Um vinho do Porto ou nevo flammeus mancha vascular é uma marca de nascença que consiste em superficial e profunda dilatada capilares na pele que produzem um avermelhado ao arroxeado descoloração da pele. They are so called for their colour, resembling that of port wine . Eles são chamados para a sua cor, semelhante a do vinho do Porto . It is part of the family of disorders known as vascular malformations. Faz parte da família de doenças conhecidas como malformações vasculares.
The two terms are not always equated. Os dois termos não são sempre equacionada. Sometimes the term "naevus flammeus" is divided into two categories: port-wine stain and salmon patch . [ 1 ] [ 2 ] Às vezes o termo "nevo flammeus" é dividido em duas categorias:-mancha vinho do porto e mancha salmão . [1] [2]
Port-wine stains are present at birth and persist throughout life. manchas em vinho do Porto estão presentes ao nascimento e persistem por toda a vida. The area of skin affected grows in proportion to general growth. A área da pele afetada cresce em proporção ao crescimento geral. Port-wine stains occur most often on the face but can appear anywhere on the body. Manchas de vinho do Porto ocorrem mais frequentemente na face , mas pode aparecer em qualquer parte do corpo. Early stains are usually flat and pink in appearance. Early manchas são geralmente plana e rosa na aparência. As the child matures, the color may deepen to a dark red or purplish colour. Conforme a criança amadurece, a cor pode aprofundar a uma cor vermelho-escura ou arroxeada. In adulthood, thickening of the lesion or the development of small lumps may occur. Na idade adulta, espessamento da lesão ou o desenvolvimento de pequenas protuberâncias podem ocorrer.
PWS may be one of a group of symptoms and signs, in which case it is considered to be part of a syndrome such as Sturge-Weber syndrome or Klippel-Trenaunay-Weber syndrome . PWS pode ser parte de um grupo de sintomas e sinais, caso em que é considerada parte de uma síndrome , como a síndrome de Sturge-Weber ou -Trenaunay-Weber, síndrome de Klippel . All birthmarks should be evaluated by the health care provider during a routine examination. Todas as marcas de nascença devem ser avaliados pelo médico durante um exame de rotina.
Contents Conteúdo [hide]
1 Types 1 Tipos
2 Genetics 2 Genética
3 Diagnosis 3 Diagnóstico
4 Treatment 4 Tratamento
5 Prognosis 5 O prognóstico
6 Epidemiology 6 Epidemiologia
7 References 7 Referências
8 External links 8 Ligações externas
[ edit ] Types [ editar ] Tipos
Nevus flammeus may be divided as follows: [ 3 ] flammeus Nevo pode ser dividido da seguinte forma: [3]
Nevus flammeus nuchae Nevus nuchae flammeus
Midline nevus flammeus nevo flammeus Midline
[ edit ] Genetics [ editar ] Genética
An association with RASA1 has been described. [ 4 ] Uma associação com RASA1 tem sido descrita. [4]
[ edit ] Diagnosis [ editar ] Diagnóstico
A physician can usually diagnose a port wine stain based entirely upon the history and appearance. O médico normalmente pode diagnosticar uma mancha vinho do porto baseado inteiramente na história e na aparência. In unusual cases, a skin biopsy may be needed to confirm the diagnosis. Em casos isolados, uma pele de biópsia pode ser necessária para confirmar o diagnóstico. Depending on the location of the birthmark and other associated symptoms, a physician may choose to order a measurement of intraocular pressure or X-ray of the skull . Dependendo da localização da marca de nascença e outros sintomas associados, um médico pode optar por encomendar uma medida da pressão intra-ocular ou raios-X do crânio .
[ edit ] Treatment [ editar ] Tratamento
Many treatments have been tried for port-wine stains including freezing, surgery , radiation, and tattooing; port-wine stains can also be covered with cosmetics . Lasers have made the biggest impact on treatment, because they are the sole method of destroying the cutaneous capillaries without significant damage to the overlying skin. Muitos tratamentos foram tentados para manchas vinho do porto, incluindo o congelamento, cirurgia , radiação e tatuagens, manchas vinho do porto, também pode ser coberta com cosméticos . Lasers têm o maior impacto sobre o tratamento, porque eles são o único método de destruir o cutâneas capilares sem prejuízos significativos para a pele sobrejacente.
The flashlamp pumped dye laser , a yellow light laser, has been the most successful at destroying stains in infants and young children. O flashlamp bombeado dye laser , um laser de luz amarela, foi o mais bem-sucedidos em destruir as manchas em lactentes e crianças jovens. The neodymium YAG laser is used to treat the nodules that may develop in some adult port-wine stains. O laser de neodímio YAG é usado para tratar os nódulos que podem se desenvolver em algumas manchas de vinho do porto-adulto.
Treatment of infants with the flashlamp pumped dye laser generally produces marked improvement in appearance. O tratamento de bebês com o laser de corante bombeado por lâmpada, geralmente produz melhora acentuada na aparência.
However, complete disappearance is rare. No entanto, o desaparecimento completo é raro. In approximately 20% [ 5 ] of cases there may be no improvement at all. Em aproximadamente 20% [5] de casos pode não haver melhora em tudo. Stains on the face respond better than those on the trunk or limbs. Manchas na face respondem melhor do que aqueles no tronco e membros. Older stains may be more difficult to treat. As manchas mais velhas são mais difíceis de tratar.
[ edit ] Prognosis [ editar ] Prognóstico
In the absence of successful treatment, hypertrophy (increased tissue mass) of the stains may produce deformity, loss of function (especially near the eye or mouth), bleeding, and increasing disfigurement . Na ausência de um tratamento bem sucedido, hipertrofia (aumento da massa de tecido) das manchas pode produzir deformidade, perda de função (especialmente perto dos olhos ou a boca), hemorragia, e aumentando a desfiguração . These complications are usually seen later in life. Essas complicações são geralmente vistos mais tarde na vida. If the PWS is on the face or other highly visible part of the body, the presence of PWS can also cause emotional and social problems for the affected person because of their cosmetic appearance. Se o PWS está na cara ou em parte bem visível outras partes do corpo, a presença de PWS também pode causar problemas emocionais e sociais para a pessoa afetada por causa de sua aparência estética.
[ edit ] Epidemiology [ editar ] Epidemiologia
The incidence is 3-5 out of 1000 people [ 6 ] [ 7 ] . A incidência é de 05/03 de 1000 pessoas [6] [7] .
[ edit ] References [ editar ] Referências
^ nevus flammeus at Dorland's Medical Dictionary ^ flammeus nevo em Dorland's Medical Dictionary
^ port-wine stain at Dorland's Medical Dictionary ^ -mancha vinho do porto no Dorland's Medical Dictionary
^ James, William; Berger, Timothy; Elston, Dirk (2005). Andrews' Diseases of the Skin: Clinical Dermatology . ^ James William; Berger, Timothy; Elston, Dirk (2005. Andrews Doenças da "Pele: Clínica de Dermatologia). (10th ed.). (10a ed.). Saunders. Saunders. Page 582-3. ISBN 0721629210 . Page 582-3. ISBN 0721629210 .
^ Eerola I, Boon LM, Mulliken JB, et al. (December 2003). "Capillary malformation-arteriovenous malformation, a new clinical and genetic disorder caused by RASA1 mutations" . Am. ^ Eerola I, Boon LM, Mulliken JB, et al. (Dezembro de 2003). "malformação, malformação arteriovenosa capilar, clínicas e genéticas nova desordem causada por mutações RASA1" . Am. J. Hum. J. Hum. Genet. 73 (6): 1240–9. doi : 10.1086/379793 . PMID 14639529 . PMC 1180390 . http://linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/S0002-9297(07)63977-9 . Genet. 73 (6): 1240-9. doi : 10.1086/379793 . PMID 14639529 . PMC 1.180.390 . http://linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/S0002-9297 (07) 63977-9 .
^ Jasim ZF, Handley JM (2007). ^ ZF Jasim, Handley JM (2007). "Treatment of pulsed dye laser-resistant port wine stain birthmarks". J. "O tratamento de laser-resistentes de vinho do porto corante pulsado birthmarks mancha". J. Am. Am. Acad. Acad. Dermatol. 57 (4): 677–82. doi : 10.1016/j.jaad.2007.01.019 . PMID 17658196 . Dermatol. 57 (4): 677-82. doi : 10.1016/j.jaad.2007.01.019 . PMID 17658196 .
^ Jacobs AH, Walton RG, The incidence of birthmarks in the neonate. Pediatrics 1976; 58:218-222 ^ AH Jacobs, Walton RG, a incidência de sinais de nascença no recém-nascido. Pediatrics 1976; 58:218-222
^ Alper JC, Holmes LB, The incidence and significance of birthmarks in a cohort of 4641 newborns. Pediatr Dermatol 1986; 1:58-68 ^ Alper JC, Holmes LB, a incidência e significado das marcas de nascença em uma coorte de 4.641 recém-nascidos. Pediatr Dermatol 1986; 1:58-68
segunda-feira, 17 de maio de 2010
Nevo Flammeus - Vinho do Porto
Um vinho do Porto ou nevo flammeus mancha vascular é uma marca de nascença que consiste em superficial e profunda dilatada capilares na pele que produzem um avermelhado ao arroxeado descoloração da pele. They are so called for their colour, resembling that of port wine . Eles são chamados para a sua cor, semelhante a do vinho do Porto . It is part of the family of disorders known as vascular malformations. Faz parte da família de doenças conhecidas como malformações vasculares.
The two terms are not always equated. Os dois termos não são sempre equacionada. Sometimes the term "naevus flammeus" is divided into two categories: port-wine stain and salmon patch . [ 1 ] [ 2 ] Às vezes o termo "nevo flammeus" é dividido em duas categorias:-mancha vinho do porto e mancha salmão . [1] [2]
Port-wine stains are present at birth and persist throughout life. manchas em vinho do Porto estão presentes ao nascimento e persistem por toda a vida. The area of skin affected grows in proportion to general growth. A área da pele afetada cresce em proporção ao crescimento geral. Port-wine stains occur most often on the face but can appear anywhere on the body. Manchas de vinho do Porto ocorrem mais frequentemente na face , mas pode aparecer em qualquer parte do corpo. Early stains are usually flat and pink in appearance. Early manchas são geralmente plana e rosa na aparência. As the child matures, the color may deepen to a dark red or purplish colour. Conforme a criança amadurece, a cor pode aprofundar a uma cor vermelho-escura ou arroxeada. In adulthood, thickening of the lesion or the development of small lumps may occur. Na idade adulta, espessamento da lesão ou o desenvolvimento de pequenas protuberâncias podem ocorrer.
PWS may be one of a group of symptoms and signs, in which case it is considered to be part of a syndrome such as Sturge-Weber syndrome or Klippel-Trenaunay-Weber syndrome . PWS pode ser parte de um grupo de sintomas e sinais, caso em que é considerada parte de uma síndrome , como a síndrome de Sturge-Weber ou -Trenaunay-Weber, síndrome de Klippel . All birthmarks should be evaluated by the health care provider during a routine examination. Todas as marcas de nascença devem ser avaliados pelo médico durante um exame de rotina.
Contents Conteúdo [hide]
1 Types 1 Tipos
2 Genetics 2 Genética
3 Diagnosis 3 Diagnóstico
4 Treatment 4 Tratamento
5 Prognosis 5 O prognóstico
6 Epidemiology 6 Epidemiologia
7 References 7 Referências
8 External links 8 Ligações externas
[ edit ] Types [ editar ] Tipos
Nevus flammeus may be divided as follows: [ 3 ] flammeus Nevo pode ser dividido da seguinte forma: [3]
Nevus flammeus nuchae Nevus nuchae flammeus
Midline nevus flammeus nevo flammeus Midline
[ edit ] Genetics [ editar ] Genética
An association with RASA1 has been described. [ 4 ] Uma associação com RASA1 tem sido descrita. [4]
[ edit ] Diagnosis [ editar ] Diagnóstico
A physician can usually diagnose a port wine stain based entirely upon the history and appearance. O médico normalmente pode diagnosticar uma mancha vinho do porto baseado inteiramente na história e na aparência. In unusual cases, a skin biopsy may be needed to confirm the diagnosis. Em casos isolados, uma pele de biópsia pode ser necessária para confirmar o diagnóstico. Depending on the location of the birthmark and other associated symptoms, a physician may choose to order a measurement of intraocular pressure or X-ray of the skull . Dependendo da localização da marca de nascença e outros sintomas associados, um médico pode optar por encomendar uma medida da pressão intra-ocular ou raios-X do crânio .
[ edit ] Treatment [ editar ] Tratamento
Many treatments have been tried for port-wine stains including freezing, surgery , radiation, and tattooing; port-wine stains can also be covered with cosmetics . Lasers have made the biggest impact on treatment, because they are the sole method of destroying the cutaneous capillaries without significant damage to the overlying skin. Muitos tratamentos foram tentados para manchas vinho do porto, incluindo o congelamento, cirurgia , radiação e tatuagens, manchas vinho do porto, também pode ser coberta com cosméticos . Lasers têm o maior impacto sobre o tratamento, porque eles são o único método de destruir o cutâneas capilares sem prejuízos significativos para a pele sobrejacente.
The flashlamp pumped dye laser , a yellow light laser, has been the most successful at destroying stains in infants and young children. O flashlamp bombeado dye laser , um laser de luz amarela, foi o mais bem-sucedidos em destruir as manchas em lactentes e crianças jovens. The neodymium YAG laser is used to treat the nodules that may develop in some adult port-wine stains. O laser de neodímio YAG é usado para tratar os nódulos que podem se desenvolver em algumas manchas de vinho do porto-adulto.
Treatment of infants with the flashlamp pumped dye laser generally produces marked improvement in appearance. O tratamento de bebês com o laser de corante bombeado por lâmpada, geralmente produz melhora acentuada na aparência.
However, complete disappearance is rare. No entanto, o desaparecimento completo é raro. In approximately 20% [ 5 ] of cases there may be no improvement at all. Em aproximadamente 20% [5] de casos pode não haver melhora em tudo. Stains on the face respond better than those on the trunk or limbs. Manchas na face respondem melhor do que aqueles no tronco e membros. Older stains may be more difficult to treat. As manchas mais velhas são mais difíceis de tratar.
[ edit ] Prognosis [ editar ] Prognóstico
In the absence of successful treatment, hypertrophy (increased tissue mass) of the stains may produce deformity, loss of function (especially near the eye or mouth), bleeding, and increasing disfigurement . Na ausência de um tratamento bem sucedido, hipertrofia (aumento da massa de tecido) das manchas pode produzir deformidade, perda de função (especialmente perto dos olhos ou a boca), hemorragia, e aumentando a desfiguração . These complications are usually seen later in life. Essas complicações são geralmente vistos mais tarde na vida. If the PWS is on the face or other highly visible part of the body, the presence of PWS can also cause emotional and social problems for the affected person because of their cosmetic appearance. Se o PWS está na cara ou em parte bem visível outras partes do corpo, a presença de PWS também pode causar problemas emocionais e sociais para a pessoa afetada por causa de sua aparência estética.
[ edit ] Epidemiology [ editar ] Epidemiologia
The incidence is 3-5 out of 1000 people [ 6 ] [ 7 ] . A incidência é de 05/03 de 1000 pessoas [6] [7] .
[ edit ] References [ editar ] Referências
^ nevus flammeus at Dorland's Medical Dictionary ^ flammeus nevo em Dorland's Medical Dictionary
^ port-wine stain at Dorland's Medical Dictionary ^ -mancha vinho do porto no Dorland's Medical Dictionary
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^ Eerola I, Boon LM, Mulliken JB, et al. (December 2003). "Capillary malformation-arteriovenous malformation, a new clinical and genetic disorder caused by RASA1 mutations" . Am. ^ Eerola I, Boon LM, Mulliken JB, et al. (Dezembro de 2003). "malformação, malformação arteriovenosa capilar, clínicas e genéticas nova desordem causada por mutações RASA1" . Am. J. Hum. J. Hum. Genet. 73 (6): 1240–9. doi : 10.1086/379793 . PMID 14639529 . PMC 1180390 . http://linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/S0002-9297(07)63977-9 . Genet. 73 (6): 1240-9. doi : 10.1086/379793 . PMID 14639529 . PMC 1.180.390 . http://linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/S0002-9297 (07) 63977-9 .
^ Jasim ZF, Handley JM (2007). ^ ZF Jasim, Handley JM (2007). "Treatment of pulsed dye laser-resistant port wine stain birthmarks". J. "O tratamento de laser-resistentes de vinho do porto corante pulsado birthmarks mancha". J. Am. Am. Acad. Acad. Dermatol. 57 (4): 677–82. doi : 10.1016/j.jaad.2007.01.019 . PMID 17658196 . Dermatol. 57 (4): 677-82. doi : 10.1016/j.jaad.2007.01.019 . PMID 17658196 .
^ Jacobs AH, Walton RG, The incidence of birthmarks in the neonate. Pediatrics 1976; 58:218-222 ^ AH Jacobs, Walton RG, a incidência de sinais de nascença no recém-nascido. Pediatrics 1976; 58:218-222
^ Alper JC, Holmes LB, The incidence and significance of birthmarks in a cohort of 4641 newborns. Pediatr Dermatol 1986; 1:58-68 ^ Alper JC, Holmes LB, a incidência e significado das marcas de nascença em uma coorte de 4.641 recém-nascidos. Pediatr Dermatol 1986; 1:58-68
Síndrome Riley-Ruvalcaba Bannayan
O que é Síndrome Riley-Ruvalcaba Bannayan?
BRR é associado com o tamanho maior da cabeça (macrocefalia), tumores benignos de gordura (lipomas), alterações dos vasos sanguíneos (hemangiomas), e problemas de tireóide. Aparecimento de características geralmente começa na infância. Os bebés são normalmente nasce com uma cabeça maior, mais corpo, e geralmente pesam mais de 9 libras (4 kg). Após o nascimento, seu crescimento diminui e, como resultado, as crianças e adultos de estatura normal e tamanho. Às vezes as crianças também terão diminuição do tônus muscular e / ou dificuldades de aprendizagem e atraso no desenvolvimento. tumores gordos benignos sob a pele ou no abdómen e / ou pólipos intestinais (pólipos mais hamartomatous no intestino) são comuns em indivíduos afetados. Hemangiomas ou levantadas birthmarks vermelhos causados por alterações dos vasos sanguíneos, podem também estar presentes. Hemangiomas can be either internal (on the internal organs) or external (on the skin). Os hemangiomas podem ser internas (sobre os órgãos internos) ou externas (na pele).
Pacientes com diagnóstico de síndrome Bannayan-Riley-Ruvalcaba não têm necessariamente as mesmas características.Apenas 50 por cento das crianças apresentam atrasos no desenvolvimento e problemas de aprendizagem, enquanto outros 50 por cento têm desenvolvimento normal. Apenas 45 por cento das pessoas afectadas vão desenvolver pólipos no intestino. Página 3 lista os recursos que têm sido associados com Bannayan-Riley-Ruvalcaba síndrome ea porcentagem de pessoas que desenvolvem cada recurso (incidência).
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