É a forma mais comum das
doenças do neurônio motor e o termo esclerose lateral refere-se ao "endurecimento" do corno anterior na substância cinzenta da
medula espinhal e do fascículo piramidal no funículo lateral da substância branca da medula, no qual se localizam fibras nervosas oriundas de neurônios motores superiores, formando o trato cortico-espinhal lateral.
Os músculos necessitam de uma inervação patente para que mantenham sua funcionabilidade e trofismo, assim, com a degeneração progressiva dos neurônios motores (tanto superiores, corticais, quanto inferiores, do tronco cerebral e medula), ocorrerá atrofia por desnervação, observada, na clínica, como perda de massa muscular, com dificuldades progressivas de executar movimentos e perda de força muscular.
Etimologia
A palavra
amiotrófica vem do
grego:
a que signicia "não",
mio se refere a "músculo" e
trófica significa "alimento". "Amiotrófica" significa, portanto, "ausência de nutrição muscular", o que descreve a característica
atrófica do tecido muscular em desuso. O termo "lateral" se refere à topografia das lesões na medula espinhal, onde as células nervosas afetadas estão localizadas. Como essa área se degenera, forma-se cicatriz ou endurecimento (
esclerose) na região.
Etiologia
Quase 10% dos casos desta doença degenerativa tem um caráter
genético, mas na maioria dos casos não se conhece a sua causa.
intomas e evolução da doença
Trata-se de uma doença que acomete o
sistema nervoso, até o momento irreversível, que incapacita o portador à medida que avança. A pessoa sente dificuldades de se locomover, comer, falar; perde habilidade dos movimentos, inclusive das próprias mãos, não consegue ficar de pé por muito tempo pois a doença acaba por afetar toda a musculatura. Geralmente atinge pessoas mais idosas, mas há casos de pessoas que apresentaram a doença na faixa dos 20 anos de idade.
À medida que a doença progride, geralmente depois da perda das habilidades de locomoção, fala e deglutição, o doente acaba por falecer, se não for submetido a tratamento, de incapacidade respiratória quando os músculos associados à respiração são afetados.
É preciso que o paciente a partir de um determinado estágio da doença, seja acompanhado de perto por outra pessoa em função da incapacidade de executar as suas tarefas rotineiras. Como a doença não afeta as suas capacidades intelectuais, o paciente percebe tudo que acontece a sua volta, vivencia por isso lucidamente a doença e a sua progressão, havendo portanto dificuldades de comunicação com outras pessoas caso já exista comprometimento dos músculos da fala.
Tratamento e prognóstico
Ainda não existe tratamento eficaz ou cura. Porém, o
riluzol (nome comercial: Rilutek), um medicamento de alto custo, pode retardar a evolução da doença e aumentar a sobrevida em alguns meses.
Por isso os cuidados paliativos são muito importantes para a melhoria da qualidade de vida dos doentes.
A esperança de vida varia de indivíduo para indivíduo mas em termos estatisticos, mais de 60% dos doentes só sobrevivem entre 2 a 5 anos.
Referências
Aviso médico