ENFERMEIRA ZENILDA REPRESENTA O GRUPO NA APRESENTAÇÃO DO PROGRAMA HCN NA DIOSYNTH

Doença de Fahr

A doença de Fahr é uma doença neuropsiquiátrica rara caracterizada por calcificação dos gânglios basais, podendo-se manifestar por alterações do movimento, demência e doenças afectivas. O diagnóstico é feito através de métodos imagiológicos (TAC ou RMN CE). É apresentado um caso clínico de doença de Fahr, em que os primeiros sintomas de doença foram alterações do humor.Descrita pela primeira vez em 1951, da síndrome de Fahr também conhecido como calcinose ferrocalcinosis cerebrovascular dos núcleos do cérebro) é uma doença que é apresentado por calcificações maciço central núcleos de massa cinzenta, sem qualquer anormalidade no metabolismo do cálcio. Em paralelo, os sinais neurodegenerativas. O aparecimento de sinais de doenças neurodegenerativas aparecem 30 a 40 anos de idade, embora os casos de jovens têm sido descritas. Estes sinais são variados: Parkinsionano Síndrome de "Os problemas começam "Ataxia cerebelar -Coreia-atetose O achado de calcificação da massa cinzenta central é comum em muitas doenças. Cerca de 1 por cento de varreduras do cérebro mostram a presença de calcificações dos núcleos central de massa cinzenta, especialmente após os 60 anos. Esta afirmação não é acompanhada por um aumento de doença neurológica destas pessoas.

ALIMENTOS TRANSGÊNICOS E SUSTENTABILIDADE QUAL O EFEITO SOBRE A NOSSA SAÚDE E O MEIO AMBIENTE ?

ALIMENTOS TRANSGÊNICOS E SUSTENTABILIDADE QUAL O EFEITO SOBRE A NOSSA SAÚDE E O MEIO AMBIENTE ? Dia 21 de junho de 2010, das 19h às 21h A UMAPAZ, em parceria com o Instituto ,ITA Wegman do Brasil e Ética da Terra, convida para a palestra ALIMENTOS TRANSGÊNICOS E SUSTENTABILIDADE QUAL O EFEITO SOBRE A NOSSA SAÚDE E O MEIO AMBIENTE?, com o Prof. Dr. Michel Antoniou, no dia 21 março, às 19h. O palestrante, Prof. Dr. Michel Antoniou, é bioquímico geneticista, Ph D. em Genética Molecular, desenvolve pesquisas e trabalhos envolvendo terapia genética e, ao mesmo tempo, vem discutindo em vários fóruns internacionais questões envolvendo saúde e alimentos transgênicos. É, também, membro do Comitê de Segurança Genética do King's College London e membro eleito e gestor do grupo executivo da Sociedade Britânica de Terapia Genética. Na mesa de abertura contaremos com Jorge Carlos Machado Curi, Presidente da Associação Paulista de Medicina - APM; Evangelina da Motta Pacheco Alves de Araújo Vormittag, Diretora presidente do Instituto Saúde e Sustentabilidade e Josiana Arippol, Dirertora da Ética da Terra Palestra: ALIMENTOS TRANSGÊNICOS E SUSTENTABILIDADE QUAL O EFEITO SOBRE A NOSSA SAÚDE E O MEIO AMBIENTE? Palestrante: Prof. Dr. Michel Antoniou Público focalizado: Interessados em práticas de sustentabilidade Dia e Horário: 21 de junho, das 19h às 21h Local: UMPAZ- Av. IV Centenário, 1268, Portão 7-A - Parque Ibirapuera - Tel. (11) 5572- 1004 Coordenação: Rose Marie Inojosa

OUTROS PARCEIROS NO EVENTO DE PREVENÇÃO DA OBESIDADE

PARTICIPAÇÃO DE NOSSA EQUIPE NA SEMANA PREVENÇÃO OBESIDADE HORTO FLORESTAL SAO PAULO

NOSSA VISITA AO HOSPITALAR 2010

MATERIAL QUE SERA APRESENTADO EM 13/06

Inscrições abertas para o curso de Educação Especial

Inscrições abertas para o curso de Educação Especial

Texto: Tharsila Prates

tprates@prefeitura.sp.gov.br

Professores que atuam nas Escolas Municipais de Educação Especial (EMEEs) podem se inscrever para o curso optativo Guia intérprete - um recurso de tecnologia assistiva para pessoas com surdocegueira. Tecnologia assistiva são os recursos e serviços que ajudam a ampliar habilidades funcionais de pessoas com deficiência, promovendo a inclusão e a vida independente.

Para participar, as EMEEs deverão enviar, até 11 de junho, um e-mail para , contendo o nome da unidade e a respectiva Diretoria Regional de Educação e ainda os nomes de, no máximo, cinco educadores por EMEE que farão o curso. As aulas serão às sextas-feiras, sábados e domingos, a partir do dia 18 de junho.

Na programação, os assuntos abordados serão o histórico da educação do surdocego no Brasil; os aspectos gerais da surdocegueira adquirida; interpretação e transliteração; aspectos emocionais; sistema Braille, entre outros.

O encontro é uma parceria da Secretaria Municipal de Educação com a Associação Educacional para Múltipla Deficiência (AHIMSA).

Serviço

Datas do curso: 18/6, 25/6, 2/7, 30/7, 6/8 e 21/8 (às sextas-feiras); 19/6, 26/6, 3/7, 31/7, 7/8, 14/8 e 28/8 (aos sábados) e 27/6 (domingo)

Horário: Das 18h30 às 21h30 (às sextas-feiras) e das 8h às 12h e das 13h às 17h (aos sábados e domingos)

Local: Associação Educacional para Múltipla Deficiência

Endereço: Rua Baltazar Lisboa, 212, Vila Mariana

SUPERANDO LUPUS

O lúpus, uma rara doença na qual os anticorpos atacam o próprio organismo, tem origem misteriosa e costuma a se manifestar em forma de dores nas articulações e manchas nas peles em pessoas em torno dos 20 anos.

Veja o site do Fantástico

Em entrevista a talk show do jornalista Larry King, a cantora Lady Gaga, de 24 anos, afirmou ter lúpus, apesar de não ter nenhum sintoma da doença. Ela passou por exames recentemente, já que o lúpus é genético e existem casos em sua família.

Apesar de não ter sinais do lúpus, a artista disse ter propensão a desenvolvê-lo, o que exige cuidados especiais para a vida toda.

Segundo médicos, o lúpus não tem cura. “Não consigo curar uma doença cuja causa é desconhecida. Não tem cura, mas tem controle”, explica a médica reumatologista Ieda Magalhães Laurindo.

Carlos Eduardo Tenório, de 37 anos, e Eni Maria da Silva, de 46 anos, sofrem da doença e estão aposentados por causa dela. Eles sabem que o tratamento nunca vai terminar.

Eduardo diz que Lady Gaga ter assumido ser portadora de lúpus pode ser um avanço.

“As pessoas que não conhecem a doença vão querer saber. Ela vai atrás de informação e outras pessoas também vão se juntando à causa, aumentam as pesquisas médicas”, afirma Eduardo.

“Geralmente, as pessoas acham que você pegou de alguma coisa e o lúpus não é contagioso”, diz Eni.

Segundo médicos, o grande inimigo de quem tem lúpus é o sol, uma vez que o raio ultravioleta provoca manchas e bolhas na pele e ainda outras complicações.

A médica reumatologista Ieda Magalhães Laurindo diz que desde os anos 90, com diagnóstico precoce e tratamentos modernos, a qualidade de vida de quem tem lúpus melhorou. "Antigamente, um paciente com lúpus era diagnosticado com quadro grave, e a sobrevida, a capacidade de viver os próximos cinco ou dez anos, era reduzida. Mas hoje já tem pacientes vivendo 15 ou 20 anos."

Estima-se que mais de 5 milhões de pessoas em todo o mundo tenham lúpus. A doença pode se manifestar de várias formas, desde alterações na pele até problemas nas articulações e lesões em órgãos internos.

Lúpus é uma doença rara, mais freqüente nas mulheres do que nos homens, provocada por um desequilíbrio do sistema imunológico, exatamente aquele que deveria defender o organismo das agressões externas causadas por vírus, bactérias ou outros agentes. No lúpus, a defesa imunológica se vira contra os tecidos do próprio organismo como pele, articulações, fígado, coração, pulmão, rins e cérebro. Essas múltiplas formas de manifestação clínica, às vezes, confundem o diagnóstico. Lúpus exige tratamento cuidadoso por médicos especialistas. Pessoas tratadas adequadamente têm condições de levar vida normal. As que não se tratam, acabam tendo complicações sérias, às vezes, incompatíveis com a vida.

LINK

http://www.superandolupus.com.br/

Pedimos para divulgar: Com grande prazer que informamos que o programa Fantástico, da Rede Globo estará exibindo uma matéria com o tema Lúpus, por conta do diagnóstico da cantora Lady Gaga, a equipe de reportagem esteve na manhã do dia 04 de junho de 2010, em nossa sede para entrevistarmos com o tema "Se É Possível Conviver Com O Lúpus E A Criação Da Associação". A Matéria será exibida no próximo domingo, dia 06 de junho de 2.010, não deixem de assistir, abaixo segue o link de chamada da reportagem. http://fantastico.globo.com/Jornalismo/FANT/0,,MUL1596838-15605,00-FANTASTICO+CONVERSA+COM+MEDICOS+E+EXPLICA+O+QUE+E+LUPUS+A+DOENCA+DA+LADY+GA.html visualizar o perfil de Associação: http://www.orkut.com.br/Profile?uid=395632869324514347&mt=2

1 - É uma forma de reumatismo em que o sistema de defesa do corpo fica desregulado. O sistema imune passa a reconhecer tecidos próprios como estranhos (perda da autotolerância). Com isso, o paciente pode apresentar lesões cutâneas, renais, neurológicas, osteoarticulares e de outros órgãos; 2 - O lúpus é raro. São menos de 10 casos para cada mil pessoas; 3 - Pode se manifestar de maneiras diferentes. Em alguns, é mais grave e, em outros, é muito leve; 4 - Há uma forma da patologia que só afeta a pele, chamada de lúpus discoide, e uma sistêmica, em que múltiplos órgãos são acometidos. Às vezes, casos de lesão apenas de pele podem evoluir para problemas em vários órgãos. Outro tipo é o neonatal, que atinge recém-nascidos por conta da desregulação do sistema imune da mãe; 5 - A sua causa é desconhecida. Sabe-se que algumas pessoas e famílias têm facilidade de desregular o sistema imune. Provavelmente, agentes infecciosos e determinados medicamentos também possam favorecer o surgimento do problema, assim como exposição ao sol; 6 - Pode aparecer em homens e mulheres de qualquer idade, mas é classicamente uma doença de pessoas jovens do sexo feminino, em idade fértil. Na maior parte das vezes, inicia entre os 20 e 40 anos, quando a proporção de casos é de mais de 10 mulheres para um homem. O hormônio feminino estrogênio facilita o desenvolvimento do lúpus e parece que o hormônio masculino desempenha papel protetor. No entanto, quando homens têm lúpus, costuma ser mais grave; 7 - A doença não tem cura. Em geral, após a menopausa, tende a diminuir espontaneamente, exigindo menos medicação; 8 - Na forma cutânea, os sintomas são lesões de pele características (manchas particularmente nas áreas que tomam sol, como rosto, o "V" do decote e braços). Os indícios do problema sistêmico variam de acordo com o órgão atingido. Dores articulares são muito frequentes. O chamado ¿fenômeno de Raynaud¿, quando os dedos das mãos ficam muito frios e descorados ou arroxeados quando expostos ao frio, também são comuns; 9 - Alterações emocionais intensas podem modular o sistema imune e facilitar o aparecimento ou o agravamento da doença. Quando o lúpus atinge o sistema nervoso central, pode provocar alterações emocionais e até distúrbios comportamentais às vezes graves; 10 - A biópsia da lesão de pele costuma ser muito útil no diagnóstico das formas cutâneas da doença. Alterações laboratoriais e pesquisa de autoanticorpos auxiliam na confirmação das hipóteses clínicas; 11 - O tratamento varia conforme a gravidade e os órgãos afetados. Geralmente, se utiliza uma combinação de corticosterides tópicos ou sistêmicos (via oral ou injetável), anti-inflamatórios, imunossupressores e antimaláricos; 12 - As principais mudanças de hábito que o paciente deve realizar são evitar a exposição solar e os estrogênios (utilizados em anticoncepcionais e na reposição hormonal). Pessoas com lúpus têm muito mais doenças cardiovasculares. Portanto, devem se preocupar em fazer de maneira mais intensa o que todos precisam: afastar a obesidade e alimentos gordurosos, praticar exercícios e não fumar; 13 - Se não tratar o lúpus cutâneo, podem surgir lesões graves de pele. Quando a doença é sistêmica, há risco de perda de função dos órgãos envolvidos e mesmo de morte pela atividade da doença. As infecções em pacientes devem ser prontamente cuidadas, pois se disseminam com maior facilidade; 14 - Estima-se que todas as formas de lúpus atinjam cerca de 1% da população mundial. Isso significa aproximadamente 70 milhões de pessoas no mundo e 2 milhões no Brasil.

Feocromocitomas

Introducão:

O feocromocitoma e doenca rara, potencialmente fatal , porem facilmente controlavel, com minima morbidade quando diagnosticada precocemente. Sua incidencia e de 0,1% nos hipertensos diastolicos, sendo mais frequente entre a 3a e 5a decadas de vida, sem predominancia sexual.

Fisiopatologia:

O feocromocitoma origina-se dos tecidos cromafins do sistema nervoso simpatico, sendo classificado segundo sua origem em:

1). Familiar - incluindo feocromocitoma familiar simples, neoplasia endocrina multipla (NEM) IIA e IIB e as facomatoses ( neurofibromatose, von Hippel-Lindau, esclerose tuberosa e Sturge-Weber);

2) Esporádica. Quanto a localizacao: mais de 90% das vezes os feocromocitomas estao abaixo do diafragma, preferencialmente do lado direito na razao de 2:1. Aproximadamente 85% a 95%, localizados na medula adrenal, com igual frequencia de lados. Ocorre bilateralmente em cerca de 10% dos tumores adrenais esporadicos e 50% dos familiares. Aproximadamente 10% sao multifocais no momento do diagnostico. Tem localizacao extra-adrenal em 10% dos casos (paragangliomas), desenvolvendo-se na bexiga ou no orgao de Zuckerkandl e, menos frequentemente, no coracao, prostata, corpo carotideo e pescoco.

Morfologicamente é um tumor encapsulado e altamente vascularizado com peso medio de 100g e de coloracao cinza-palido ao corte, de padrao histologico lobular, com celulas formando grandes trabeculas ou pequenos alveolos, pontilhados por sinusoides de paredes finas, nao existindo definicao citologica de malignidade. Na microscopia eletronica, apresenta-se como vesiculas repletas de epinefrina e norepinefrina. O feocromocitoma produz predominantemente catecolaminas, podendo produzir ainda ACTH (hormonio adenocorticotrofico), fator natriuretico atrial e VIP (polipeptideo vasoativo intestinal). A secrecao de hormonio liberador de corticotrofina, fator liberador de hormonio de crescimento, somatostatina e peptideo histidina-metionina e indicativo da origem adrenal do tumor. O carater maligno da doenca depende da presenca de metastases e ocorre em 10% dos casos. Estas acometem linfonodos, ossos, pulmao, figado, cerebro, epiplon e cordao espinhal. Fatores prognosticos de malignidade sao: grande volume tumoral, extensao local da doenca no momento da cirurgia, padrao aneuploide ou tetraploide do DNA e invasao vascular. A hiperplasia medular adrenal difusa ou nodular precede e acompanha o desenvolvimento do feocromocitoma e nao e detectada por "screening" bioquimico de dosagem de catecolaminas na urina de 24 horas.

Manifestacao Clinica:

A triade clinica classica inclui: cefaleia, taquicardia e diaforese, existindo um grande numero de sintomas nao especificos relacionados com a liberacao de catecolaminas, variando em frequencia e intensidade. Entre 2% e 15% dos pacientes com feocromocitoma sao normotensos. Hipotensao ortostatica , presente em 40% dos casos, e decorrente da reducao do volume plasmatico e dos reflexos posturais. Os pacientes que devem ser avaliados para presenca de feocromocitoma sao: jovens com crises de hipertensao; com hipertensao e inicio ou piora de diabetes mellitus; e que apresentam crises hipertensivas apos anestesia, manipulacao cirurgica ou medicacao; familiares de pacientes com feocromocitoma familiar ou com NEM. A hipertensao pode ser sustentada em 50% das vezes, ou paroxistica. Os niveis plasmaticos elevados de norepinefrina ( ? 10 vezes o normal ) sao relacionados a hipertensao sustentada e niveis elevados de epinefrina (? 5 vezes o normal) tem associacao com paroxismos. A resistencia insulinica, com hiperglicemia e mediada por dessensibilizacao b adrenergica Diagnostico Diferencial Os principais sao: hipertensao associada a ansiedade, estado tensional, sindrome do panico, enxaqueca severa, hipertireoidismo, menopausa e uso de medicacoes ( anfetamina, fenilefrina, isoproterenol, cocaina, efedrina, pseudoefedrina, auto-ingestao de agentes pressores).

Diagnostico:

"Screening"

A dosagem bioquimica de catecolaminas plasmaticas e de metanefrinas, normetanefrinas e do acido vanil mandelico na urina de 24 horas sao usados para evidenciar a hiperssecrecao de epinefrina e norepinefrina. Esses valores tem maior sensibilidade quando dosados por cromatografia ou radioimunoensaio. Nao ha metodo bioquimico isolado ou produto dosado do feocromocitoma com 100% de diagnostico na deteccao do tumor, apesar das catecolaminas plasmaticas acima de 2.000 pg./ml, praticamente fecharem o diagnostico.

Teste de supressao com clonidina:

A clonidina e um a1 agonista de acao central, que inibe a liberacao de catecolamina neuralmente mediada, mas sem influencia na liberacao autonomica e periferica de catecolaminas, distinguindo o feocromocitoma das elevacoes de catecolaminas provocadas por estresse. Este teste somente esta indicado para pacientes cujos resultados das dosagens bioquimicas iniciais nao foram suficientemente claras, com valores plasmaticos de norepinefrina entre 500 e 2.000 pg./ml. Os valores normais deste teste sao: nivel plasmatico minimo de norepinefrina de 500 pg./ ml ou menos ( o mais sensivel, com 97% de sensibilidade); ou diminuicao maior que 50% do nivel de norepinefrina ; o nivel minimo plasmatico de catecolaminas totais ? 500 pg./ml ( o mais especifico, com 96% de especificidade), e a concentracao plasmatica total de catecolaminas ? 500 pg./ml ( o de maior acuracia = 92%).

Teste de estimulacao com glucagon ou metoclopramida:

É umteste de alto risco, exigindo monitorizacao adequada, de aplicacao extremamente limitada, somente para pacientes com forte suspeita de feocromocitoma e com repetidas dosagens bioquimicas revelando catecolaminas pouco elevadas, nao o suficiente para o diagnostico, e com pressao arterial nao elevada no momento do teste.

Localizacao:

A localizacao do feocromocitoma e feita com a utilizacao dos seguintes procedimentos radiologicos: tomografia computadorizada: com 85% a 95% de acuracia na localizacao de massas adrenais de ate 1 cm, nao possibilitando a diferenciacao entre feocromocitoma e metastases; ressonancia nuclear magnetica: que possui a capacidade de diferenciar feocromocitoma de adenoma ou carcinoma; mapeamento adrenal com I131 meta-iodobenzilguanidina (MIBG), de estrutura molecular semelhante a norepinefrina e que se concentra nas vesiculas de estocagem de catecolaminas, possui 88% de sensibilidade, 100% de especificidade e 94% de acuracia na localizacao do feocromocitoma de ate 0,2 g de peso, de localizacao adrenal ou extra adrenal.

Terapeutica e Tratamento:

O tratamento definitivo ressume-se na resseccao cirurgica do tumor, com indices de morbidade e mortalidade de 40% e 2%, respectivamente. A abordagem pode ser por lombotomia ( menor morbidade porem sem possibilidade de exploracao de adrenal contralateral), por laparotomia transversa ( indicado nos casos de tumores bilaterais ou em feocromocitoma familiar para exploracao intra operatoria do lado contralateral, ou em casos de suspeita de tumor extra adrenal) ou por video cirurgia - laparoscopia ou retroperitoneoscopia. Os passos cirurgicos devem se basear na minima manipulacao tumoral para evitar tempestades adrenergicas, ligadura precoce da veia adrenal, e exploracao de todo local provido de tecido cromafin, quando o tipo de abordagem assim permitir. A adrenalectomia profilatica contralateral ao tumor, nao deve ser realizada porque apenas 1/3 dos pacientes com feocromocitoma familiar unilateral desenvolvem tumor na adrenal contralateral.

O preparo pre-operatorio deve ser realizado o mais precoce possivel, com o uso de bloqueadores a-adrenergicos, que causam expansao volemica se iniciados 2 a 3 semanas antes da cirurgia, podendo ser utilizados a fenoxibenzamina ( de acao mais prolongada)ou o prazosin ( com acao de 4 a 6 horas, tendo menor incidencia de hipotensao no pos operatorio). Os bloqueadores do canal de calcio tambem propiciam um bom controle pressorico pre e intra operatorio, porem levam a hipotensao ortostatica no pos operatorio. Os b-bloqueadores sao contra indicados se o controle pressorico com os a-bloqueadores for conseguido, e so serao utilizados caso ocorra taquicardia (frequencia > 120 bpm) ou taquiarritmia, angina pectoris, ou nos tumores secretores de epinefrina, predominantemente.

O controle intra operatorio da pressao arterial e feito com a administracao de mesilato de fentolamina endovenoso ( de acao mais duradoura, porem pode levar a taquicardia), ou nitroprussiato de sodio ou nitroglicerina. O controle da taquicardia intra operatorio e feito com esmolol (b-bloqueador de curta duracao). Deve-se evitar agentes anestesicos como: succinilcolina, atropina, escopolamina, curare, morfina, atracurio e trimetofano. Os cuidados pos operatorio incluem reposicao volemica de 3 a 4 vezes o normal, para se evitar hipotensao; controle glicemico devido hipoglicemia dada por elevacao subita dos niveis de insulina.

O seguimento dos pacientes deve ser realizado por: dosagem de metanefrinas urinarias e catecolaminas plasmaticas na primeira semana de pos operatorio e anualmente por pelo menos 5 anos; monitorizacao da pressao arterial mensal no primeiro ano, e semestral a partir de entao. Os resultados mostram 97% de cura dos casos com hipertensao paroxistica e persistencia da pressao arterial elevada em , 25% a 35% de todos os casos durante a evolucao. A recorrencia do tumor, benigna ou maligna, pode ocorrer ate o 40o ano pos operatorio, portanto os casos devem ser seguidos por toda a vida. A evidencia bioquimica do tumor precede as manifestacoes clinicas causados pelo aumento das catecolaminas. A sobrevida dos pacientes tratados e de 95% em 5 anos, diminuindo para 45% nos casos de tumor maligno

ABRANGHE

A ABRANGHE recebeu seu registro legal, em cartório, na data de ontem. Mais uma etapa cumprida. Todos os portadores cadastrados foram contatados e permitiram o seu cadastramento como membros da ABRANGHE e serão alvos dos nossos objetivos, como: representatividade numérica junto aos órgãos públicos e privados, quando necessário; estatística de portadores no Brasil, por região e sexo; confecção de carteirinhas de associados; divulgação de todas os trabalhos da Associação, publicações científicas e conhecimento de todos os medicamentos disponíveis no mercado brasileiro e mundial; etc. Cadastro de portadores de AEH por Estado, sendo 24 do sexo masculino e 56 do sexo feminino. São Paulo 30 Rio de Janeiro 19 Paraná 12 Santa Catarina 06 Rio Grande do Sul 05 Minas Gerais 03 Pernambuco 02 Goiás 01 Espírito Santo 01 Bahia 01 Temos uma listagem de mais de 120 portadores, alguns com contato desatualizado, ou sem contato que não pudemos encontrar e outros que entramos em contato mas não se pronunciaram. Portanto, temos mais de 40 portadores sem cadastramento dessa listagem de portadores conhecidos. Sabemos que com uma divulgação mais adequada podemos identificar outros portadores para que se juntem a nós. Já temos hospitais/centros de referência e médicos cadastrados para atendimento de pacientes nos estados de: São Paulo, Bahia, Pernambuco, Minas Gerais e Rio Grande do Sul em nosso blog http://abranghe.blogspot.com