Disartria/Agnosia/Alexia /Apraxia/Disfonia

Disfonia

s utilizadores profissionais da voz, como todos os falantes, estão sujeitos a sobrecargas ambientais, pessoais e sociais. Encontram-se diariamente expostos não só a poluições atmosféricas, que resultam emproblemas respiratórios e numa vasta gama de alergias, como também a problemas pessoais, sociais, económicos, entre vários. Todos estes condicionalismos tornam os profissionais potenciais “stressados”. O “stress” é causa de insónias, tensões musculares, respiração toráxico-superior, rigidez mandibular, e consequentemente irritabilidade, insegurança e baixa auto-estima. Estas perturbações influenciam de forma vital o profissional da voz, já que uma vez perdido o equilíbrio existe perigo eminente de distúrbios vocais. Estes distúrbios, asdisfonias (vulgo problemas vocais ou rouquidões), constituem o problema que mais afecta quem utiliza a voz profissionalmente. Mas o que são as disfonias? A disfonia é um distúrbio de comunicação caracterizado pela dificuldade na emissão vocal, apresentando um impedimento na produção natural da voz. Esse impedimento pode estar relacionado com a altura, a intensidade e/ou a qualidade da voz. Em função da causa, a disfonia no adulto e na criança pode levar à ausência total de voz (afonia), à rouquidão, a uma altura tonal demasiado grave ou aguda, a oscilações no som, etc. Pode ser ocasionada por uma disfunção orgânica, abuso vocal ou uso incorrecto da voz, inadaptação vocal, alterações psicoemocionais ou também por falta de higiene vocal, e é mais frequente em indivíduos que utilizam a voz diária e abundantemente de uma forma incorrecta. A disfonia classifica-se em 2 tipos: Disfonia Funcional e Disfonia Orgânica. Disfonia Funcional: alteração da voz resultante de abuso ou mau uso vocal; não apresenta qualquer causa física ou estrutural. Disfonia Orgânica: alteração da voz causada ou relacionada com algum tipo de condição laríngea ou com doença viral, genética ou hereditária. Para evitar estes problemas: A higiene vocal, que passa por uma tomada de consciência em relação a hábitos incorrectos relacionados com a saúde da voz, e pela alteração dos comportamentos que prejudiquem a fonação. O treino da Técnica Vocal, nomeadamente a frequência de aulas que permitam uma alteração de hábitos posturais, respiratórios e de colocação (entre outros), através da aprendizagem da utilização correcta de todo o aparelho fonador; indispensável para conseguir uma fonação agradável e plenamente saudável. As consultas ao otorrinolaringologista ou ao fonoaudiólogo, de rotina (principalmente para os profissionais da voz, chamados grupos de risco) ou assim que surgirem os primeiros sintomas de irritações ou de perturbações da fala (como rouquidão, fadiga vocal, dor ao fazer esforço ao nível da laringe, sensação de corpo estranho na garganta ou falta de ar), antes que seja “tarde demais” para conseguir tratar.

http://pt.shvoong.com/medicine-and-health/otolaryngology/505322-problemas-vocais-disfonias/

Disfonia espasmódica de adução, tremor

vocal e disfonia de tensão muscular: é

possível fazer o diagnóstico diferencial?

EDITORIAL

Talvez não haja época mais propícia para falarmos

sobre as disfonias que em tempos de Copa do Mundo,

quando os consultórios dos otorrinolaringologistas enchem-

se de pacientes afônicos e disfônicos com laringite

por abuso vocal. O diagnóstico destes casos não impõe

grandes dificuldades, bastando para tal uma boa anamnese

e exame físico.

Nesse editorial, iremos enfocar um assunto bem

mais desafiador na laringologia: o diagnóstico diferencial

da disfonia espamódica de adução, que inclui tremor vocal

e disfonia de tensão muscular. Apesar das diferentes etiologias,

os sintomas vocais podem ser muito semelhantes

nestes casos e o diagnóstico acaba sendo um tanto quanto

subjetivo, dependendo muito da experiência pessoal do

examinador.

A disfonia espasmódica de adução é um distúrbio

vocal caracterizado por espasmos dos músculos laríngeos

durante a fonação, produzindo voz quebrada, tensa,

forçada e estrangulada1,2. Essa doença, classificada como

distonia focal de origem central, de etiologia ainda desconhecida,

persiste como uma das disfonias mais difíceis

de serem tratadas3. Seus sintomas decorrem da contração

intermitente e involuntária dos músculos tireoaritenóideos

durante a fonação, o que resulta em pregas vocais tensas,

pressionadas uma contra a outra, e no aumento da

resistência glótica1,4. Inicia-se tipicamente em pacientes a

partir da terceira década de vida, sendo mais freqüente em

mulheres. A qualidade vocal geralmente piora em situações

de estresse e melhora com uso de sedativos como álcool

e benzodiazepínicos5. Pode causar um impacto negativo

na qualidade de vida do paciente e levar ao isolamento

social6.

O tremor vocal caracteriza-se pelo movimento rítmico

da laringe, que produz alterações rítmicas de pitch e

loudness durante a fonação. Estes movimentos laríngeos

são muitas vezes acompanhados de tremor da cabeça e

de extremidades7. O tremor pode estar presente apenas

durante a fonação ou aparecer no repouso. Apesar de ser

identificável durante a fala encadeada em alguns indivíduos,

é mais facilmente reconhecido durante a emissão

de vogal sustentada. Casos graves de tremor vocal podem

cursar com interrupções fonatórias similares àquelas da

disfonia espasmódica de adução8.

A disfonia de tensão é associada à tensão muscular

excessiva, tanto da musculatura intrínseca como extrínseca

da laringe, com hiperadução das pregas verdadeiras e/ou

falsas e mesmo constrição esfinctérica da laringe. Este

padrão hiperfuncional geralmente persiste em situações

fonatórias diversas7,8.

A diferenciação entre estas três entidades nem

sempre é fácil para o otorrinolaringologista uma vez que

seu principal recurso diagnóstico, o exame laringoscópico,

não evidencia alterações estruturais características em nenhum

dos casos. Para dificultar ainda mais o diagnóstico,

ocasionalmente, pode haver associação destas afecções.

Um paciente com disfonia espasmódica, por exemplo,

pode apresentar um quadro de tremor vocal ou disfonia

de tensão muscular associados8.

Como não há achados morfológicos evidentes ao

exame, muitos pacientes acabam não sendo diagnosticados

corretamente e são eventualmente considerados portadores

de distúrbios conversivos ou psiquiátricos por médicos

e familiares. Tratados como tal, muitas vezes evoluem por

anos sem melhora do quadro. As repercussões psicológicas

resultantes deste cenário podem ser catastróficas para o

convívio social do paciente.

Mesmo para laringologistas experientes, acostumados

com estas afecções, o diagnóstico pode ser difícil. O

diagnóstico incorreto pode conduzir a um tratamento mal

sucedido. Indicar injeção de toxina botulínica, tratamento

preconizado para disfonia espasmódica, para um paciente

com disfonia de tensão muscular, por exemplo, pode

resultar em um quadro grave de incompetência glótica,

com voz extremamente rouca e aspiração a alimentos e

saliva8.

Frente à dificuldade diagnóstica destas afecções,

diversos investigadores têm estudado métodos que avaliem

estes pacientes de modo mais objetivo. É neste contexto

que o exemplar deste mês traz o artigo original “Distonia

laríngea de adução: proposta e avaliação de protocolo de

nasofibrolaringoscopia”. Ainda necessitamos de outros

estudos que forneçam bases sólidas que nos permitam

realizar o diagnóstico diferencial das disfonias espasmódicas

com eficácia, mas todo estudo com este intuito, sem

dúvida, é muito bem vindo.

Rui Imamura *

Domingos H. Tsuji**

* Médico assistente doutor da Div. Clínica ORL

Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade

de São Paulo

**Professor Livre-docente pela Faculdade de Medicina

da Universidade de São Paulo

REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS

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Apraxia

A apraxia é uma desordem neurológica que se caracteriza por provocar uma perda da habilidade para executar movimentos e gestos precisos, apesar do paciente ter a vontade e a habilidade física para os executar. Resulta de disfunções nos hemisférios cerebrais, sobretudo do lobo parietal. Caracteriza-se, mais especificamente, na diminuição da capacidade para executar actividades motoras apesar das capacidades motoras, a função sensorial e a compreensão da tarefa requerida estarem intactas. Leva à diminuição das capacidades de pantomima da utilização de objectos (por exemplo, escovar o cabelo)e da capacidade de execução de atos motores conhecidos (por exemplo, acenar em adeus). A apraxia é uma patologia provocada por lesões cerebrais tais como acidentes, tumores, etc. O termo “apraxia” foi usado pela primeira vez em 1871 por Steinthal. Não existe uma definição universal para o termo, mas Rothi e Heilman sugerem que seja definido como uma alteração neurológica da capacidade de movimento apreendido e proposicional que não possa ser explicado por defeitos elementares da motricidade nem dos sistemas sensoriais. A apraxia ideativa corresponde à ideomotora, mas o desempenho não melhora com a presença do objecto nem com a imitação. É como se todos os esquemas de programação motora estivessem perdidos. Este tipo de apraxia é comum na demência. A apraxia buco-facial corresponde à incapacidade de realizar movimentos com os músculos da face e da boca. Este tipo acompanha muitas vezes os quadros afásicos, sendo possível que os mecanismos que sustentam estes movimentos partilhem algumas funções com as da linguagem. O mesmo já não acontece nas apraxias, que se torna evidente nos membros em que a lateralidade se correlaciona mais com a sua presença. A apraxia de marcha, como o nome indica, corresponde à impossibilidade de realizar os movimentos necessários para andar. Estes doentes, são capazes de cruzar as pernas quando estão sentados, de bater com os pés no chão alternadamente, de fazer movimentos de bicicleta quando estão deitados, mas não conseguem realizar os movimentos necessários para progredir na marcha. A apraxia do vestir surge com muita frequência nos casos de demência. O doente deixa de saber a sequência correta com que se vestem as diferentes peças de roupa. Pode, por exemplo, vestir a camisa por cima do casaco. Muitas vezes, tenta vestir peças de roupa de forma errada, tenta enfiar a perna na manga do casaco e, noutras ocasiões, pode usar múltiplas peças de roupa repetidas, por exemplo, três pares de meias.

Alexia (linguagem)

Alexia é uma disfunção onde é perdida a capacidade de ler, sendo esta adquirida previamente. Geralmente vem acompanhada da perda de habilidade com a escrita, mesmo com a pessoa entendendo a língua falada. Um dos casos mais famosos, foi descrito pelo neurólogo francês Joseph Jules Dejerine. Um exame postmortem indicou uma lesão no giro angular esquerdo. O sujeito dizia palavras e letras corretamente, só que estas careciam de significado para ele.

Agnosia

A agnosia (a-gnosis, perda de conhecimento) consiste na deterioração da capacidade para reconhecer ou identificar objectos apesar de manterem a função sensorial intacta. É a perda da capacidade de reconhecer objectos, pessoas, sons, formas. Uma pessoa com agnosia pode, por exemplo, ter acuidade visual normal e não ter capacidde de reconhecer objectos como uma caneta, pessoas familiares ou a sua própria imagem no espelho. Está normalmente associada a danos cerebrais ou doenças neurológicas, particularmente a lesões do lobo temporal. Pode, no entanto, ser também resultado de uma vida estressante onde a saúde em si é deixada em segundo plano em relação às atividades do dia-a-dia. A síntese das sensações de forma a constituir percepções conscientes dá-se nas zonas corticais do Sistema Nervoso Central. A anestesia, surdez ou cegueira podem resultar da lesão de um órgão sensorial periférico, do nervo aferente ou da zona cortical do SNC onde se projetam essas sensações determinando o desaparecimento delas. Nos casos onde estão conservadas a integridade das vias nervosas aferentes e existem lesões corticais na vizinhança da área de projeção, nas chamadas áreas para-sensoriais, mantém-se a integridade das sensações elementares, porém, há alteração do ato perceptivo. Nesses casos, fala-se de Agnosia.Assim sendo, Agnosia não é uma alteração exclusiva das sensações nem exclusiva da capacidade central de perceber objetos externos, mas uma alteração intermediária entre as sensações e a percepção. Em alguns casos, observa-se a perda da intensidade e da extensão das sensações, permanecendo inalteradas as sensações elementares, em outros há integridade e extensão, mas perda da capacidade de reconhecimento dos objetos.

Disartria

Disartria é um distúrbio neurológico caracterizado pela incapacidade de articular as palavras de maneira correta e, entre as principais causas, estão as lesões nos nervos centrais.

Leucodistrofia Metacromática

Leucodistrofia Metacromática Doença autossômica recessiva causada pela deficiência de arilsulfatase A (cerebrosídeo sulfatase). O termo ‘metacromática’ é usado porque o material lipídico intracelular acumulado é corado de marrom ou dourado pelo azul de toluidina (corante utilizado para exames histológicos). As alterações na forma infantil manifestam-se geralmente entre um ano e meio e dois anos de idade e caracterizam-se, inicialmente, por distúrbio da marcha, reflexos profundos diminuídos e tônus muscular diminuído. Perda cognitiva e aumento do tônus muscular ocorrem à medida que a doença progride. Existem também as formas juvenis e adulta, que apresentam curso mais protraído e manifestações variáveis conforme o tipo. As formas juvenis apresentam heterogeneidade clínica, iniciando-se entre quatro e 12 anos de idade, evoluindo com dificuldades cognitivas, déficit de equilíbrio e incoordenação, movimentos involuntários, atrofia do nervo óptico e aumento do tônus muscular nos quatro membros. A forma adulta inicia-se na puberdade e evolui com perdas cognitivas, psicose, déficit de equilíbrio e incoordenação e distúrbio dos movimentos nos quatro membros com aumento do tônus muscular. Há, ainda, uma forma rara de leucodistrofia metacromática causada, não pela deficiência da arilsulfatase A, mas da proteína ativadora do cerebrosídeo (SAP-1). O quadro clínico é indistinguível da forma juvenil. É possível haver deficiência de arilsulfatase A sem o desenvolvimento de leucodistrofia metacromática, devido à presença de alelos mutantes que determinam baixa atividade da enzima (alelos da pseudo-deficiência de arilsulfatase A). A atividade enzimática pode superpor-se à de indivíduos com leucodistrofia metacromática, quando em homozigose. Estima-se que este alelo tenha frequência relativamente alta na população em geral. Exames Complementares Demonstração da presença de processo de perda de mielina no encéfalo, preferencialmente por meio da ressonância magnética. Demonstração, por meio de exames neurofisiológicos, da presença de processo de perda de mielina (potencial evocado visual, potencial evocado sômato-sensitivo de membros superiores). A velocidade de condução nervosa é moderadamente reduzida, com exceção da forma adulta, onde pode ser normal. O diagnóstico é confirmado pela ausência ou deficiência da atividade da arilsulfatase A pesquisada nos glóbulos brancos ou cultura de fibroblastos, juntamente com um dos métodos acima.

ERDHEIM CHESTER

Doença de Erdheim-Chester A doença de Erdheim-Chester (também conhecida como síndrome de Erdheim-Chester ou histiocitose esclerosante poliostótica) é uma forma rara de histiocitose de células que não de Langerhans. Acontece por depósito de lipídios e se enquadra no grupo das xantogranulomatosis lipoídeas que incluem: granuloma necrobiótico, histiocitose de Langerhans e síndrome de Rosai Dorfman. // Etiologia De etiologia desconhecida, se diferencia da Histiocitose X, ou de Langerhans, em que se apresenta com mais freqüência. Afeta pessoas de mais idade e tem um pior prognóstico. O primeiro caso de Erdheim-Chester foi diagnosticado pelo patologista americano William Chester em 1930. Sintomas Pode apresentar sintomas como febre e perda de peso, no entanto as manifestações clínicas mais freqüentes são dor nos ossos, principalmente nas extremidades inferiores, exoftalmos xantomas palpebrais e diabetes insípida. São detectados níveis baixos de lipoproteínas de baixa densidade, LDL-Colesterol. Apesar da presença de xantomas, os pacientes não têm nenhum sinal de arteriosclerose. Outros sintomas incluem: Dispnéia Fibrose Retroperitoneal Problemas neurológicos (incluíndo Ataxia)

Vitiligo

VITILIGO O que é? É uma doença caracterizada pela despigmentação da pele, formando manchas acrômicas de bordas bem delimitadas e crescimento centrífugo. Também é possível que haja despigmentação do cabelo. É freqüente em 1% da população e, em 30% dos casos, há ocorrência familiar. O diagnóstico em doentes com patologias oculares é significantemente maior que na população em geral. Eventualmente, o vitiligo surge após traumas ou queimaduras solares. Como se adquire? A causa não está esclarecida, mas há três teorias para explicar a destruição dos melanócitos: Teoria Imunológica: Admite que o vitiligo é uma doença auto-imune pela formação de anticorpos antimelanócitos. É associada a doenças imunológicas, tais como diabetes, anemia perniciosa, lúpus, esclerose, síndrome de Down, tireoidite de Hashimoto, entre outras. Teoria Cititóxica: É possível que os metabólitos intermediários - dopaquinona e indóis - formados durante a síntese da melanina, possam destruir as células melanocíticas. Teoria Neural: Um mediador neuroquímico causaria destruição de melanócitos ou inibiria a produção de melanina.. O que se sente? Não há descrição de sintomas. A maioria dos pacientes procura o médico pelo transtorno estético que a doença ocasiona, embora há quem consulte em virtude das queimaduras solares nas áreas manifestadas. No início surgem manchas hipocrômicas, depois acrômicas de limites nítidos, geralmente com bordas hiperpigmentadas, com forma e extensão variáveis. Há tendência à distribuição simétrica. As áreas mais comumente afetadas são: punhos, dorso das mãos, dedos, axilas, pescoço, genitália, ao redor da boca, olhos, cotovelos, joelhos, virilha e antebraços. É raro acometer nas palmas das mãos e plantas dos pés. O vitiligo comumente trás disfunção emocional, tornando necessário o tratamento psicológico. Como o médico faz o diagnóstico? O diagnóstico, em geral, não apresenta dificuldades. O exame do paciente com lâmpada de Wood pode ser de grande utilidade para detectar manchas iniciais. A biopsia (exame de pele) dificilmente é necessária para o diagnóstico diferencial. A evolução do vitiligo é imprevisível, não havendo critério clínico ou laboratorial que oriente a prognose. A repigmentação espontânea não é rara. Como se trata? Para o vitiligo universal, com poucas áreas de pele normal (superior a 50% da superfície cutânea), pode ser proposta a despigmentação das áreas restantes de pele normal. Para pacientes com lesões pequenas, em número reduzido e nas fases iniciais da doença, pode ser proposto tratamento tópico. Nas crianças o resultado costuma ser favorável. Em áreas crômicas localizadas, estando o quadro evolutivo estacionado, têm sido feito minienxertos com resultados estéticos relativamente satisfatórios. A ingestão de alimentos com carotenos ou administração de betacarotenos origina uma cor amarelada na pele, que tem alguma ação protetora e efeito cosmético. O uso de filtro solar adequado na pele despigmentada é fundamental para proteger de queimaduras e do dano solar a longo prazo. As lesões de vitiligo queimam-se facilmente e as margens pigmentam-se, tornando maior o contraste. Além disso, a queimadura solar pode aumentar ou desencadear novas lesões. Outro método terapêutico eficaz no vitiligo é a fotoquimioterapia, que é o emprego sistêmico ou tópico de substâncias fotossensibilizantes, seguidas da exposição à radiação ultravioleta. A modalidade mais conhecida e estudada é o método PUVA (P= psoraleno, substância química fotossensibilizante, e UVA = ultravioleta). Como se previne? Não existe método de prevenção para a doença ou para sua progressão

CHURG STRAUSS

Síndrome de Churg-Strauss Origem: Wikipédia, a enciclopédia livre. Ir para: navegação, pesquisa Síndrome de Churg-StraussClassificações e recursos externos CID-10 M30.1 CID-9 446.4 DiseasesDB 2685 eMedicine med/2926 MeSH D015267 A Síndrome de Churg-Strauss (também conhecida como granulomatose alérgica) é uma vasculite auto-imune de vasos sanguíneos médios e pequenos, que conduz à necrose. Envolve os vasos sanguíneos dos pulmões principalmente (começa como um tipo severo de asma), sistema gastrointestinal e nervos periféricos, mas também afeta o coração, pele e rins. É uma doença rara que é não é herdada, nem transmissível e freqüentemente é má diagnosticada. A Síndrome de Churg-Strauss foi considerada um tipo de Poliarterite nodosa uma vez devido às suas morfologias semelhantes. Fazer uma diferenciação de Granulomatose de Wegener pode ser difícil, entretanto o uso crescente de ANCA (anticorpo citoplásmico anti-neutrófilo) faz uma distinção.

Poliarterite nodosa ou Doença de Kussmaul-Meier.

A Poliarterite nodosa (ou Periarterite nodosa) é uma vasculite de artérias de tamanho médio que se tornam inchadas e estragadas devido à um ataque de células auto-imunes velhas. A Poliarterite nodosa também é chamada de Doença de Kussmaul ou Doença de Kussmaul-Meier. Nesta doença, os sintomas são o resultado de danos em órgãos afetados, freqüentemente a pele, coração, rins e sistema nervoso. Sintomas generalizados incluem febre, fadiga, fraqueza, perda de apetite e perda de peso. Dores musculares e juntais são comuns. A pele pode mostrar erupções cutâneas, inchaço, úlceras, e caroços. O tratamento envolve medicamentos para suprimir o sistema imune, inclusive prednisona e ciclofosfamida.

Síndrome de dumping

A síndrome de dumping é uma resposta fisiológica devida à presença de grandes quantidades de alimentos sólidos ou líquidos na porção proximal do intestino Conjunto de sinais e sintomas decorrentes do esvaziamento gástrico precoce, observada nos pacientes submetidos à gastrectomia. Existem basicamente dois tipos: Precoce: ocorre em até 30 minutos. O conteúdo hiperosmolar da dieta alcança a luz intestinal de forma muito rápida. Isso desencadeia uma translocação de fluídos para a luz intestinal, ocasionando uma resposta vaso-vagal, que se manifesta com taquicardia, sudorese, sensação de morte, etc. O uso de açúcares neste paciente piora o quadro. Tardio: ocorre após 2 horas. Após o alimento alcançar o intestino e ser absorvido, o pâncreas produz uma grande quantidade de [insulina], o que leva o paciente a apresentar o quadro de hipoglicemia. O tratamento neste caso é realizado a base de açúcares.

Doença de Whipple

Doença de Whipple A doença de Whipple é uma doença infecciosa rara e sistêmica causada pela bactéria Tropheryma whipplei. Descrita por primeiro por George Hoyt Whipple em 1907 e comumente considerada uma desordem gastrointestinal, a doença de Whipple causa principalmente má-absorção, mas pode afetar qualquer parte do corpo inclusive o coração, pulmões, cérebro, juntas e olhos. Perda de peso, diarréia, dor nas juntas e artrites são sintomas apresentando comuns, mas a apresentação pode ser altamente variável e aproximadamente 15% dos pacientes não têm estes sinais clássicos e sintomas. A doença de Whipple é significativamente mais comum em homens, com 87% de pacientes que são do sexo masculino. Quando reconhecida e tratada, a doença de Whipple normalmente pode ser curada com terapia antibiótica a longo prazo; sem tratar a doença é fatal. Sintomas e Diagnóstico Os sintomas da doença de Whipple incluem o escurecimento da pele, a inflamação e a dor articulare a diarréia. A má absorção grave causa perdade peso e anemia. Outros sintomas comuns são a dor abdominal, a tosse e dor durante a respiração, causada pela inflamação da pleura (membrana que reveste os pulmões). Pode ocorrer um acúmulo de líquido no espaço entre as membranas pleurais (uma condição chamada derrame pleural), e os linfonodos localizados no centro do tórax podem aumentar de volume. Algumas vezes, os indivíduos com doença de Whipple apresentam sopros cardíacos, os quais normalmente indicam que a infecção atingiu o coração, ou um aumento do fígado (hepatomegalia), o qual comumente indica que ela atingiu o fígado. A confusão mental, a perda de memória ou os movimentos descontrolados dos olhos indicam que a infecção atingiu o cérebro. Quando não tratada, adoença é progressiva e fatal. O diagnóstico de doença de Whipple é feito por meio de uma biópsia do intestino delgado ou de um linfonodo aumentado de volume (hipertrofiado) que revela alterações microscópicas características.

Síndrome de Mirizzi

Síndrome de Mirizzi Síndrome de Mirizzi é uma rara complicação da colelitíase causada pela obstrução e impactação do duto hepático comum por um cálculo biliar, causando icterícia obstrutiva, inflamação e necrose, se não tratada.[1] Afeta igualmente ambos os sexos. Aparece mais freqüentemente em idosos. // Diagnóstico Pode ser diagnosticada através de diferentes métodos de imagem, como colangiopancreatografia endoscópica retrógrada (CPER), Tomografia computadorizada ou ultrassonografia.[2] Tratamento Reconstrução dos dutos afetados e retirada dos cálculos através de cirurgia.[2] Nomenclatura Recebe esse nome em homenagem ao médico argentino Pablo Luis Mirizzi.[3]

Doença de Crohn

Doença de Crohn A doença de Crohn é uma doença crónica inflamatória intestinal, que atinge geralmente o íleo e o cólon (mas pode afectar qualquer parte do tracto gastrointestinal). Muitos danos são causados por células imunológicas que atacam uma ou mais partes dos tecidos do tubo digestivo, mas não há certeza de etiologia autoimune. Os sintomas e tratamentos dependem do doente, mas é comum haver dor abdominal, diarreia, perda de peso e febre. Actualmente não há cura para esta doença, no entanto os tratamentos permitem alívio dos sintomas e melhoria de qualidade de vida. A doença de Crohn é uma das principais doenças inflamatórias intestinais. A outra é a colite ulcerosa, que difere em vários detalhes. Muitos acreditam que a doença de Crohn e a Colite ulcerosa são duas manifestações extremas de um mesma patologia intestinal subjacente. // Epidemiologia A doença existe no mundo todo, porem com grandes variações regionais de prevalência. É mais comum na raça branca, sendo mais frequente na Inglaterra, EUA e países escandinavos. Nos EUA, é mais comum nos judeus do que nos não-judeus. Ocorre em qualquer idade, sendo mais prevalente de 20 a 40 anos e ligeiramente mais comum no sexo feminino. Estudos epidemiológicos bem conduzidos mostram aumento de sua incidência nos últimos anos, o que não pode ser atribuído apenas ao aprimoramento dos meios de diagnóstico. A prevalência da doença nos EUA é de 7 casos por 100.000 indivíduos, na Europa, na África do Sul e na Austrália a prevalência encontra-se em torno de 0,9-3,1 casos por 100.000 indivíduos, e na América do Sul e na Ásia a prevalência encontra-se em torno de 0,5-0,8 casos por 100.000 indivíduos. Etiologia A etiologia é ainda oficialmente desconhecida. No entanto supõe-se que seja resultado de hiperactividade intestinal do sistema imunitário digestivo por acção de factores ambientais com tendência genética. Julga-se que esse factor ambiental será provavelmente um vírus ou bactéria que desencadeia uma reacção inflamatória descontrolada e inapropriada nas paredes do intestino, que se torna depois independente do agente inicial. A doença cursa com formação de granulomas, uma forma de defesa especifica do sistema imunitário contra algumas bactérias intracelulares ou fungos. Uma teoria que tem sido suportada em alguns estudos ultimamente é a de que o agente desencadeador seja o Mycobacterium avium-complexo. Contudo é importante frisar que apesar de possivelmente desencadeada por um agente infeccioso, a doença é devida a uma desregulação das defesas do próprio indivíduo devido a factores genéticos (alguns genes do MHC) e não será causada pelo micróbio. Em individuos sem essa susceptibilidade, esse microorganismo nunca causa a doença. Recentemente[1], uma equipe de médicos do Canadá e E.U.A. descreveu que mutações no gene IL23R, do cromossomo 1p31 (que codifica uma subunidade do receptor para a interleucina 23) estariam associadas a risco aumentado ou reduzido de desenvolver uma doença inflamatória intestinal. O achado suporta a hipótese de que a DII teria uma base genética para a sua etiologia e indica novas linhas de pesquisa em busca de tratamentos mais eficazes. Estuda-se também uma possível relação entre a doença e fatores de fundo psicológico (já que o indivíduo possui o problema, mas pode manifestá-lo ou não). Sintomas A doença afecta qualquer porção do tracto gastrointestinal, mas é mais comum no íleo terminal e colon. Aí ocorre formação de granulomas e inflamação em sectores distintos, intercalados de forma bem delimitada por outros completamente saudáveis (ao contrário das lesões difusas na colite ulcerosa-CI). A doença progride com alguns períodos sintomáticos interrompidos por outros sem sintomas. Pode progredir continuamente com deterioração das lesões, ou ser não progressiva, com regeneração das regiões atingidas entre as crises. Metade dos doentes apresenta lesões em ambos ileo e colon, enquanto 25% apresentam-nas limitadas ao colon. Os sintomas mais comuns são diarreia e dor abdominal, geralmente à volta do umbigo na região mais baixa à direita (muitas vezes confundida com a apendicite), acompanhada de náuseas e vómitos acompanhados de febre moderada, sensação de distensão abdominal piorada com as refeições, perda de apetite e peso (podem provocar atraso de desenvolvimento e problemas de crescimento em adolescentes), mal-estar geral e cansaço. Nas fezes pode haver eliminação de sangue, muco ou pus. Outras crises que poderão aparecer, apesar de serem raras, são crises respiratórias em que a pessoa esta sempre com ataques violentos de tosse, principalmente durante a noite. A pessoa não consegue dormir deitada e com a força da tosse, por vezes vomita e fica com faltas de ar pouco prolongadas. Este episódio costuma demorar sensivelmente uma semana, dependendo dos casos. Em alguns casos pode haver aftas, artralgias, eritema nodoso, inflamação nos olhos (conjuntivite secundária), problemas nos vasos sanguíneos (tromboses ou embolias) e deficiência de ferro, vitamina B12 e ácido fólico. As complicações são possiveis com a repetição das crises: artralgias ou artrite, em alguns casos, abcessos e fístulas (comunicações anormais que facilitam infecções), obstruções intestinais (devido à inflamação ou aderências de partes inflamadas dos intestinos e à fibrosação durante as cicatrizações), cálculos vesiculares (devido a má reabsorsão intestinal dos sais biliares). São ainda comuns as fissuras e abcessos anais. Menos frequentemente, pode ocorrer sangramento, perfuração intestinal com peritonite. O cancro do colon é raro ao contrário do que ocorre na Colite ulcerosa. Como dito acima, estudam-se fatores de ativação que levam à manifestação da doença. Há indivíduos que a possuem, mas nunca a manifestam. Há indivíduos que a manifestam uma única vez na vida. Podem ocorrer diversas situações. Crohn se caracteriza por seus diferentes períodos. Pode estar em atividade (quando surgem os sintomas); ou pode estar inativa, ou remissiva (quando os sintomas cessam). Diagnóstico Radiografias contrastadas do intestino delgado (trânsito intestinal) podem ajudar a apurar o diagnóstico com achados de úlceras, fístulas e obstruções intestinais. O intestino grosso costuma ser examinado por clíster baritado ou por colonoscopia. Dois exames de sangue, ASCA e p-ANCA, podem ser usados no diagnóstico da doença, mas não são confirmatórios e são limitados devido ao seu custo elevado. Análises ao sangue permitem ainda verificar se há anemia (que pode indicar sangramento no intestino), e se há uma alta taxa de glóbulos brancos (sinal de infecções algures no corpo). A Tomografia computadorizada é também útil, assim como as biópsias. A distinção com a colite ulcerosa e a eliminação de possíveis diagnósticos alternativos como gastrenterites bacterianas ou parasitárias são importantes na escolha de tratamentos. Tratamento e dieta O tratamento depende da localização, severidade da doença, complicações e resposta aos tratamentos anteriores. Pretende-se reduzir a inflamação, corrigir deficiências nutricionais e aliviar os sintomas. O tratamento pode incluir medicação, complementos nutricionais, cirurgia ou a combinação das três. Os fármacos mais usados são imunodepressores como aminosalicilatos, corticosteróides. A cirurgia com excisão das regiões mais afectadas melhora o prognóstico dos casos mais graves. Não é possível predizer quando ocorrem os sintomas e regressões; um doente necessita de consultas regulares e vigilância médica. Algumas pessoas sofrem de intolerância alimentar, muitas vezes à lactose, comida picante, chocolate, álcool, café, leguminosas e especiarias; assim, o regime alimentar deve ser individualizado. Através de Dietoterapia, pretende-se manter ou aumentar o peso através dos hidratos de carbono de absorção rápida, mas também de gorduras numa quantidade bem tolerada. Os fármacos do grupo dos aminosalicilatos são usados com algum sucesso no seu controle, mas menos que com a colite ulcerosa. O controle dos sintomas com a medicação adequada pode prolongar o período de inativade ou mesmo anular os períodos de atividade. Há casos em que o paciente passou a não tomar mais remédios, apenas controlando sua doença com a dieta, depois de tratado com os medicamentos corretos. Prognóstico A maioria dos casos é moderado e controlado pela medicação e a vida normal é possivel. A taxa de mortalidade é de 15% em 30 anos com a doença. No entanto pode ser muito debilitante para alguns outros, sem provocar a morte. História A primeira descrição cientifica da doença ocorreu em 1913, pelo escocês Dazliel; no entanto só foi largamente reconhecida quando Burrill Crohn e dois colegas descreveram vários casos em 1932.

O que é?

O conjunto das Doenças Inflamatórias Intestinais (DII) abrange a Doença de Crohn (DC) e a Retocolite Ulcerativa (RCU). A Doença de Crohn caracteriza-se por inflamação crônica de uma ou mais partes do tubo digestivo, desde a boca, passando pelo esôfago, estômago, intestino delgado e grosso, até o reto e ânus. Na maioria dos casos de Doença de Crohn, no entanto, há inflamação do intestino delgado; o intestino grosso pode estar envolvido, junto ou separadamente. A doença leva o nome do médico que a descreveu em 1932.

Como se desenvolve?

Não se conhece uma causa para a Doença de Crohn. Várias pesquisas tentaram relacionar fatores ambientais, alimentares ou infecções como responsáveis pela doença. Porém, notou-se que fumantes têm 2-4 vezes mais risco de tê-la e que particularidades da flora intestinal (microorganismos que vivem no intestino e ajudam na digestão) e do sistema imune (mecanismos naturais de defesa do organismo) poderiam estar relacionadas. Nenhum desses fatores, isoladamente, poderia explicar por que a doença inicia e se desenvolve. O conjunto das informações disponíveis, até o momento, sugere a influência de outros fatores ambientais e de fatores genéticos.

Nota-se a influência dos fatores genéticos em parentes de primeiro grau de um indivíduo doente por apresentarem cerca de 25 vezes mais chance de também terem a doença do que uma pessoa sem parentes afetados.

O que se sente?

A Doença de Crohn costuma iniciar entre os 20 e 30 anos, apesar de ocorrerem casos também em bebês ou casos iniciados na velhice. Os sintomas mais freqüentes são diarréia e dor abdominal em cólica com náuseas e vômitos acompanhados de febre moderada, sensação de distensão abdominal piorada com as refeições, perda de peso, mal-estar geral e cansaço. Pode haver eliminação, junto com as fezes, de sangue, muco ou pus. A doença alterna períodos sem qualquer sintoma com exacerbações de início e duração imprevisíveis.

Outras manifestações da doença são as fístulas, que são comunicações anormais que permitem a passagem de fezes entre duas partes dos intestinos, ou do intestino com a bexiga, a vagina ou a pele. Essa situação, além de muito desconfortável, expõe a pessoa à infecções de repetição. As fístulas ocorrem isoladamente ou em associação com outras doenças da região próxima ao ânus, como fissuras anais e abscessos.

Com o passar do tempo, podem ocorrer complicações da doença. Entre as mais comuns estão os abscessos (bolsas de pus) dentro do abdômen, as obstruções intestinais causadas por trechos com estreitamento - causado pela inflamação ou por aderências de partes inflamadas dos intestinos. Também pode aparecer a desnutrição e os cálculos vesiculares devido à má absorção de certas substâncias. Outras complicações, ainda que menos freqüentes, são o câncer de intestino grosso e os sangramentos digestivos.

Alguns pacientes com Doença de Crohn podem apresentar evidências fora do aparelho digestivo, como manifestações na pele (Eritema Nodoso e Pioderma Gangrenoso), nos olhos (inflamações), nas articulações (artrites) e nos vasos sangüíneos (tromboses ou embolias).

Como o médico faz o diagnóstico?

A base do diagnóstico é pela história obtida com o paciente e pelo exame clínico. Havendo a suspeita da doença, radiografias contrastadas do intestino delgado (trânsito intestinal) podem ajudar na definição diagnóstica pela achado de ulcerações, estreitamentos e fístulas características. O intestino grosso também costuma ser examinado por enema baritado (Rx com contraste introduzido por via anal) ou colonoscopia (endoscopia). Esse último exame, que consiste na passagem por via anal de um aparelho semelhante a uma mangueira, permitindo a filmagem do interior do intestino grosso, tem a vantagem de permitir também a realização de biópsias da mucosa intestinal para serem analisadas ao microscópio.

Mais recentemente, dois exames de sangue, conhecidos pelas siglas ASCA e p-ANCA, já podem ser usados no diagnóstico da Doença de Crohn entre nós, ainda que não sejam confirmatórios e tenham seu uso limitado pelo custo.

Como se trata?

O tratamento da Doença de Crohn é individualizado de acordo com as manifestações da doença em cada paciente. Como não há cura, o objetivo do tratamento é o controle dos sintomas e das complicações.

Não há restrições alimentares que sejam feitas para todos os casos. Em algumas pessoas, observa-se intolerância a certos alimentos, freqüentemente, à lactose (do leite). Nesses casos, recomenda-se evitar o alimento capaz de provocar a diarréia ou a piora de outros sintomas. Indivíduos com doenças no intestino grosso podem ter benefícios com dieta rica em fibras (muitas verduras e frutas), enquanto que em indivíduos com obstrução intestinal pode ser indicada dieta sem fibras.

Além de adequações na dieta, medicamentos específicos podem ser usados para o controle da diarréia com razoável sucesso. O uso desses medicamentos deve sempre ser orientado pelo médico, já que há complicações graves relacionadas ao seu uso inadequado.

Medicamentos específicos que agem principalmente no controle do sistema imune são usados no tratamento dos casos que não obtém melhora satisfatória apenas com dieta e antidiarréicos. São eles a sulfassalazina, mesalamina, corticóides, azatioprina, mercaptopurina e, mais recentemente, o infliximab. Pelo seu custo e efeitos colaterais, a decisão sobre o início do uso, a manutenção e a escolha do medicamento deve ser feita por médico com experiência no assunto, levando em conta aspectos individuais de cada paciente.

Alguns doentes com episódios graves e que não melhoram com uso das medicações nas doses máximas e pelo tempo necessário, podem necessitar de cirurgia com retirada da porção afetada do intestino.

Situações que também requerem cirurgia são sangramentos graves, abscessos intra-abdominais e obstruções intestinais. Apesar de se tentar evitar ao máximo a cirurgia em pacientes com Doença de Crohn, mais da metade necessitarão de pelo menos uma ao longo da vida. Retiradas sucessivas de porções do intestino podem resultar em dificuldades na absorção de alimentos e em diarréia de difícil controle.

Como se previne?

Não há forma de prevenção da Doença de Crohn (DC).

Pessoas já doentes são fortemente orientadas a não fumar como forma de evitar novas exacerbações. O uso crônico das medicações usadas para o controle das crises não mostrou o mesmo benefício na prevenção de novos episódios, devendo, portanto, ser individualizada a manutenção ou a suspensão do tratamento após o controle dos sintomas iniciais ou de agudização.

Perguntas que você pode fazer ao seu médico

Para que serve o tratamento?

Devo tomar os remédios quando estiver bem? E se estiver bem há muito tempo?

O que faço quando acabar a receita?

Essa doença tem cura?

Vou precisar repetir exames? De quanto em quanto tempo?

O que faço se os sintomas piorarem durante o tratamento?

Que tipo de remédio posso ou não usar para outros problemas?

Vou poder ter uma vida "normal"?

Posso precisar de cirurgia? Se operar vou ficar curado?

Há outros sintomas ou doenças associadas à Doença de Crohn? 

Síndrome de Mallory-Weiss

Síndrome de Mallory-Weiss A síndrome de Mallory-Weiss refere-se ao sangramento das lágrimas (uma lágrima ou laceração de Mallory-Weiss) na mucosa na junção do estômago e esôfago, normalmente causada por fazer muito esforço para tossir ou vomitar. // Causas É freqüentemente associada com alcoolismo e desordens alimentícias e há algumas evidências que a presença de uma hérnia de hiato é uma condição predisposta exigida. Apresentação A síndrome de Mallory-Weiss apresenta freqüentemente como um episódio de vômito de sangue (hematemese) depois de tentativas violentas para vomitar ou vômitos, mas também pode ser notado como sangue velho na melena, sendo que uma história de vômito forçado pode estar ausente. Na maioria dos casos, a hemorragia pára espontaneamente depois de 24-48 horas, mas tratamento cirúrgico ou endoscópico é às vezes requerido e raramente a condição é fatal. Diagnóstico O diagnóstico definitivo é feito por endoscopia. Tratamento O tratamento é normalmente é efetivo sendo que hemorragia persistente é incomum. Porém cauterização ou injeção de epinefrina para parar a hemorragia podem ser empreendidos durante o procedimento de endoscopia. Muito raramente embolização das artérias que provêem a região é requerida para cessar a hemorragia. História A doença foi descrita primeiramente em 1929 por G. Kenneth Mallory e Soma Weiss em 15 pacientes alcoólicos

Granulomatose de Wegener

Granulomatose de Wegener Na medicina, dentro do ramo da reumatologia, a Granulomatose de Wegener é uma rara doença auto-imune, ou seja, uma doença que ataca elementos constitutivos normais do corpo humano, fazendo com que nossos de anticorpos ataquem a nós mesmo. No caso, a doença se apresenta como uma forma de vasculite, que é uma inflamação dos vasos sangüíneos, provocada pelos próprio sistema imunológico, afetando principalmente rins e pulmões, apesar de eventualmente atingir outros órgãos. // Epidemologia A incidência é de cerca de 8.5 casos por milhão de habitantes, por ano. Cerca de 90% dos casos ocorrem em pacientes brancos, geralmente durante a chamada meia-idade, ainda que casos em pacientes mais jovens tenham sido relatados na literatura médica. Tratamento A doença pode responder à simples administração de corticosteróides, mas outros doentes necessitam também de outros fármacos imunossupressores, como a ciclofosfamida. História Peter McBride (1854-1946) descreveu os sintomas da doença pela primeira vez em num jornal médico inglês, relatando especificamente a deformação nasal que a doença pode gerar. Heinz Karl Ernst Klinger (1907-) chegou a descrever outras características que apontam para a doença, mas o quadro geral só apresentado e formalizado por Friedrich Wegener (1907-1990), um patologista alemão, que reportou a doença em 1936 e 1939.

ESPONDILITE ANQUILOSANTE

Espondilite anquilosante A espondilite anquilosante é um tipo de inflamação dos tecidos conectivos, que por por vez é responsável por uma inflamação das articulações da coluna e grandes articulações, como os quadris, ombros e outras regiões. A doença não possui cura, mas com tratamento precoce pode ser bem tolerada. É uma doença inflamatória, de etiologia desconhecida, caracterizando-se pelo acometimento da coluna vertebral e sacroilíacas. Ascendentes, podendo atingir todos os segmentos vertebrais, causando limitação dos movimentos e invalidez. Ocorre lesão das articulações sinoviais e os ligamentos adjacentes às vértebras, especialmente nos pontos de inserção. // Epidemiologia A doença possui incidência maior em homens (4H:1M). É caracteristicamente doença de jovem, tendo o seu início na adolescência, podendo surgir até os 30 anos de idade. O HLA-B27 esta presente em até 80% dos casos. Patogênese O fato de ser uma doença inflamatória, por vezes febril, induz à suposição de uma causa infecciosa. Argumentos favoráveis a suspeita: Presença de Klebsiella pneumoniae em fezes de pacientes com EA Sorologia positiva para Klebsiella, Salmonella e Shiguella em soro de paciente com EA Presença de sacroileíte e espondilite pós-infecções intestinais Seqüência de aminoácidos de enterobactéias idênticas a seqüência do HLA-BR27 Descoberta de ratos transgênicos B27 que não tem artrite, quando vivem em meio estéril. Possui relação com HLA-B27 e a prevalência destacada em jovens do sexo masculino, leva a inclusão dos hormônios sexuais como participantes da etiopatogênese. Aumento de interleucinas (IL-6, IL-beta), fator de necrose tumoral (TNF-alfa), fator transformador de crescimento beta (TGF-beta) e fator produtor de angiogênese da célula endotelial (EPAF). Sinais e sintomas Os principais sinais e sintomas são: dor lombar, predominatemente noturna; artrite periférica; talalgia; dorsalgia; cervicalgia; costalgia; uveíte; insuficiência aórtica, BAV ou bloqueio de ramo; pneumopatia apical; nefropatia. Uveíte anterior em 25%, em qualquer época, geralmente unilateral e de início agudo. Comprometimento cardiovascular é raro (aortite ascendente, insuficiência valvular aórtica, defeitos de condução, cardiomegalia e pericardite) e pode ser assintomático. Pneumopatias também são raras e de aparecimento tardio (fibrose apical, bilateral, podendo tornar-se cística) pode ocorrer infecção por Aspergillus. Acometimento neurológico ocorre por fraturas ou instabilidade vertebral, compressão ou inflamação. Luxação ou sub-luxação atlanto-axial, atlanto-occiptal e subluxação cranial do odontóide. Diagnóstico Não existe nenhum exame direto para diagnosticar a espondilite anquilosante. Um exame clínico e exames de raio-X da coluna, que mostrem mudanças espinhais características e sacroileite, são as principais ferramentas de diagnóstico. Dor lombar persistindo por >3 meses, que melhora com exercício e não melhora com repouso, rigidez lombar de repouso e diminuição da expansibilidade torácica também são observados no exame clínico. Tratamento O tratamento se baseia em medicação, cirurgia e fisioterapia. apesar de que é bastante importante um bom acompanhamento medico já que em alguns dos casos o que prejudica ainda mais a doença é o aspecto psicologico do paciente uma vez que pode trazer vários agravamentos pela própia conformidade em não a aceitar, já que a postura e as suas limitaçoes não sao visiveis e vai debilitando lentamente Cirurgia Pode ser realizados procedimentos cirúrgicos, particularmente para reposição das articulações dos joelhos e quadril. Reabilitação Orientação doméstica quanto a postura, para se evitar vícios, exercícios respiratórios e localizados para membros, e de extensão para a coluna. Prognóstico A espondilite alquilosante é uma doença altamente incapacitante. Quadro de evolução varia muito de acordo com a evolução e diagnóstico precoce. Apenas 25% evoluem para anquilose total da coluna, qualidade de vida e a sexualidade podem ser comprometidas. Pode ocorrer morte súbita devido a lesões em C1 – C2. Pode tambem levar os pacientes a depressões e a um grande mau estar no dia a dia se nao tiver um bom acompanhamento medico.

Tradução do Manual para Pacientes com Espondilite Anquilosante da Associação Nacional de Espondilite Anquilosante da Inglaterra, após permissão obtida pelo Dr. Eduardo de Souza Meirelles Espondilite anquilosante é uma doença reumática que afeta os tecidos conectivos e caracteriza-se pela inflamação das juntas da coluna e grandes articulações como as dos quadris, ombros e outras regiões. A inflamação que afeta a coluna, geralmente inicia-se na região inferior das costas e após um período de inflamação, que causa dores e rigidez das costas, abranda-se gradualmente. Como seqüelas, pode deixar alguma dor e rigidez na coluna que podem causar deformidades (costa curvada), caso o paciente não mantenha uma boa postura. O que causa a Espondilite Anquilosante? A causa da doença é desconhecida. Os especialistas sabem que a doença é cerca de 300 vezes mais freqüente em pessoas que herdam um determinado grupo sangüíneo dos glóbulos brancos, quando comparadas com aquelas que não possuem esse marcador genético, denominado HLA B27. Cerca de 90% dos pacientes com espondilite anquilosante são HLA B27 positivos. A teoria mais aceita é a de que a espondilite anquilosante possa ser desencadeada por uma infecção intestinal naquelas pessoas geneticamente predispostas a desenvolvê-las, ou seja, portadoras do HLA B27. A doença não é transmitida por contágio ou por transfusão sangüínea. Quais são os sintomas da Espondilite Anquilosante? Dores na coluna que surgem de modo lento ou insidioso durante algumas semanas associadas à rigidez matinal da coluna que diminui de intensidade durante o dia. A dor persiste por mais de três meses e melhora com exercício e piora com repouso. No início, a espondilite anquilosante costuma causar dor nas nádegas, possivelmente se espelhando pela parte de trás das coxas e pela parte inferior da coluna. Um lado é geralmente mais doloroso do que o outro. Essa dor tem origem nas articulações sacro-ilíacas. Alguns pacientes se sentem globalmente doentes – sentem-se fatigados, perdem apetite e peso e podem ter anemia. A inflamação das articulações entre as costelas e a coluna vertebral podem causar dor no peito, que piora com a respiração profunda, sentida ao redor das costelas, podendo ocorrer diminuição da expansibilidade do tórax durante a respiração profunda. Os indivíduos que apresentam limitação significativa da expansibilidade do tórax, não devem de forma alguma fumar, pois seus pulmões que já não expandem normalmente estariam ainda mais susceptíveis a infecções. Como a doença progride? A espondilite anquilosante toma diferentes rumos em pessoas diferentes, sendo que dois casos nunca são exatamente iguais. Com o passar do tempo, após a fase ativa da doença em que as juntas estão inflamadas, a doença se torna bem menos ativa ou mesmo totalmente inativa. Os sintomas podem surgir e desaparecer durante longos períodos mas, no final, ela cede. Os ossos das vértebras da coluna crescem, formando pontes entre as vértebras, às vezes envolvendo completamente as juntas, impedindo assim que ela se mova, causando a rigidez denominada anquilose. A coluna lombar geralmente se torna rígida, bem como a região posterior superior do pescoço. É por esta razão que é muito importante que se mantenha uma boa postura. Alguma pessoas podem ter apenas uma série de leves dores e desconfortos, durante vários meses, sem entretanto incomodá-las demais. Isso parece ser mais comum nas mulheres com espondilite anquilosante. Nesse estágio, a doença pode tanto desaparecer, como pode prosseguir causando rigidez na coluna dorsal ou mesmo no pescoço. Quais são os órgãos e tecidos afetados pela doença? Articulações da coluna vertebral: inflamação das articulações da coluna que causa dores e ridigez matinal. A doença começa nas juntas entre o sacro e a pélvis, denominadas juntas sacro-ilíacas; Outras articulações: inflamação das articulações do quadril, joelhos e tornozelos são as partes mais freqüentemente afetadas. O efeito nessas juntas é similar àquele na coluna. Pode haver um período de dor na junta, talvez até com a ocorrência de algum inchaço, porém o tratamento alivia os sintomas. Ossos: Algumas vezes, ocrrem dores em regiões que não fazem parte da coluna, como o osso do calcanhar, tornando-se desconfortável ficar em pé em chão duro, e o osso "para sentar" (ísqueos), tornando as cadeiras mais duras muito desagradáveis. Olhos: irite – inflamação da região colorida do olho (íris) ocorre em 1 a cada 7 pacientes. Os pacientes apresentam olhos avermelhados doloridos, o que deve ser reportado ao médico o mais rápido possível pois pode ocorrer um dano permanente. Se não houver um médico à disposição, deve-se ir diretamente para um hospital que possua um pronto-socorro ou um departamento de oftalmologia. Coração, pulmão e sistema nervoso central: são complicações raras, afetando menos de 1 entre 100 pacientes. A inflamação pode afetar as válvulas do coração, afetar a articulação da vértebra que pode comprimir um nervo ou a medula óssea causando dormências, fraqueza muscular ou dores. Pele: psoríase, uma condição inflamatória comum da pele, caracterizada por episódios freqüentes de vermelhidão, coceira e presença de escamas prateadas, secas e espessas, pode estar associada à espondilite anquilosante em alguns pacientes, Intestino: a colite, ou inflamação do intestino, e a psoríase podem estar associada à espondilite anquilosante em alguns pacientes, bem como a psoríase, um tipo de doença de pele. Qual a incidência da espondilite anquilosante? A espondilite anquilosante tende a ocorrer em famílias e afeta três vezes mais o homem do que as mulheres e surge normalmente entre os 20 e 40 anos. Cerca de 20% dos indivíduos com HLA B27 terão espondilite anquilosante, embora a maioria nunca será diagnosticada com a doença, pois a mesma se apresentará de forma branda. Como o HLA B27 está presente em 7 a 10% da população, pouco mais de 1 em 100 indivíduos apresentará a doença. Quais são as chances de filhos de pacientes com espondilite anquilosante também apresentarem a doença? As chances dos filhos de pacientes com espondilite anquilosante apresentarem a doença são muito reduzidas, não mais de 15 em 100, comparadas a 85 em 100 de gerar crianças saudáveis normais. Mesmo entre os 15% que sofram da doença, provavelmente apenas um apresentará uma condição severa o suficiente para interferir em sua vida normal. Pais com espondilite anquilosante às vezes perguntam se seus filhos devem fazer exames para verificar se possuem o HLA B27. No momento, a resposta é que isso não deve ser feito, pois não há como saber qual criança com esse grupo sangüíneo apresentará a doença. Se algum dia for possível prevenir a doença, então será importante descobrir qual criança possui o grupo HLA B27 para que possam ser protegidas da doença. Como diagnosticar a doença? O diagnóstico da doença é baseado no conjunto de sintomas e no raio X da coluna e das juntas afetadas. O médico faz um histórico e examina as costas (procurando por espasmos musculares, com atenção para a postura e mobilidade) e examinará as outras partes do corpo, procurando pelas evidências da espondilite anquilosante. O diagnóstico da espondilite anquilosante é confirmado por raio-X. As variações características estão nas juntas sacroilíacas, mas podem levar alguns meses para se desenvolver, podendo não ser notadas na primeira consulta. Ele, provavelmente, o avaliará com relação à anemia e fazer o teste da taxa de sedimentação dos eritrócitos, que informa quão ativa a doença está. Como distinguir a espondilite anquilosante de outros problemas de coluna? Dores na coluna são uma das queixas mais comuns nos consultórios médicos. Embora a grande maioria dos pacientes com dor na coluna não tenha espondilite anquilosante, o médico deve reconhecer as diferentes causas para dor na coluna em cada paciente. As causa mais freqüente de dor na coluna são distensões ou entorses, que podem ocorrer em qualquer idade. Uma hérnia de disco é outro exemplo de causa de dor na coluna. Em pacientes idosos, problemas degenerativos como a osteoartrose, comumente afetam a coluna. Quando você procura um médico por dor na coluna, ele deve reconhecer se você tem artrite inflamatória e que se trata da espondilite anquilosante, ou uma das freqüentes causas mecânicas. O tratamento é diferente. O diagnóstico é feito ao ouvir seus sintomas e examiná-lo. Ele pode solicitar alguns exames de sangue e radiografias da sua bacia e coluna. É possível fazer um diagnóstico precoce? Muitos pacientes têm comentado que sua espondilite anquilosante só foi diagnosticada vários meses ou anos após o início dos seus primeiros sintomas. Não há nenhum teste diagnóstico que o médico possa solicitar no início da dor na coluna, porém os sintomas do paciente, que são diferentes das dores de coluna comuns, devem alertar o médico para o diagnóstico da espondilite anquilosante. A presença ou positividade do grupo sangüíneo HLA B27 certamente não faria o diagnóstico, embora possa ajudar em determinados pacientes, visto que cerca de 90% dos pacientes com espondilite anquilosante são HLA B27 positivos. Embora seja no momento, em exame caro e de difícil acesso, pode ser útil em determinadas situações de dúvidas, ao alertar o médico para a possibilidade do seu paciente ser portador de espondilite anquilosante. Como é o tratamento? Não há cura para a espondilite anquilosante e, embora a doença tenda a ser menos ativa conforme a idade avança, o paciente deve estar consciente de que o tratamento deve durar para sempre. O tratamento objetiva o alívio dos sintomas e a melhora da mobilidade da coluna onde a mesma tenha desaparecido, permitindo ao paciente ter uma vida social e profissional normal. O tratamento engloba o uso de medicamentos, fisioterapia, correção postural e exercícios, que deve ser adaptado a cada paciente Como é o tratamento medicamentoso? Utilizam-se analgésicos para aliviar a dor e anti-inflamatórios. Existem várias substâncias capazes de reduzir ou eliminar a dor, que permitem ao paciente uma boa noite de sono e seguir um programa de exercícios. Alguns dos medicamentos mais novos são criados para serem efetivos durante a noite e durante a primeira parte do dia. A maioria dos pacientes não necessita de remédios, uma vez que façam parte de um programa regular de exercícios. Os remédios são necessários esporadicamente, apenas quando os sintomas reaparecem apesar da terapia de exercícios. Para outros pacientes, pode ser necessário um tratamento contínuo com doses reduzidas (manutenção) de medicamentos. Existem outras alternativas para aliviar a dor? O paciente pode utilizar o calor que, em todas as suas variadas formas, ajudará no alívio da dor e rigidez. Um banho quente após o descanso, uma bolsa de água quente ou um cobertor elétrico podem ser suficientes. Não é necessário utilizar lâmpadas especiais. A acupuntura pode ser utilizada no tratamento? Não há provas de que a acupuntura, ou qualquer outro tratamento paramédico, sejam efetivos no tratamento da doença. Não se engane submetendo-se a tratamentos dispendiosos que não tenham sido comprovados cientificamente. Para pacientes com pescoço rígido, a manipulação pode ser perigosa. O paciente pode passar por um tratamento com radioterapia? O tratamento por radioterapia já foi comum em casos de espondilite anquilosante, sendo, sem dúvida, eficaz, especialmente no controle da dor. Ele é raramente utilizado hoje em dia, devido à indiscutível correlação entre seu uso e o crescente risco de câncer e leucemia (mesmo sendo este risco pequeno). Atualmente, a maioria dos reumatologistas utilizam essa forma de terapia apenas em circunstâncias excepcionais. Como a cirurgia pode auxiliar no tratamento? Tem apenas uma pequena parte no tratamento. É utilizada para restaurar os movimentos de juntas danificadas do quadril (artroplastia) e, raramente, para posicionar corretamente as costas ou o pescoço daqueles que se tornaram tão afetados pela doença a ponto de não conseguirem olhar para frente, tendo dificuldades até para atravessar uma rua. Qual é a importância dos exercícios? O propósito dos exercícios é conscientizá-lo de sua postura, especialmente com relação às suas costas, e encorajar o movimento livre de algumas juntas, particularmente ombros e quadril. É importante fortalecer os músculos, pois o movimento reduzido, mesmo por um curto período de tempo, os enfraquece, podendo levar muito tempo para reconstruí-los. Que tipos de exercícios o paciente pode fazer? Até que o paciente obtenha uma série de exercícios elaborados para atender a suas necessidades individuais, ele deve iniciar, imediatamente, exercícios diários. É possível que não consiga fazer alguns deles, mas deve praticar aqueles que puder. 1 - Fique em pé com os calcanhares e as nádegas contra uma parede, mantendo seu queixo em uma mesma posição (boca fechada). Posicione sua cabeça contra a parede e a mantenha-se nesta posição por 5 segundos e, então, relaxe. Repita 10 vezes. 2 - Sente-se em uma cadeira firme. Coloque sua mão direita transversalmente ao tórax e segure o lado da cadeira. Estique seu braço esquerdo para frente e gire para a esquerda, mantendo o braço em posição horizontal, cobrindo o maior ângulo possível, sempre olhando por cima do ombro esquerdo. Permaneça nesta posição por algum tempo e force mais uma vez o movimento. Mantenha-se na nova posição e retorne, olhando para frente. Repita três vezes com cada braço. 3a - Sente-se com os ombros relaxados e queixo posicionado (boca fechada), olhando para frente. Deite a cabeça de lado, de modo a encostar a orelha direita em seu ombro direito. Mantenha esta posição, com os músculos do ombro relaxados e dobre-se um pouco mais, voltando então à posição inicial (conforme você fizer o exercício, o perfil de seu nariz deve permanecer no mesmo ponto, garantindo que sua cabeça não faça algum outro tipo de movimento). Repita duas vezes para cada lado. 3b- Agora, incline sua cabeça para trás, olhando para o teto e a parede, e faça com que ela volte à posição inicial. Repita. Agora, faça seu queixo tocar seu pescoço e retornar à posição inicial, mantendo a boca fechada. Repita. 4 - Deitado de costas, joelhos dobrados, com os pés apoiados no chão. (a) coloque suas mãos sobre suas costelas. Inspire fundo, pelo nariz, e expire, pela boca, empurrando suas costelas contra suas mãos quando você inspira. Repita 10 vezes (lembre-se que é importante expirar completamente, bem como inspirar profundamente). (b) Coloque suas mãos na parte antero-superior de seu tórax. Inspire profundamente, pelo nariz, e expire o mais rápido que puder, pela boca. Empurre as costelas contra as mãos conforme você inspira. Repita 10 vezes. 5 - Ainda deitado de costas, com os joelhos dobrados, levante seu quadril de forma a retirar as nádegas do chão, formando uma linha reta entre o ombro e os joelhos. Mantenha-se nesta posição por cerca de 5 segundos e, então, relaxe. Repita 5 vezes. 6 - Deitado de bruços, com a cabeça virada para um dos lados, braços esticados ao longo do corpo (se necessário, é permitido colocar um travesseiro sob o tórax - não sob a cintura - para conseguir maior conforto). (a) Levante uma perna acima do chão, mantendo o joelho esticado. Repita 5 vezes com cada perna, fazendo com que as coxas saiam do chão. (b) Levante sua cabeça e ombros acima do solo o mais alto que puder. Repita 10 vezes. 7 - Com as mãos e joelhos no chão, estique um braço e a perna oposta, erguendo-os paralelamente ao solo, mantendo-os nesta posição por cerca de 10 segundos. Repita com o outro braço e perna. Repita 5 vezes para cada lado. Quais são os objetivos da fisioterapia? Provavelmente, em algum momento, o paciente receberá tratamento de algum fisioterapêuta. Ele deve aprender uma rotina de exercícios que poderá praticar todos os dias. Os exercícios são indicados com base nas necessidades individuais de cada um. O paciente deve ir a um departamento de fisioterapia durante uma ou duas sessões para aprender os exercícios. Contudo, o fisioterapêuta não fará seu tratamento sem receita ou carta de um médico, que dever ser consultado em primeiro lugar. Como o paciente deve agir durante o tratamento? Como parte do tratamento da espondilite anquilosante, é importante que ele cuide de sua saúde e postura. Isso inclui evitar o excesso de peso e de cansaço por longos períodos de trabalho ou por excesso de compromissos. O lema para o tratamento, o qual cada paciente deveria aprender como um catecismo, é: É FUNÇÃO DO MÉDICO ALIVIAR A DOR E É FUNÇÃO DO PACIENTE PRATICAR EXERCÍCIOS E MANTER BOA POSTURA. Os princípios de tratamento são: 1 - Tomar cuidado com a saúde geral e prestar atenção à dieta; 2- Insistir nos exercícios que visem a manutenção da postura e mobilidade das juntas afetadas pela doença. A postura, portanto, é extremamente importante quando estiver no trabalho, se divertindo ou dormindo; 3 - Consultar o médico se necessitar de alívio para a dor; 4- Não temer os medicamentos para controlar a dor. Uma vez controlada, é possível aplicar um programa regular de exercícios, os quais controlarão, por si só, a dor, fazendo com que os remédios se tornem menos necessários; 5 - Cooperar com o médico, fazendo avaliações periódicas de sua saúde geral. Quais são os cuidados que o paciente deve ter com a coluna? 1 - Deitar-se de bruços em uma superfície firme por cerca de 20 minutos a cada manhã ou começo de noite. 2 - Repetir os exercícios de respiração profunda em intervalos freqüentes durante o dia. 3 - Tomar cuidado com sua postura - corrigindo-a constantemente, não somente durante os exercícios mas também enquanto sentado, em pé ou andando. 4 - Fazer alguns dos exercícios todos os dias.