. Foi o primeiro retrovírus claramente associado a uma malignidade, sendo isolado em 1980 em pacientes de Linfoma de células T (EUA), já descrito primeiramente no Japão em 1977.

Além de associado a Linfoma de células T no adulto, esse vírus é responsável pela Paraparesia Espástica Tropical/Mielopatia associada ao HTLV-1 (PET/MAH). A maioria dos indivíduos infectados não desenvolvem doenças.

Estima-se que no mundo há entre 10 e 20 milhões de pessoas infectadas, sendo que apenas 2 a 3% dos indivíduos infectados desenvolvam ATL (leucemia/linfoma de células T no adulto) e entre 1% e 2% desenvolvam PET/MAH (mielopatia/paraparesia espástica tropical, que é um quadro neurológico degenerativo crônico). O HTLV ainda é associado a imunossupressão e outras desordens inflamatórias.

A transmissão viral entre indivíduos ocorre por relação sexual, amamentação, compartilhamento de seringas ou material perfurocortante contaminados, transfusão sangüínea e outros meios que envolvam contato com sangue infectado. A transmissão no organismo ocorre através do contato célula-célula.

As partículas virais do HTLV-1 tem baixa infecciosidade in vitro por suas células-alvo primárias, células T CD4+, assim como outras retroviroses, pois o número de partículas virais livres é muito baixo. As partículas virais livres também são poucos infectantes in vitro, pois requer o contato íntimo entre células. Linfócitos T promovem esse contato íntimo entre células por meio da sinapse virológica.

As células dendríticas (DC) são potentes apresentadoras de antígenos e são peças centrais contra infecções virais. Estão localizadas nos sítios de entrada do vírus: nas mucosas e no sangue periférico. Elas são capazes de capturar oantígeno, migrar para os órgãos linfóides e apresentá-los as células T, além de importante mediadoras da resposta imune inata. Muitas viroses infectam as células dendríticas que acabam por facilitar a transmissão, incluindo o HTLV-1.

Características

Retrovírus humano geneticamente relacionado a subfamília Oncovirinae. Constitui-se de partículas esféricas com 100nanômetros de diâmetro, composta por um core central eletrodenso e envelope externo glicoprotéico, porção central do virion constituído por duas cópias de RNA fita simples e transcriptase reversa.

Leucemia/linfoma de células T do adulto (ou L/LAT)

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Leucemia/linfoma de células T do adulto (ou L/LAT) é um raro tipo de câncer das células T do sistema imune. Acredita-se que a causa desta doença é a infecção pelo vírus HTLV-1 (vírus linfotrópico de células T humanas do tipo I).

A leucemia ATLL é normalmente um linfoma não-Hodgkin muito agressivo com nenhuma aparente característica histológica a não ser pelo padrão difuso e um fenótipo célula T madura.

Os linfócitos leucêmicos circulantes têm núcleo irregular.

Causa

Várias linhas de evidência sugerem que a causa da leucemia/linfoma de células T do adulto é a infecção pelo HTLV-1. Estas evidências incluem a detecção deste vírus em pacientes com esta doença. Esta leucemia é frequentemente acompanhada por envolvimento visceral, hipercalcemia, lesões ósseas líticas, e lesões de pele. A maioria dos pacientes morre dentre dois anos após o diagnóstico da doença. HTLV-1 é um adquirido retrovírus que pode induzir a leucemia/linfoma de células T em poucos pacientes infectados. O HTLV-I também leva a desordens neurológicas como a paraparesia.

Incidência/prevalência

A infecçao pelo HTLV-1 é rara nos Estados Unidos. Embora pacientes sorologicamente positivos existam no sudoeste dos Estados Unidos, principalmente entre negros. Uma porcentagem de prevalência de 30% foi achada entre negros usuários de drogas Nova Jersey, e uma porcentagem de 49% foi achada em um grupo similar em Nova Orleans. Estudos indicam que o vírus é endêmico no sudoeste do Japão, no Caribe, e na África. No Brasil, a prevalência é de 0,8 a 1,8% dentre a população geral.

[editar]Transmissão

A transmissão do vírus HTLV-1 pode acontecer por contato sexual; através da exposição a sangue contaminado (tanto por transfusão sanguínea como pelo compartilhamento de agulhas contaminadas em grupos usuários de drogas; por contaminação fetal; e por transmissão oral (pela fala e por secressões respiratórias).

Sintomas

Os pacientes com esta doença podem apresentar:

• Linfadenopatia
• Esplenomegalia e hepatomegalia em 50% dos casos.
• Hipercalcemia com a liberação de uma linfocina pelas células malignas que ativam os osteoclastos.
• Lesões ósseas devido a ativação dos osteoclastos
• Lesões cutâneas.

Diagnóstico

• Morfologia dos linfócitos: pelo Hemograma visauliza-se linfócitos da aspecto característico. Os linfócitos têm núcleo polilobulado característico com aspecto de trevo ou flor ("flower cell").
• Imunofenotipagem pela Citometria de fluxo: CD2+, CD3+, CD4+, CD7-, CD8- e CD25+.
• Isolamento do vírus pelos testes ELISA, Western-blotou PCR.

Formas clínicas

Existem quatro formas:

• Leucêmica agudo: com presença de flower cells, hipercalcemia, e linfadenomegalia.
• Linfomatosa: leucócitos <4.000/l e ausência de flower cells, lesões de pele, hipercalcemia, linfadenopatia.
• Crônica: com linfocitose, com lesões de pele, sem lesões ósseas.
• Smoldering: leucócitos <4.000/l e flower cells <5%, sem linfadenopatia, sem lesões ósseas, sem esplenomegalia e hepatomegalia, sem lesão óssea.

As formas leucêmicas e linfomatosa são mais agressivas. As formas crônica e smoldering não apresentam massa tumoral e são de difícil dianóstico que na maioria dos casos é feita somente com a agudização da doença.

Linfoma Cutâneo de células T
O linfoma cutâneo de células T é uma enfermidade dos linfócitos T. O linfoma cutâneo de células T habitualmente se desenvolve lentamente em períodos de vários anos. Nas etapas iniciais o paciente pode sentir coceiras na pele e apresentando áreas secas e escuras.

À medida que a enfermidade avança, podem aparecer tumores na pele, uma condição clínica chamada de micose fungóide.

Quanto maior a área cutânea afetada pela enfermidade, maior é a possibilidade de que a pele seja infectada. A enfermidade pode se disseminar para os nódulos linfáticos e a outros órgãos do corpo, como baço, pulmões e fígado. Quando um número elevado de células tumorais é encontrado nos linfonodos, essa condição é denominada de Síndrome de Sézary.

O paciente que apresenta sintomas de linfoma cutâneo deve consultar um médico para a realização de uma biópsia (retirada de uma parte crescida da pele para ser observada no microscópio).

Prognóstico e Tratamento
A probabilidade de recuperação e a escolha pelo tratamento ideal dependerão do estágio em que se encontra a enfermidade, na pele ou se já foi disseminada para outras partes do corpo e seu estado de saúde em geral.

Outros cânceres
Existem muitos tipos de câncer que se originam na pele. O mais comum é o câncer de células basais e o câncer de células escamosas e o chamado melanoma. O Sarcoma de Kaposi é um tipo pouco comum de câncer que ocorre com mais freqüência na pele, mas acomete comumente pacientes com aids.

Etapas do linfoma cutâneo de células T
Uma vez detectado o linfoma cutâneo de células T, serão necessários mais exames para determinar se as células cancerosas já foram disseminadas para outras partes do corpo. Esse processo é conhecido como “classificação por etapas”. O médico necessita saber a etapa em que se encontra a enfermidade para planejar o tratamento adequado. Para a classificação do linfoma cutâneo de células T, as seguintes etapas devem ser empregadas:

- Etapa I: o linfoma afeta somente algumas partes da pele, as quais apresentam partes roxas, secas e escamosas. Tumores não são verificados e os nódulos linfáticos estão em seu tamanho normal.

- Etapa II: pode ser verificada qualquer das seguintes situações
- A pele apresenta partes roxas, escamosas, mas tumores ainda não são verificados. Os nódulos linfáticos estão maiores do que o normal e não contêm células cancerosas.
- A pele apresenta tumores. Os nódulos linfáticos estão normais ou maiores do que o normal e não contêm células cancerosas.

- Etapa III: quase toda a pele está roxa, seca e escamosa. Os nódulos linfáticos estão normais ou maiores que o normal e não apresentam células cancerosas.

- Etapa IV: Além de toda a pele estar comprometida, alguma das seguintes situações são observadas

- Células cancerosas são encontradas nos nódulos linfáticos.

- O câncer já está disseminado para outros órgãos, como fígado e pulmão.

- Recorrente: significa que o câncer voltou após ter sido tratado, denominamos esse aspecto da doença de recidiva.

Tratamento do linfoma cutâneo de células T
O tratamento pode ser utilizado com sucesso no linfoma cutâneo de células T, dependendo do da classificação há três tipos de tratamentos que podem ser empregados:

- Radioterapia: uso de raios de alta energia para eliminar células cancerosas.

- Quimioterapia: uso de medicamentos para destruir as células cancerosas.

- Fototerapia: uso de luz e medicamentos especiais para fazer com que as células cancerosas fiquem mais sensíveis à luz.

A radioterapia consiste no uso de raios de alta energia para destruir células cancerosas, reduzindo o tamanho dos tumores. Para o tratamento do linfoma cutâneo de células T, geralmente se utilizam raios especiais de pequenas partículas chamadas elétrons, que são aplicados em toda a pele.

A quimioterapia consiste no uso de medicamentos para destruir as células cancerosas.
A quimioterapia administrada pode ser sistêmica, onde o medicamento entra na corrente sangüínea, viaja através do corpo e elimina células cancerosas, podendo ser administrada por via oral, intravenosa ou intramuscular.

No linfoma cutâneo de células T, os medicamentos quimioterápicos podem também ser administrados em forma de creme ou loção, quando a doença é localizada, com a aplicação diretamente na pele, chamada de quimioterapia tópica.

A fototerapia consiste no uso de luz para eliminar as células cancerosas na pele. O paciente recebe um medicamento que torna as células cancerosas tornem-se sensíveis à luz e, em seguida, é focada uma luz especial sobre as células cancerosas para eliminá-las.

O transplante alogênico de medula óssea é usado na substituição da medula óssea afetada por uma medula óssea sã. O procedimento consiste na destruição da medula óssea do paciente com doses elevadas de quimioterapia, com ou sem radioterapia. Em seguida, a medula de um doador é transplantada. O paciente recebe a medula do doador por meio de infusão endovenosa.

No transplante autólogo de medula óssea a medula óssea do paciente é coletada e tratada com medicamentos para eliminar as células cancerosas. Em seguida, a medula é congelada e conservada. O paciente recebe, então, doses elevadas de quimioterapia, com ou sem radioterapia, para destruir o restante de sua própria medula. Após esse procedimento, a medula conservada é descongelada e infundida no paciente substituindo, então, sua a medula óssea.

Linfoma Cutâneo de Células T:
Etapa I: o tratamento pode ser um dos seguintes:

1 – Fototerapia com ou sem terapia biológica.
2 – Radioterapia
3 – Quimioterapia tópica
4 – Terapia local
5 – Provas clínicas de fototerapia
6 – Interferon Alfa ou Interferon Alfa combinado com terapia tópica

Linfoma Cutâneo de Células T:
Etapa II: o tratamento pode ser um dos seguintes:

1 – Fototerapia com ou sem terapia biológica
2 – Radioterapia
3 – Quimioterapia tópica
4 – Terapia local
5 – Interferon Alfa ou Interferon Alfa combinado com terapia tópica

Linfoma Cutâneo de Células T:
Etapa III: o tratamento pode ser um dos seguintes:

1 – Fototerapia com ou sem terapia biológica
2 – Radioterapia
3 – Quimioterapia tópica
4 – Terapia local
5 – Quimioterapia sistêmica com ou sem terapia da pele
6 – Quimioterapia para micose fungóide e Síndrome de Sézary
7 – Fotoquimioterapia extracorporal
8 - Interferon Alfa ou Interferon Alfa combinado com terapia tópica
9 - Retinóides

Linfoma Cutâneo de Células T:
Etapa IV: o tratamento pode ser um dos seguintes:

1 – Quimioterapia sistêmica
2 – Quimioterapia tópica
3 – Radioterapia
4 – Fototerapia com ou sem terapia biológica
5 – Quimioterapia para micose fungóide e Síndrome de Sézary
6 – Fotoquimioterapia corporal
7 - Interferon Alfa ou Interferon Alfa combinado com terapia tópica
8 – Terapia de anticorpos monoclonais
9 - Retinóides
Linfoma Cutâneo de Células T:
Recorrente: o tratamento dependerá de vários fatores, incluindo o tipo de tratamento previamente recebido. Dependendo da condição do paciente, ele poderá receber qualquer tratamentos citados anteriormente, isolados ou em combinação.