sábado, 30 de maio de 2009
Poliarterite nodosa ou Doença de Kussmaul-Meier.
A Poliarterite nodosa (ou Periarterite nodosa) é uma vasculite de artérias de tamanho médio que se tornam inchadas e estragadas devido à um ataque de células auto-imunes velhas. A Poliarterite nodosa também é chamada de Doença de Kussmaul ou Doença de Kussmaul-Meier.
Nesta doença, os sintomas são o resultado de danos em órgãos afetados, freqüentemente a pele, coração, rins e sistema nervoso.
Sintomas generalizados incluem febre, fadiga, fraqueza, perda de apetite e perda de peso. Dores musculares e juntais são comuns. A pele pode mostrar erupções cutâneas, inchaço, úlceras, e caroços. O tratamento envolve medicamentos para suprimir o sistema imune, inclusive prednisona e ciclofosfamida.
Síndrome de dumping
A síndrome de dumping é uma resposta fisiológica devida à presença de grandes quantidades de alimentos sólidos ou líquidos na porção proximal do intestino
Conjunto de sinais e sintomas decorrentes do esvaziamento gástrico precoce, observada nos pacientes submetidos à gastrectomia. Existem basicamente dois tipos:
Precoce: ocorre em até 30 minutos. O conteúdo hiperosmolar da dieta alcança a luz intestinal de forma muito rápida. Isso desencadeia uma translocação de fluídos para a luz intestinal, ocasionando uma resposta vaso-vagal, que se manifesta com taquicardia, sudorese, sensação de morte, etc. O uso de açúcares neste paciente piora o quadro.
Tardio: ocorre após 2 horas. Após o alimento alcançar o intestino e ser absorvido, o pâncreas produz uma grande quantidade de [insulina], o que leva o paciente a apresentar o quadro de hipoglicemia. O tratamento neste caso é realizado a base de açúcares.
Doença de Whipple
Doença de Whipple
A doença de Whipple é uma doença infecciosa rara e sistêmica causada pela bactéria Tropheryma whipplei. Descrita por primeiro por George Hoyt Whipple em 1907 e comumente considerada uma desordem gastrointestinal, a doença de Whipple causa principalmente má-absorção, mas pode afetar qualquer parte do corpo inclusive o coração, pulmões, cérebro, juntas e olhos. Perda de peso, diarréia, dor nas juntas e artrites são sintomas apresentando comuns, mas a apresentação pode ser altamente variável e aproximadamente 15% dos pacientes não têm estes sinais clássicos e sintomas. A doença de Whipple é significativamente mais comum em homens, com 87% de pacientes que são do sexo masculino. Quando reconhecida e tratada, a doença de Whipple normalmente pode ser curada com terapia antibiótica a longo prazo; sem tratar a doença é fatal.
Sintomas e Diagnóstico
Os sintomas da doença de Whipple incluem o escurecimento da pele, a inflamação e a dor articulare a diarréia. A má absorção grave causa perdade peso e anemia. Outros sintomas comuns são a dor abdominal, a tosse e dor durante a respiração, causada pela inflamação da pleura (membrana que reveste os pulmões). Pode ocorrer um acúmulo de líquido no espaço entre as membranas pleurais (uma condição chamada derrame pleural), e os linfonodos localizados no centro do tórax podem aumentar de volume.
Algumas vezes, os indivíduos com doença de Whipple apresentam sopros cardíacos, os quais normalmente indicam que a infecção atingiu o coração, ou um aumento do fígado (hepatomegalia), o qual comumente indica que ela atingiu o fígado. A confusão mental, a perda de memória ou os movimentos descontrolados dos olhos indicam que a infecção atingiu o cérebro. Quando não tratada, adoença é progressiva e fatal. O diagnóstico de doença de Whipple é feito por meio de uma biópsia do intestino delgado ou de um linfonodo aumentado de volume (hipertrofiado) que revela alterações microscópicas características.
Síndrome de Mirizzi
Síndrome de Mirizzi
Síndrome de Mirizzi é uma rara complicação da colelitíase causada pela obstrução e impactação do duto hepático comum por um cálculo biliar, causando icterícia obstrutiva, inflamação e necrose, se não tratada.[1]
Afeta igualmente ambos os sexos. Aparece mais freqüentemente em idosos.
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Diagnóstico
Pode ser diagnosticada através de diferentes métodos de imagem, como colangiopancreatografia endoscópica retrógrada (CPER), Tomografia computadorizada ou ultrassonografia.[2]
Tratamento
Reconstrução dos dutos afetados e retirada dos cálculos através de cirurgia.[2]
Nomenclatura
Recebe esse nome em homenagem ao médico argentino Pablo Luis Mirizzi.[3]
Doença de Crohn
Doença de Crohn A doença de Crohn é uma doença crónica inflamatória intestinal, que atinge geralmente o íleo e o cólon (mas pode afectar qualquer parte do tracto gastrointestinal). Muitos danos são causados por células imunológicas que atacam uma ou mais partes dos tecidos do tubo digestivo, mas não há certeza de etiologia autoimune. Os sintomas e tratamentos dependem do doente, mas é comum haver dor abdominal, diarreia, perda de peso e febre. Actualmente não há cura para esta doença, no entanto os tratamentos permitem alívio dos sintomas e melhoria de qualidade de vida. A doença de Crohn é uma das principais doenças inflamatórias intestinais. A outra é a colite ulcerosa, que difere em vários detalhes. Muitos acreditam que a doença de Crohn e a Colite ulcerosa são duas manifestações extremas de um mesma patologia intestinal subjacente. // Epidemiologia A doença existe no mundo todo, porem com grandes variações regionais de prevalência. É mais comum na raça branca, sendo mais frequente na Inglaterra, EUA e países escandinavos. Nos EUA, é mais comum nos judeus do que nos não-judeus. Ocorre em qualquer idade, sendo mais prevalente de 20 a 40 anos e ligeiramente mais comum no sexo feminino. Estudos epidemiológicos bem conduzidos mostram aumento de sua incidência nos últimos anos, o que não pode ser atribuído apenas ao aprimoramento dos meios de diagnóstico. A prevalência da doença nos EUA é de 7 casos por 100.000 indivíduos, na Europa, na África do Sul e na Austrália a prevalência encontra-se em torno de 0,9-3,1 casos por 100.000 indivíduos, e na América do Sul e na Ásia a prevalência encontra-se em torno de 0,5-0,8 casos por 100.000 indivíduos. Etiologia A etiologia é ainda oficialmente desconhecida. No entanto supõe-se que seja resultado de hiperactividade intestinal do sistema imunitário digestivo por acção de factores ambientais com tendência genética. Julga-se que esse factor ambiental será provavelmente um vírus ou bactéria que desencadeia uma reacção inflamatória descontrolada e inapropriada nas paredes do intestino, que se torna depois independente do agente inicial. A doença cursa com formação de granulomas, uma forma de defesa especifica do sistema imunitário contra algumas bactérias intracelulares ou fungos. Uma teoria que tem sido suportada em alguns estudos ultimamente é a de que o agente desencadeador seja o Mycobacterium avium-complexo. Contudo é importante frisar que apesar de possivelmente desencadeada por um agente infeccioso, a doença é devida a uma desregulação das defesas do próprio indivíduo devido a factores genéticos (alguns genes do MHC) e não será causada pelo micróbio. Em individuos sem essa susceptibilidade, esse microorganismo nunca causa a doença. Recentemente[1], uma equipe de médicos do Canadá e E.U.A. descreveu que mutações no gene IL23R, do cromossomo 1p31 (que codifica uma subunidade do receptor para a interleucina 23) estariam associadas a risco aumentado ou reduzido de desenvolver uma doença inflamatória intestinal. O achado suporta a hipótese de que a DII teria uma base genética para a sua etiologia e indica novas linhas de pesquisa em busca de tratamentos mais eficazes. Estuda-se também uma possível relação entre a doença e fatores de fundo psicológico (já que o indivíduo possui o problema, mas pode manifestá-lo ou não). Sintomas A doença afecta qualquer porção do tracto gastrointestinal, mas é mais comum no íleo terminal e colon. Aí ocorre formação de granulomas e inflamação em sectores distintos, intercalados de forma bem delimitada por outros completamente saudáveis (ao contrário das lesões difusas na colite ulcerosa-CI). A doença progride com alguns períodos sintomáticos interrompidos por outros sem sintomas. Pode progredir continuamente com deterioração das lesões, ou ser não progressiva, com regeneração das regiões atingidas entre as crises. Metade dos doentes apresenta lesões em ambos ileo e colon, enquanto 25% apresentam-nas limitadas ao colon. Os sintomas mais comuns são diarreia e dor abdominal, geralmente à volta do umbigo na região mais baixa à direita (muitas vezes confundida com a apendicite), acompanhada de náuseas e vómitos acompanhados de febre moderada, sensação de distensão abdominal piorada com as refeições, perda de apetite e peso (podem provocar atraso de desenvolvimento e problemas de crescimento em adolescentes), mal-estar geral e cansaço. Nas fezes pode haver eliminação de sangue, muco ou pus. Outras crises que poderão aparecer, apesar de serem raras, são crises respiratórias em que a pessoa esta sempre com ataques violentos de tosse, principalmente durante a noite. A pessoa não consegue dormir deitada e com a força da tosse, por vezes vomita e fica com faltas de ar pouco prolongadas. Este episódio costuma demorar sensivelmente uma semana, dependendo dos casos. Em alguns casos pode haver aftas, artralgias, eritema nodoso, inflamação nos olhos (conjuntivite secundária), problemas nos vasos sanguíneos (tromboses ou embolias) e deficiência de ferro, vitamina B12 e ácido fólico. As complicações são possiveis com a repetição das crises: artralgias ou artrite, em alguns casos, abcessos e fístulas (comunicações anormais que facilitam infecções), obstruções intestinais (devido à inflamação ou aderências de partes inflamadas dos intestinos e à fibrosação durante as cicatrizações), cálculos vesiculares (devido a má reabsorsão intestinal dos sais biliares). São ainda comuns as fissuras e abcessos anais. Menos frequentemente, pode ocorrer sangramento, perfuração intestinal com peritonite. O cancro do colon é raro ao contrário do que ocorre na Colite ulcerosa. Como dito acima, estudam-se fatores de ativação que levam à manifestação da doença. Há indivíduos que a possuem, mas nunca a manifestam. Há indivíduos que a manifestam uma única vez na vida. Podem ocorrer diversas situações. Crohn se caracteriza por seus diferentes períodos. Pode estar em atividade (quando surgem os sintomas); ou pode estar inativa, ou remissiva (quando os sintomas cessam). Diagnóstico Radiografias contrastadas do intestino delgado (trânsito intestinal) podem ajudar a apurar o diagnóstico com achados de úlceras, fístulas e obstruções intestinais. O intestino grosso costuma ser examinado por clíster baritado ou por colonoscopia. Dois exames de sangue, ASCA e p-ANCA, podem ser usados no diagnóstico da doença, mas não são confirmatórios e são limitados devido ao seu custo elevado. Análises ao sangue permitem ainda verificar se há anemia (que pode indicar sangramento no intestino), e se há uma alta taxa de glóbulos brancos (sinal de infecções algures no corpo). A Tomografia computadorizada é também útil, assim como as biópsias. A distinção com a colite ulcerosa e a eliminação de possíveis diagnósticos alternativos como gastrenterites bacterianas ou parasitárias são importantes na escolha de tratamentos. Tratamento e dieta O tratamento depende da localização, severidade da doença, complicações e resposta aos tratamentos anteriores. Pretende-se reduzir a inflamação, corrigir deficiências nutricionais e aliviar os sintomas. O tratamento pode incluir medicação, complementos nutricionais, cirurgia ou a combinação das três. Os fármacos mais usados são imunodepressores como aminosalicilatos, corticosteróides. A cirurgia com excisão das regiões mais afectadas melhora o prognóstico dos casos mais graves. Não é possível predizer quando ocorrem os sintomas e regressões; um doente necessita de consultas regulares e vigilância médica. Algumas pessoas sofrem de intolerância alimentar, muitas vezes à lactose, comida picante, chocolate, álcool, café, leguminosas e especiarias; assim, o regime alimentar deve ser individualizado. Através de Dietoterapia, pretende-se manter ou aumentar o peso através dos hidratos de carbono de absorção rápida, mas também de gorduras numa quantidade bem tolerada. Os fármacos do grupo dos aminosalicilatos são usados com algum sucesso no seu controle, mas menos que com a colite ulcerosa. O controle dos sintomas com a medicação adequada pode prolongar o período de inativade ou mesmo anular os períodos de atividade. Há casos em que o paciente passou a não tomar mais remédios, apenas controlando sua doença com a dieta, depois de tratado com os medicamentos corretos. Prognóstico A maioria dos casos é moderado e controlado pela medicação e a vida normal é possivel. A taxa de mortalidade é de 15% em 30 anos com a doença. No entanto pode ser muito debilitante para alguns outros, sem provocar a morte. História A primeira descrição cientifica da doença ocorreu em 1913, pelo escocês Dazliel; no entanto só foi largamente reconhecida quando Burrill Crohn e dois colegas descreveram vários casos em 1932.
Síndrome de Mallory-Weiss
Síndrome de Mallory-Weiss
A síndrome de Mallory-Weiss refere-se ao sangramento das lágrimas (uma lágrima ou laceração de Mallory-Weiss) na mucosa na junção do estômago e esôfago, normalmente causada por fazer muito esforço para tossir ou vomitar.
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Causas
É freqüentemente associada com alcoolismo e desordens alimentícias e há algumas evidências que a presença de uma hérnia de hiato é uma condição predisposta exigida.
Apresentação
A síndrome de Mallory-Weiss apresenta freqüentemente como um episódio de vômito de sangue (hematemese) depois de tentativas violentas para vomitar ou vômitos, mas também pode ser notado como sangue velho na melena, sendo que uma história de vômito forçado pode estar ausente.
Na maioria dos casos, a hemorragia pára espontaneamente depois de 24-48 horas, mas tratamento cirúrgico ou endoscópico é às vezes requerido e raramente a condição é fatal.
Diagnóstico
O diagnóstico definitivo é feito por endoscopia.
Tratamento
O tratamento é normalmente é efetivo sendo que hemorragia persistente é incomum. Porém cauterização ou injeção de epinefrina para parar a hemorragia podem ser empreendidos durante o procedimento de endoscopia.
Muito raramente embolização das artérias que provêem a região é requerida para cessar a hemorragia.
História
A doença foi descrita primeiramente em 1929 por G. Kenneth Mallory e Soma Weiss em 15 pacientes alcoólicos
Granulomatose de Wegener
Granulomatose de Wegener
Na medicina, dentro do ramo da reumatologia, a Granulomatose de Wegener é uma rara doença auto-imune, ou seja, uma doença que ataca elementos constitutivos normais do corpo humano, fazendo com que nossos de anticorpos ataquem a nós mesmo. No caso, a doença se apresenta como uma forma de vasculite, que é uma inflamação dos vasos sangüíneos, provocada pelos próprio sistema imunológico, afetando principalmente rins e pulmões, apesar de eventualmente atingir outros órgãos.
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Epidemologia
A incidência é de cerca de 8.5 casos por milhão de habitantes, por ano. Cerca de 90% dos casos ocorrem em pacientes brancos, geralmente durante a chamada meia-idade, ainda que casos em pacientes mais jovens tenham sido relatados na literatura médica.
Tratamento
A doença pode responder à simples administração de corticosteróides, mas outros doentes necessitam também de outros fármacos imunossupressores, como a ciclofosfamida.
História
Peter McBride (1854-1946) descreveu os sintomas da doença pela primeira vez em num jornal médico inglês, relatando especificamente a deformação nasal que a doença pode gerar. Heinz Karl Ernst Klinger (1907-) chegou a descrever outras características que apontam para a doença, mas o quadro geral só apresentado e formalizado por Friedrich Wegener (1907-1990), um patologista alemão, que reportou a doença em 1936 e 1939.
ESPONDILITE ANQUILOSANTE
Espondilite anquilosante
A espondilite anquilosante é um tipo de inflamação dos tecidos conectivos, que por por vez é responsável por uma inflamação das articulações da coluna e grandes articulações, como os quadris, ombros e outras regiões. A doença não possui cura, mas com tratamento precoce pode ser bem tolerada.
É uma doença inflamatória, de etiologia desconhecida, caracterizando-se pelo acometimento da coluna vertebral e sacroilíacas. Ascendentes, podendo atingir todos os segmentos vertebrais, causando limitação dos movimentos e invalidez. Ocorre lesão das articulações sinoviais e os ligamentos adjacentes às vértebras, especialmente nos pontos de inserção.
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Epidemiologia
A doença possui incidência maior em homens (4H:1M). É caracteristicamente doença de jovem, tendo o seu início na adolescência, podendo surgir até os 30 anos de idade. O HLA-B27 esta presente em até 80% dos casos.
Patogênese
O fato de ser uma doença inflamatória, por vezes febril, induz à suposição de uma causa infecciosa. Argumentos favoráveis a suspeita:
Presença de Klebsiella pneumoniae em fezes de pacientes com EA
Sorologia positiva para Klebsiella, Salmonella e Shiguella em soro de paciente com EA
Presença de sacroileíte e espondilite pós-infecções intestinais
Seqüência de aminoácidos de enterobactéias idênticas a seqüência do HLA-BR27
Descoberta de ratos transgênicos B27 que não tem artrite, quando vivem em meio estéril.
Possui relação com HLA-B27 e a prevalência destacada em jovens do sexo masculino, leva a inclusão dos hormônios sexuais como participantes da etiopatogênese. Aumento de interleucinas (IL-6, IL-beta), fator de necrose tumoral (TNF-alfa), fator transformador de crescimento beta (TGF-beta) e fator produtor de angiogênese da célula endotelial (EPAF).
Sinais e sintomas
Os principais sinais e sintomas são: dor lombar, predominatemente noturna; artrite periférica; talalgia; dorsalgia; cervicalgia; costalgia; uveíte; insuficiência aórtica, BAV ou bloqueio de ramo; pneumopatia apical; nefropatia.
Uveíte anterior em 25%, em qualquer época, geralmente unilateral e de início agudo. Comprometimento cardiovascular é raro (aortite ascendente, insuficiência valvular aórtica, defeitos de condução, cardiomegalia e pericardite) e pode ser assintomático. Pneumopatias também são raras e de aparecimento tardio (fibrose apical, bilateral, podendo tornar-se cística) pode ocorrer infecção por Aspergillus. Acometimento neurológico ocorre por fraturas ou instabilidade vertebral, compressão ou inflamação. Luxação ou sub-luxação atlanto-axial, atlanto-occiptal e subluxação cranial do odontóide.
Diagnóstico
Não existe nenhum exame direto para diagnosticar a espondilite anquilosante. Um exame clínico e exames de raio-X da coluna, que mostrem mudanças espinhais características e sacroileite, são as principais ferramentas de diagnóstico. Dor lombar persistindo por >3 meses, que melhora com exercício e não melhora com repouso, rigidez lombar de repouso e diminuição da expansibilidade torácica também são observados no exame clínico.
Tratamento
O tratamento se baseia em medicação, cirurgia e fisioterapia. apesar de que é bastante importante um bom acompanhamento medico já que em alguns dos casos o que prejudica ainda mais a doença é o aspecto psicologico do paciente uma vez que pode trazer vários agravamentos pela própia conformidade em não a aceitar, já que a postura e as suas limitaçoes não sao visiveis e vai debilitando lentamente
Cirurgia
Pode ser realizados procedimentos cirúrgicos, particularmente para reposição das articulações dos joelhos e quadril.
Reabilitação
Orientação doméstica quanto a postura, para se evitar vícios, exercícios respiratórios e localizados para membros, e de extensão para a coluna.
Prognóstico
A espondilite alquilosante é uma doença altamente incapacitante. Quadro de evolução varia muito de acordo com a evolução e diagnóstico precoce. Apenas 25% evoluem para anquilose total da coluna, qualidade de vida e a sexualidade podem ser comprometidas. Pode ocorrer morte súbita devido a lesões em C1 – C2. Pode tambem levar os pacientes a depressões e a um grande mau estar no dia a dia se nao tiver um bom acompanhamento medico.
Tradução do Manual para Pacientes com Espondilite Anquilosante da Associação Nacional de Espondilite Anquilosante da Inglaterra, após permissão obtida pelo Dr. Eduardo de Souza Meirelles
Espondilite anquilosante é uma doença reumática que afeta os tecidos conectivos e caracteriza-se pela inflamação das juntas da coluna e grandes articulações como as dos quadris, ombros e outras regiões. A inflamação que afeta a coluna, geralmente inicia-se na região inferior das costas e após um período de inflamação, que causa dores e rigidez das costas, abranda-se gradualmente. Como seqüelas, pode deixar alguma dor e rigidez na coluna que podem causar deformidades (costa curvada), caso o paciente não mantenha uma boa postura.
O que causa a Espondilite Anquilosante?
A causa da doença é desconhecida. Os especialistas sabem que a doença é cerca de 300 vezes mais freqüente em pessoas que herdam um determinado grupo sangüíneo dos glóbulos brancos, quando comparadas com aquelas que não possuem esse marcador genético, denominado HLA B27. Cerca de 90% dos pacientes com espondilite anquilosante são HLA B27 positivos.
A teoria mais aceita é a de que a espondilite anquilosante possa ser desencadeada por uma infecção intestinal naquelas pessoas geneticamente predispostas a desenvolvê-las, ou seja, portadoras do HLA B27. A doença não é transmitida por contágio ou por transfusão sangüínea.
Quais são os sintomas da Espondilite Anquilosante?
Dores na coluna que surgem de modo lento ou insidioso durante algumas semanas associadas à rigidez matinal da coluna que diminui de intensidade durante o dia. A dor persiste por mais de três meses e melhora com exercício e piora com repouso.
No início, a espondilite anquilosante costuma causar dor nas nádegas, possivelmente se espelhando pela parte de trás das coxas e pela parte inferior da coluna. Um lado é geralmente mais doloroso do que o outro. Essa dor tem origem nas articulações sacro-ilíacas. Alguns pacientes se sentem globalmente doentes – sentem-se fatigados, perdem apetite e peso e podem ter anemia.
A inflamação das articulações entre as costelas e a coluna vertebral podem causar dor no peito, que piora com a respiração profunda, sentida ao redor das costelas, podendo ocorrer diminuição da expansibilidade do tórax durante a respiração profunda. Os indivíduos que apresentam limitação significativa da expansibilidade do tórax, não devem de forma alguma fumar, pois seus pulmões que já não expandem normalmente estariam ainda mais susceptíveis a infecções.
Como a doença progride?
A espondilite anquilosante toma diferentes rumos em pessoas diferentes, sendo que dois casos nunca são exatamente iguais.
Com o passar do tempo, após a fase ativa da doença em que as juntas estão inflamadas, a doença se torna bem menos ativa ou mesmo totalmente inativa. Os sintomas podem surgir e desaparecer durante longos períodos mas, no final, ela cede. Os ossos das vértebras da coluna crescem, formando pontes entre as vértebras, às vezes envolvendo completamente as juntas, impedindo assim que ela se mova, causando a rigidez denominada anquilose. A coluna lombar geralmente se torna rígida, bem como a região posterior superior do pescoço. É por esta razão que é muito importante que se mantenha uma boa postura.
Alguma pessoas podem ter apenas uma série de leves dores e desconfortos, durante vários meses, sem entretanto incomodá-las demais. Isso parece ser mais comum nas mulheres com espondilite anquilosante. Nesse estágio, a doença pode tanto desaparecer, como pode prosseguir causando rigidez na coluna dorsal ou mesmo no pescoço.
Quais são os órgãos e tecidos afetados pela doença?
Articulações da coluna vertebral: inflamação das articulações da coluna que causa dores e ridigez matinal. A doença começa nas juntas entre o sacro e a pélvis, denominadas juntas sacro-ilíacas;
Outras articulações: inflamação das articulações do quadril, joelhos e tornozelos são as partes mais freqüentemente afetadas. O efeito nessas juntas é similar àquele na coluna. Pode haver um período de dor na junta, talvez até com a ocorrência de algum inchaço, porém o tratamento alivia os sintomas.
Ossos: Algumas vezes, ocrrem dores em regiões que não fazem parte da coluna, como o osso do calcanhar, tornando-se desconfortável ficar em pé em chão duro, e o osso "para sentar" (ísqueos), tornando as cadeiras mais duras muito desagradáveis.
Olhos: irite – inflamação da região colorida do olho (íris) ocorre em 1 a cada 7 pacientes. Os pacientes apresentam olhos avermelhados doloridos, o que deve ser reportado ao médico o mais rápido possível pois pode ocorrer um dano permanente. Se não houver um médico à disposição, deve-se ir diretamente para um hospital que possua um pronto-socorro ou um departamento de oftalmologia.
Coração, pulmão e sistema nervoso central: são complicações raras, afetando menos de 1 entre 100 pacientes. A inflamação pode afetar as válvulas do coração, afetar a articulação da vértebra que pode comprimir um nervo ou a medula óssea causando dormências, fraqueza muscular ou dores.
Pele: psoríase, uma condição inflamatória comum da pele, caracterizada por episódios freqüentes de vermelhidão, coceira e presença de escamas prateadas, secas e espessas, pode estar associada à espondilite anquilosante em alguns pacientes,
Intestino: a colite, ou inflamação do intestino, e a psoríase podem estar associada à espondilite anquilosante em alguns pacientes, bem como a psoríase, um tipo de doença de pele.
Qual a incidência da espondilite anquilosante?
A espondilite anquilosante tende a ocorrer em famílias e afeta três vezes mais o homem do que as mulheres e surge normalmente entre os 20 e 40 anos.
Cerca de 20% dos indivíduos com HLA B27 terão espondilite anquilosante, embora a maioria nunca será diagnosticada com a doença, pois a mesma se apresentará de forma branda. Como o HLA B27 está presente em 7 a 10% da população, pouco mais de 1 em 100 indivíduos apresentará a doença.
Quais são as chances de filhos de pacientes com espondilite anquilosante também apresentarem a doença?
As chances dos filhos de pacientes com espondilite anquilosante apresentarem a doença são muito reduzidas, não mais de 15 em 100, comparadas a 85 em 100 de gerar crianças saudáveis normais. Mesmo entre os 15% que sofram da doença, provavelmente apenas um apresentará uma condição severa o suficiente para interferir em sua vida normal.
Pais com espondilite anquilosante às vezes perguntam se seus filhos devem fazer exames para verificar se possuem o HLA B27. No momento, a resposta é que isso não deve ser feito, pois não há como saber qual criança com esse grupo sangüíneo apresentará a doença. Se algum dia for possível prevenir a doença, então será importante descobrir qual criança possui o grupo HLA B27 para que possam ser protegidas da doença.
Como diagnosticar a doença?
O diagnóstico da doença é baseado no conjunto de sintomas e no raio X da coluna e das juntas afetadas. O médico faz um histórico e examina as costas (procurando por espasmos musculares, com atenção para a postura e mobilidade) e examinará as outras partes do corpo, procurando pelas evidências da espondilite anquilosante.
O diagnóstico da espondilite anquilosante é confirmado por raio-X. As variações características estão nas juntas sacroilíacas, mas podem levar alguns meses para se desenvolver, podendo não ser notadas na primeira consulta. Ele, provavelmente, o avaliará com relação à anemia e fazer o teste da taxa de sedimentação dos eritrócitos, que informa quão ativa a doença está.
Como distinguir a espondilite anquilosante de outros problemas de coluna?
Dores na coluna são uma das queixas mais comuns nos consultórios médicos. Embora a grande maioria dos pacientes com dor na coluna não tenha espondilite anquilosante, o médico deve reconhecer as diferentes causas para dor na coluna em cada paciente.
As causa mais freqüente de dor na coluna são distensões ou entorses, que podem ocorrer em qualquer idade. Uma hérnia de disco é outro exemplo de causa de dor na coluna. Em pacientes idosos, problemas degenerativos como a osteoartrose, comumente afetam a coluna.
Quando você procura um médico por dor na coluna, ele deve reconhecer se você tem artrite inflamatória e que se trata da espondilite anquilosante, ou uma das freqüentes causas mecânicas. O tratamento é diferente. O diagnóstico é feito ao ouvir seus sintomas e examiná-lo. Ele pode solicitar alguns exames de sangue e radiografias da sua bacia e coluna.
É possível fazer um diagnóstico precoce?
Muitos pacientes têm comentado que sua espondilite anquilosante só foi diagnosticada vários meses ou anos após o início dos seus primeiros sintomas. Não há nenhum teste diagnóstico que o médico possa solicitar no início da dor na coluna, porém os sintomas do paciente, que são diferentes das dores de coluna comuns, devem alertar o médico para o diagnóstico da espondilite anquilosante.
A presença ou positividade do grupo sangüíneo HLA B27 certamente não faria o diagnóstico, embora possa ajudar em determinados pacientes, visto que cerca de 90% dos pacientes com espondilite anquilosante são HLA B27 positivos. Embora seja no momento, em exame caro e de difícil acesso, pode ser útil em determinadas situações de dúvidas, ao alertar o médico para a possibilidade do seu paciente ser portador de espondilite anquilosante.
Como é o tratamento?
Não há cura para a espondilite anquilosante e, embora a doença tenda a ser menos ativa conforme a idade avança, o paciente deve estar consciente de que o tratamento deve durar para sempre. O tratamento objetiva o alívio dos sintomas e a melhora da mobilidade da coluna onde a mesma tenha desaparecido, permitindo ao paciente ter uma vida social e profissional normal. O tratamento engloba o uso de medicamentos, fisioterapia, correção postural e exercícios, que deve ser adaptado a cada paciente
Como é o tratamento medicamentoso?
Utilizam-se analgésicos para aliviar a dor e anti-inflamatórios.
Existem várias substâncias capazes de reduzir ou eliminar a dor, que permitem ao paciente uma boa noite de sono e seguir um programa de exercícios.
Alguns dos medicamentos mais novos são criados para serem efetivos durante a noite e durante a primeira parte do dia.
A maioria dos pacientes não necessita de remédios, uma vez que façam parte de um programa regular de exercícios. Os remédios são necessários esporadicamente, apenas quando os sintomas reaparecem apesar da terapia de exercícios.
Para outros pacientes, pode ser necessário um tratamento contínuo com doses reduzidas (manutenção) de medicamentos.
Existem outras alternativas para aliviar a dor?
O paciente pode utilizar o calor que, em todas as suas variadas formas, ajudará no alívio da dor e rigidez. Um banho quente após o descanso, uma bolsa de água quente ou um cobertor elétrico podem ser suficientes. Não é necessário utilizar lâmpadas especiais.
A acupuntura pode ser utilizada no tratamento?
Não há provas de que a acupuntura, ou qualquer outro tratamento paramédico, sejam efetivos no tratamento da doença. Não se engane submetendo-se a tratamentos dispendiosos que não tenham sido comprovados cientificamente. Para pacientes com pescoço rígido, a manipulação pode ser perigosa.
O paciente pode passar por um tratamento com radioterapia?
O tratamento por radioterapia já foi comum em casos de espondilite anquilosante, sendo, sem dúvida, eficaz, especialmente no controle da dor. Ele é raramente utilizado hoje em dia, devido à indiscutível correlação entre seu uso e o crescente risco de câncer e leucemia (mesmo sendo este risco pequeno). Atualmente, a maioria dos reumatologistas utilizam essa forma de terapia apenas em circunstâncias excepcionais.
Como a cirurgia pode auxiliar no tratamento?
Tem apenas uma pequena parte no tratamento. É utilizada para restaurar os movimentos de juntas danificadas do quadril (artroplastia) e, raramente, para posicionar corretamente as costas ou o pescoço daqueles que se tornaram tão afetados pela doença a ponto de não conseguirem olhar para frente, tendo dificuldades até para atravessar uma rua.
Qual é a importância dos exercícios?
O propósito dos exercícios é conscientizá-lo de sua postura, especialmente com relação às suas costas, e encorajar o movimento livre de algumas juntas, particularmente ombros e quadril. É importante fortalecer os músculos, pois o movimento reduzido, mesmo por um curto período de tempo, os enfraquece, podendo levar muito tempo para reconstruí-los.
Que tipos de exercícios o paciente pode fazer?
Até que o paciente obtenha uma série de exercícios elaborados para atender a suas necessidades individuais, ele deve iniciar, imediatamente, exercícios diários. É possível que não consiga fazer alguns deles, mas deve praticar aqueles que puder.
1 - Fique em pé com os calcanhares e as nádegas contra uma parede, mantendo seu queixo em uma mesma posição (boca fechada). Posicione sua cabeça contra a parede e a mantenha-se nesta posição por 5 segundos e, então, relaxe. Repita 10 vezes.
2 - Sente-se em uma cadeira firme. Coloque sua mão direita transversalmente ao tórax e segure o lado da cadeira. Estique seu braço esquerdo para frente e gire para a esquerda, mantendo o braço em posição horizontal, cobrindo o maior ângulo possível, sempre olhando por cima do ombro esquerdo. Permaneça nesta posição por algum tempo e force mais uma vez o movimento. Mantenha-se na nova posição e retorne, olhando para frente. Repita três vezes com cada braço.
3a - Sente-se com os ombros relaxados e queixo posicionado (boca fechada), olhando para frente. Deite a cabeça de lado, de modo a encostar a orelha direita em seu ombro direito. Mantenha esta posição, com os músculos do ombro relaxados e dobre-se um pouco mais, voltando então à posição inicial (conforme você fizer o exercício, o perfil de seu nariz deve permanecer no mesmo ponto, garantindo que sua cabeça não faça algum outro tipo de movimento). Repita duas vezes para cada lado.
3b- Agora, incline sua cabeça para trás, olhando para o teto e a parede, e faça com que ela volte à posição inicial. Repita. Agora, faça seu queixo tocar seu pescoço e retornar à posição inicial, mantendo a boca fechada. Repita.
4 - Deitado de costas, joelhos dobrados, com os pés apoiados no chão.
(a) coloque suas mãos sobre suas costelas. Inspire fundo, pelo nariz, e expire, pela boca, empurrando suas costelas contra suas mãos quando você inspira. Repita 10 vezes (lembre-se que é importante expirar completamente, bem como inspirar profundamente).
(b) Coloque suas mãos na parte antero-superior de seu tórax. Inspire profundamente, pelo nariz, e expire o mais rápido que puder, pela boca. Empurre as costelas contra as mãos conforme você inspira. Repita 10 vezes.
5 - Ainda deitado de costas, com os joelhos dobrados, levante seu quadril de forma a retirar as nádegas do chão, formando uma linha reta entre o ombro e os joelhos. Mantenha-se nesta posição por cerca de 5 segundos e, então, relaxe. Repita 5 vezes.
6 - Deitado de bruços, com a cabeça virada para um dos lados, braços esticados ao longo do corpo (se necessário, é permitido colocar um travesseiro sob o tórax - não sob a cintura - para conseguir maior conforto).
(a) Levante uma perna acima do chão, mantendo o joelho esticado. Repita 5 vezes com cada perna, fazendo com que as coxas saiam do chão.
(b) Levante sua cabeça e ombros acima do solo o mais alto que puder. Repita 10 vezes.
7 - Com as mãos e joelhos no chão, estique um braço e a perna oposta, erguendo-os paralelamente ao solo, mantendo-os nesta posição por cerca de 10 segundos. Repita com o outro braço e perna. Repita 5 vezes para cada lado.
Quais são os objetivos da fisioterapia?
Provavelmente, em algum momento, o paciente receberá tratamento de algum fisioterapêuta. Ele deve aprender uma rotina de exercícios que poderá praticar todos os dias.
Os exercícios são indicados com base nas necessidades individuais de cada um. O paciente deve ir a um departamento de fisioterapia durante uma ou duas sessões para aprender os exercícios. Contudo, o fisioterapêuta não fará seu tratamento sem receita ou carta de um médico, que dever ser consultado em primeiro lugar.
Como o paciente deve agir durante o tratamento?
Como parte do tratamento da espondilite anquilosante, é importante que ele cuide de sua saúde e postura. Isso inclui evitar o excesso de peso e de cansaço por longos períodos de trabalho ou por excesso de compromissos. O lema para o tratamento, o qual cada paciente deveria aprender como um catecismo, é:
É FUNÇÃO DO MÉDICO ALIVIAR A DOR E É FUNÇÃO DO PACIENTE PRATICAR EXERCÍCIOS E MANTER BOA POSTURA.
Os princípios de tratamento são:
1 - Tomar cuidado com a saúde geral e prestar atenção à dieta;
2- Insistir nos exercícios que visem a manutenção da postura e mobilidade das juntas afetadas pela doença. A postura, portanto, é extremamente importante quando estiver no trabalho, se divertindo ou dormindo;
3 - Consultar o médico se necessitar de alívio para a dor;
4- Não temer os medicamentos para controlar a dor. Uma vez controlada, é possível aplicar um programa regular de exercícios, os quais controlarão, por si só, a dor, fazendo com que os remédios se tornem menos necessários;
5 - Cooperar com o médico, fazendo avaliações periódicas de sua saúde geral.
Quais são os cuidados que o paciente deve ter com a coluna?
1 - Deitar-se de bruços em uma superfície firme por cerca de 20 minutos a cada manhã ou começo de noite.
2 - Repetir os exercícios de respiração profunda em intervalos freqüentes durante o dia.
3 - Tomar cuidado com sua postura - corrigindo-a constantemente, não somente durante os exercícios mas também enquanto sentado, em pé ou andando.
4 - Fazer alguns dos exercícios todos os dias.
ESCLEROSE MULTIPLA
Esclerose múltipla
A esclerose múltipla (EM) ou esclerose disseminada é uma doença neurológica crônica, de causa ainda desconhecida, com maior incidência em mulheres e pessoas brancas (pessoas com genótipo caucasiano).
Este tipo de patologia leva a uma destruição das bainhas de mielina que recobrem e isolam as fibras nervosas (estruturas do cérebro pertencentes ao Sistema Nervoso Central ou SNC).
Esta doença causa uma piora do estado geral do paciente: fraqueza muscular, rigidez articular, dores articulares e descoordenação motora. O doente sente dificuldade para realizar vários movimentos com os braços e pernas, perde o equilíbrio quando fica em pé, sente dificuldade para andar, tremores e formigamento em partes do corpo.
Em alguns casos a doença pode provocar insuficiência respiratória, incontinência ou retenção urinária, alterações visuais graves, perda de audição, depressão e impotência sexual.
Nos estágios mais graves da doença, pode ocorrer um comprometimento respiratório. Isto pode acarretar episódios de infecção ou insuficiência respiratória, que devem ser tratados com atenção e rapidez, para minimizar o desconforto do paciente e coibir uma piora do seu estado geral.
Para minimizar os desconfortos respiratórios causados por esta patologia, são utilizados métodos tais como:
Exercícios para desobstruir os brônquios;
Exercícios para reexpansão pulmonar;
Reeducação diafragmática e da musculatura acessória, com uso de incentivadores respiratórios.
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Etiologia
A causa direta da EM é a degeneração da camada isoladora lipídica de mielina que envolve os axónios neurais. Esta é provavelmente causada pela destruição, pelo próprio sistema imunitário do indivíduo, das células gliais (responsáveis pela produção e armazenamento da mielina). A ausência de isolamento eficaz dos neurónios, e da sua sustentação pelas células gliais, leva à degeneração dos mesmos e à perda de função.
As regiões afectadas são as do Sistema Nervoso Central (SNC), ou seja: a medula espinhal e o cérebro. Os nervos periféricos não são afectados, provavelmente porque a reacção imunitária que danifica as células gliais será específica para os antígenos/antigénios do tipo das células produtoras de mielina do SNC, os oligodendrócitos (que são diferentes das células com a mesma função no Sistema Nervoso Periférico (SNP), conhecidas como células de Schwann).
Um mecanismo possível
Em indivíduos com susceptibilidade genética (com genes de HLA DR15 ou DQ6, por exemplo) uma infecção viral no SNC pode levar grande número de linfócitos T a atravessar a barreira hemato-encefálica. Estes linfócitos então destruirão o vírus, mas erroneamente também identificarão antigénios self da mielina, apresentados de forma altamente estimulante pelas células gliais danificadas, ou pelos microglios, devido a alguma predilecção das proteínas apresentadoras de antigénios (HLA) desse indivíduo para apresentar péptidos da mielina que os linfócitos T reconhecem como não sendo pertencentes ao indivíduo ou antigénios non-self. A partir daí gera-se uma resposta imunitária TH2 (produtora de anticorpos) às próprias células produtoras dessas proteínas da mielina.
A destruição de células gliais leva à libertação de mais proteínas da mielina e maior agressão, até que algum mecanismo limitador do sistema imunitário (por exemplo os linfócitos-T-supressores) iniba os linfócitos agressores temporariamente, levando à remissão.
Tal mecanismo é suportado pela descoberta de altos valores de anticorpos (gama-globulinas) no líquido cefalo-raquidiano dos doentes.
A EM tem predilecção para danificar as vias neuronais que controlam os movimentos musculares, daí decorrendo a maior parte dos seus sintomas.
Manifestações clínicas
O início pode ser dramático ou insidioso.
Os sintomas são diversos e podem ser devidos a pouca ou demasiada excitabilidade das vias, de acordo com o tipo de neurónio (excitador ou inibidor) que é afectado nessa região.
As manifestações podem incluir sintomas por falta de função de vias excitatórias, tais como:
Ataxia (os membros superiores e inferiores se movimentam e tremem involuntariamente);
Movimentos irregulares dos olhos, tais como nistagmus e oftalmoplegia internuclear;
Defeitos na pronunciação das palavras (disartria);
Neurite retrobulbar;
Disfunção sexual e urinária;
Depressão e dificuldades de memória.
A fadiga é um sintoma muito frequente e bem conhecido da EM. Mas porque pode também ser um sinal de outras doenças, não é imediatamente identificado como sendo causado pela EM. A fadiga se manifesta muitas vezes sob a forma de períodos que podem durar alguns meses, durante os quais a disposição se esgota diariamente, após um pequeno esforço. A fadiga ocorre quer na EM em forma de surtos, quer nos tipos mais progressivos da doença.
Também ocorre devido à disfunção das vias inibitórias:
Espasmos musculares;
Parestesia ou sinal de Lhermitte (sensação de "choques elétricos" no pescoço).
A progressão da doença é bastante variável, distinguindo-se três subtipos de EM, de acordo com a sua evolução. A maioria dos doentes segue um curso de remissões alternadas com exacerbações.
Cerca de 10-15% segue um curso mais grave e inexoravelmente progressivo, e em 25% dos casos a progressão é lenta, com sintomas moderados.
Epidemiologia
A maioria dos casos é diagnosticada em adultos jovens, sendo raros os diagnósticos em pessoas com mais de 50 anos. Afeta duas vezes mais mulheres que homens (a cada três casos, um ocorre em homem). Na Europa, os países escandinavos são os mais afetados. A presença da doença em um familiar representa uma possível predisposição genética: a probabilidade de se vir a manifestar a doença é 15 vezes maior, neste caso.
Estimam-se mais de um milhão de casos mundiais diagnosticados, dos quais 450 mil só na Europa. Em Portugal, há mais de 5 mil casos diagnosticados.
Patologia
As regiões desmielinizadas são localizadas e assumem o aspecto de placas, que mais tarde esclerosam (endurecem).
As lesões iniciais caracterizam-se por infiltração de leucócitos mononucleares em volta das vénulas, incluindo linfócitos, plasmócitos e desmielinização individual dos axónios adjacentes.
Lesões tardias são geralmente de todo um feixe de axónios.
Há infiltração de macrófagos e microglia com aspecto de célula de espuma, ou seja, que fagocitaram grandes quantidades de lípidos/lipídios, certamente mielina.
As lesões variam de localização com o tempo, havendo regeneração da mielina e formação de novos focos de agressão.
Um modelo animal da doença pode ser obtido por intermédio da inoculação de proteínas da mielina na corrente sanguínea de uma cobaia. As células T activadas do animal causam a doença em outros não inoculados. Este facto fortemente sugere uma etiologia auto-imune para esta condição patológica.
Tratamento
A EM não tem cura. A terapêutica se concentra nas ações que atrasam a progressão da doença e melhoram a qualidade de vida do paciente pela promoção do alívio dos sintomas.
A administração de corticosteróides (imunossupressores potentes) é usada em casos de episódios ou relapsos agudos. Outros imunossupressores como os análogos das purinas (azatioprina, por exemplo) também têm tido resultados. A terapia com beta-interferon (que tenta diminuir a resposta TH2 dos linfócitos para uma TH1, com menor produção de anticorpos) tem apresentado resultados satisfatórios a uma faixa de 30%-50% dos pacientes.
O uso de terapias imunológicas, como por exemplo a administração de citocinas, pode ser o campo que gerará uma terapia mais eficaz no futuro. No entanto, os testes iniciais ainda têm sido desapontadores.
Prognóstico
A observação, o diagnóstico precoce e o tratamento médico apropriado evitam complicações, como por exemplo as infecções de alguns orgãos. Mesmo assim, a esperança de vida dos pacientes é aumentada apenas moderadamente.
A idade em que os sintomas tiveram início é o principal factor de prognóstico: quanto mais jovem o acometido, mais provável e precoce será a deterioração. Outro factor será o subtipo de EM. Uma minoria poderá não ter um curso progressivo, outra minoria terá um desenvolvimento severo e rápido dos sintomas. Aqueles cujo primeiro sintoma foi a dificuldade visual também têm melhor prognóstico que outros que sofreram inicialmente de problemas de coordenação motora dos membros.
O principal problema para o doente com EM é a invalidez progressiva: 20 anos após o surgimento dos primeiros sintomas da doença, somente um terço dos doentes será capaz de trabalhar normalmente. Ainda antes de completar 20 anos de doença, a maioria necessitará de cadeira de rodas para se movimentar. Em alguns casos, a cadeira de rodas será necessária já antes dos 6 anos desde os primeiros sintomas.
A Fisioterapia e Hidroterapia melhoram e ajudam muito a recuperação, mantendo o paciente ativo e com forças nos membros inferiores, que são os mais afetados. Procurar não parar as suas atividades normais e adaptá-las é fundamental para uma boa qualidade de vida.
Na História
O primeiro caso descrito conhecido de EM, em termos que apontam quase certamente para esse diagnóstico, foi efectuado pela freira holandesa Lidwina de Schiedam (1380-1433) que descreveu a doença de que ela própria padecia desde os 16 anos. Ela escreveu sobre dores intermitentes, fraqueza das pernas e distúrbios oculares típicos.
A primeira descrição científica da EM, que a introduziu como doença específica reconhecida pela Medicina, só foi feita no início do século XIX. Foram os médicos e patologistas ingleses Robert Hooper (1773–1835) e Robert Carswell (1793–1857), além do francês Jean Cruveilhier (1791–1873), que pela primeira vez publicaram detalhes médicos e ilustrações a respeito das características da doença.
No entanto, foi em 1860 que o médico neurologista francês Jean-Martin Charcot (1825–1893), com a síntese que escreveu do trabalho dos seus predecessores (e à qual adicionou mais observações significativas), promoveu o reconhecimento da esclerose múltipla (Sclerose en plaques no trabalho original) como doença distinta, para a Medicina.
Hoje em dia, o diagnóstisco geralmente é feito segundo os critérios de Poser, combinando os resultados do exame de ressonância magnética, liquor (líquido encefalorraquiano) e manifestações clínicas.
Algumas personalidades afectadas
Santos Dumont, brasileiro e pai da aviação;
Heinrich Heine, poeta alemão;
Iordanov, jogador búlgaro de futebol;
Clive Burr, ex-baterista da banda de heavy metal Iron Maiden;
Cláudia Rodrigues, humorista brasileira;
Mafalda de Sousa e Silva, Psicóloga portuguesa.
Antes do fim do século XIX era impossível diagnosticar a EM, portanto não se sabe que outras personalidades mais antigas podem ter sofrido da doença.